เฮโมโกลบิน

การก่อสร้าง

ฮีโมโกลบินเป็นโปรตีน ในร่างกายมนุษย์ซึ่งทำหน้าที่สำหรับ การขนส่งออกซิเจนของเลือด เป็นเจ้าของ โปรตีนในร่างกายมนุษย์ประกอบด้วยกรดอะมิโนหลายตัวที่เชื่อมโยงกันเสมอ ร่างกายบางส่วนดูดซึมกรดอะมิโนเข้าสู่ร่างกายด้วยอาหารร่างกายสามารถเปลี่ยนโมเลกุลอื่นเป็นกรดอะมิโนได้บางส่วนผ่านการแปลงของเอนไซม์หรือสร้างขึ้นเองอย่างสมบูรณ์

กรดอะมิโน 141 ชนิดรวมกันเป็นหน่วยย่อยของฮีโมโกลบินซึ่งเป็นโกลบิน โมเลกุลของฮีโมโกลบินประกอบด้วยสี่โกลบินโดยมีหน่วยย่อยที่เหมือนกันสองหน่วยรวมกันเป็นโมเลกุล ลูกโลกถูกพับในลักษณะที่กระเป๋าชนิดหนึ่งถูกสร้างขึ้นโดยมีโมเลกุลฮีมซึ่งเรียกว่า "เหล็กเชิงซ้อน" ถูกผูกไว้ ธาตุเหล็กนี้ซึ่งมีโมเลกุลของฮีโมโกลบินสี่ตัวในหนึ่งโมเลกุล จับออกซิเจนทีละโมเลกุล O2

เนื่องจากธาตุเหล็กในโครงสร้างฮีโมโกลบินจึงมีสีแดงซึ่งทำให้เลือดมีสีทั้งหมด ถ้าไอออนของเหล็กจับกับโมเลกุลของออกซิเจนแล้วสีของฮีโมโกลบินจะเปลี่ยนจากสีแดงเข้มเป็นสีแดงอ่อนการเปลี่ยนแปลงของสีนี้ยังสังเกตได้เมื่อเปรียบเทียบเลือดดำกับเลือดแดง เลือดแดงซึ่งนำออกซิเจนไปเลี้ยงมากขึ้นมีสีจางลงอย่างมาก

หน่วยย่อยของโกลบินทั้งสี่มีผลพิเศษในการจับกับออกซิเจนทั้งสี่โมเลกุล ด้วยโมเลกุลของออกซิเจนทุกตัวที่ถูกผูกมัดการโต้ตอบจะเกิดขึ้นระหว่างหน่วยย่อยทั้งสี่และการรวมตัวของออกซิเจนอื่นจะอำนวยความสะดวก ฮีโมโกลบินที่เต็มไปด้วยโมเลกุลออกซิเจนสี่ตัวมีความเสถียรเป็นพิเศษ การจัดส่งยังใช้งานได้ เมื่อออกซิเจนหนึ่งโมเลกุลออกจากฮีโมโกลบินกระบวนการก็จะง่ายขึ้นสำหรับอีกสามโมเลกุลเช่นกัน

มนุษย์มีฮีโมโกลบินในรูปแบบต่างๆกันในสถานการณ์ชีวิตที่แตกต่างกัน เมื่อเป็นเด็กในครรภ์เขามีฮีโมโกลบินตัวอ่อนและทารกในครรภ์ในภายหลัง หน่วยย่อยของโกลบินแตกต่างกันในโครงสร้างทางเคมีและทำให้แน่ใจว่าฮีโมโกลบินในเด็กมีความสัมพันธ์กับออกซิเจนสูงกว่าฮีโมโกลบินในผู้ใหญ่อย่างมีนัยสำคัญ สิ่งนี้ช่วยให้ออกซิเจนในรกสามารถถ่ายเทจากแม่ไปสู่เลือดของเด็กได้
มนุษย์ที่โตเต็มวัยสามารถมีฮีโมโกลบินได้สองประเภทคือ HbA1 หรือ HbA2 แต่ HbA1 มีอิทธิพลเหนือกว่า 98% ของคนทั้งหมด
หากระดับน้ำตาลในเลือดยังคงสูงเกินไปเป็นเวลานานอาจมีฮีโมโกลบินที่มีน้ำตาลร่วมกับ HbA1c ส่วนใหญ่จะใช้ในการวินิจฉัยเพื่อวิเคราะห์ระดับน้ำตาลในเลือดในระยะยาว

Methemoglobin เป็นรูปแบบที่ไม่สามารถใช้งานได้มันไม่สามารถจับกับออกซิเจนได้อีกต่อไป มีอยู่ในสัดส่วนที่น้อยในทุกคนและเกิดขึ้นอย่างมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของพิษจากควันหรือความบกพร่องทางพันธุกรรม ยิ่งมีสัดส่วนสูงเท่าใดก็จะยิ่งขาดแคลนออกซิเจนสำหรับสิ่งมีชีวิตของมนุษย์

ทำหน้าที่ในร่างกายมนุษย์

ฟังก์ชั่นของ hemoglobins อยู่ในร่างกายมนุษย์ จำเป็น. โมเลกุลของเหล็กที่อยู่ตรงกลางของฮีมซึ่งมีหน่วยย่อยของโกลบินแต่ละตัวจะจับกับโมเลกุลออกซิเจน หลังจากเลือดดำในร่างกายถูกสูบฉีดจากหัวใจห้องขวาเข้าสู่ปอดแล้วเลือดดำนั้นจะไปสะสมที่นั่นด้วย ออกซิเจนที่หายใจเข้า บน. จากนั้นเรียกว่าอุดมด้วยออกซิเจน ออกซิเจนจะแพร่กระจายไปตามขอบเขตของถุงลมผ่านผนังหลอดเลือดเข้าสู่เซลล์เม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดแดงและจับกับไอออนของเหล็กทางเคมี เลือดใช้สีแดงอ่อนโดยทั่วไปซึ่งเป็นผลมาจากพันธะและจากนั้นจะสูบฉีดผ่านร่างกายจากหัวใจห้องซ้ายผ่านทางกระแสเลือดขนาดใหญ่ ในเนื้อเยื่อที่ควรให้เลือดด้วยออกซิเจนเลือดจะไหลช้า ๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งผ่านเส้นเลือดฝอยเพื่อให้เนื้อเยื่อที่ไม่ได้รับออกซิเจนสามารถกำจัดโมเลกุลออกซิเจนออกจากเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนและฮีโมโกลบินจะถูกเปลี่ยนกลับไปอยู่ในรูปเดิม

ผลกระทบของ "cooperativity“ ทำให้หน่วยโกลบินทั้งสี่ช่วยลดความซับซ้อนในการขนถ่ายโมเลกุลออกซิเจนร่วมกัน พันธะออกซิเจนที่เกิดขึ้นแล้วทำให้พันธะของอีกสามโมเลกุลง่ายขึ้นมาก ซึ่งหมายความว่าปริมาณออกซิเจนในขั้นต้นยังคงมีเสถียรภาพแม้จะมีข้อ จำกัด เล็กน้อยในการเพิ่มปริมาณออกซิเจน แม้แต่ข้อ จำกัด ในวัยชราเมื่ออยู่บนที่สูงและความผิดปกติของปอดเล็กน้อยในขั้นต้นก็ไม่ได้มีอิทธิพลอย่างมากต่อความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือด แม้ว่าไฟล์ ความดันบางส่วนของออกซิเจน ได้ลดลงเหลือครึ่งหนึ่งของค่าดั้งเดิมแล้วคือ ความอิ่มตัวของออกซิเจน ของเลือด ยังมากกว่า 80%

นอกจากนี้ยังมีความสำคัญมากที่จะทำให้ฮีโมโกลบิน คุณสมบัติ เป็นเจ้าของขึ้นอยู่กับออกซิเจน ค่า PHเพื่อผูกความดันบางส่วนของ CO2 อุณหภูมิและ 2,3-BPG (2,3-bisphosphoglycerate) กับองศาที่ต่างกัน สิ่งนี้ทำให้เป็นไปได้ว่าจะถูกผูกไว้ในปอดให้มากที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้และสามารถปล่อยออกมาในเนื้อเยื่อส่วนที่เหลือได้มากที่สุดหากจำเป็น เกี่ยวกับ 2,3-BPG ซึ่งเช่น จะเพิ่มขึ้นในระหว่างการฝึกระดับความสูงร่างกายยังสามารถลดความแข็งแรงของออกซิเจนเพื่อให้สามารถปล่อยออกมาได้ง่ายขึ้น

นอกจากนี้ฮีโมโกลบินยังมีหน้าที่บางอย่าง องศาของ CO2 ที่จะขนส่ง แล้วปล่อยเข้าปอด ก๊าซคาร์บอนไดออกไซด์ยังจับกับฮีโมโกลบิน แต่ไม่รวมถึงไซต์ที่มีผลผูกพัน O2

ค่าฮีโมโกลบินมีความหมายสำหรับโรคต่างๆ โดยเฉพาะโรคขาดซึ่งเรียกว่า โรคโลหิตจาง เป็นปัญหาที่พบบ่อย

ฮีโมโกลบินต่ำเกินไป

เนื่องจากเม็ดเลือดแดงทุกเซลล์มีโมเลกุลของฮีโมโกลบินค่าฮีโมโกลบินจึงเป็นตัวบ่งชี้จำนวนเม็ดเลือดแดงในกระแสเลือด การตรวจเลือดสามารถทำได้ในห้องปฏิบัติการทางการแพทย์เพื่อหาระดับ Hb และใช้เพื่อประมาณจำนวนเม็ดเลือดแดง หากค่าต่ำกว่าช่วงปกติของกลุ่มคนที่เกี่ยวข้องแสดงว่ามีภาวะโลหิตจางเรียกว่า "โรคโลหิตจาง" โรคและสาเหตุต่างๆอาจอยู่เบื้องหลังโรคโลหิตจาง อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่โรคโลหิตจางสามารถรักษาได้ดี

ด้วยค่า Hb จะพบค่าเพิ่มเติมในการตรวจนับเม็ดเลือดซึ่งมักชี้ถึงสาเหตุของโรคโลหิตจาง ซึ่งรวมถึงค่า MCH, MCHC, MCV และ RDW หากปริมาตรและปริมาณฮีโมโกลบินของเม็ดเลือดแดงแต่ละตัวลดลง MCH, MCHC และ MCV จะต่ำกว่าช่วงปกติ ในกรณีนี้การขาดธาตุเหล็กหรือปัญหาในการเผาผลาญธาตุเหล็กเป็นไปได้มากที่สุด โรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กเป็นภาพทางคลินิกที่พบบ่อยโดยเฉพาะในผู้หญิง สาเหตุส่วนใหญ่คือเลือดออก

อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับเรื่องด้านล่าง พารามิเตอร์เม็ดเลือดแดง

การขาดสารอาหารและการขาดสารอาหารเป็นสาเหตุของโรคโลหิตจาง ในบางกรณีที่เกิดขึ้นได้ยากพันธุกรรมหรือโรคอื่น ๆ อยู่เบื้องหลัง เหล่านี้รวมถึงตัวอย่างเช่นโรคโลหิตจางชนิดเคียวธาลัสซีเมียหรือโรคมะเร็งเช่น myelodysplastic syndrome

คุณสามารถหาข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับโรคโลหิตจางชนิดเคียวได้ในบทความของเรา เคียวเซลล์โลหิตจาง - อันตรายแค่ไหน?

หากโรคโลหิตจางไม่ได้คุกคามอย่างรุนแรงอาจต้องพยายามแก้ไขสาเหตุก่อน ในกรณีของการขาดสารอาหารให้ความสำคัญกับคำแนะนำทางโภชนาการ หากระดับ Hb ต่ำเกินไปและก่อให้เกิดความเสี่ยงในชีวิตประจำวันปัญหาสามารถแก้ไขได้ด้วยเงินทุนเพียงครั้งเดียว หากมีการขาดธาตุเหล็กก็เพียงพอที่จะเปลี่ยนอาหารหรือให้ธาตุเหล็กแก่ผู้ป่วยโดยการฉีดยา ในสถานการณ์ที่รุนแรงโดยเฉพาะอย่างยิ่งอาจจำเป็นต้องได้รับการถ่ายเลือด การถ่ายเป็นเลือดจะบ่งชี้โดยเฉพาะหลังจากหรือในระหว่างที่มีเลือดออกมากหรือในกรณีของความผิดปกติของการสร้างเลือด การถ่ายเลือดเป็นประจำยังจำเป็นในผู้ป่วยที่มีอาการ myelodysplastic syndrome

อาการคลาสสิกของโรคโลหิตจางคือหน้าซีดเหนื่อยง่ายวิงเวียนและรู้สึกอ่อนแอ

ฮีโมโกลบินสูงเกินไป

เนื่องจากค่าฮีโมโกลบินในเลือดเป็นตัวบ่งชี้จำนวนเม็ดเลือดแดงค่าที่เพิ่มขึ้นจึงมักเกี่ยวข้องกับจำนวนเม็ดเลือดแดงที่มากเกินไป เลือดประกอบด้วยส่วนที่เป็นของแข็งและของเหลวประมาณ 40:60
ส่วนหลักของชิ้นส่วนที่เป็นของแข็งพบได้ในเม็ดเลือดแดง หากมีมากเกินไปคนหนึ่งพูดถึง "Polyglobules"หรือ"Erythrocytosis" ค่า Hb ที่สูงเกินไปเป็นเรื่องปกติในผู้ที่อยู่ในที่สูงโดยเฉพาะเป็นเวลานาน เนื่องจากปริมาณออกซิเจนที่ลดลงที่ระดับความสูงร่างกายจึงเริ่มผลิตตัวพาออกซิเจนเพิ่มเติมเพื่อชดเชยการขาด นักกีฬาใช้ประโยชน์จากเอฟเฟกต์นี้โดยการฝึกระดับความสูง เนื่องจากจำนวนเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นจึงมีประสิทธิภาพมากขึ้นเมื่อออกกำลังกายในสภาวะออกซิเจนปกติ การสร้างเม็ดเลือดนี้สามารถนำมาใช้กับยาได้เช่นกัน แต่ห้ามใช้เป็น "EPO doping" ในการเล่นกีฬา

แม้ในระยะยาว ผู้สูบบุหรี่ และผู้ป่วยด้วย โรคปอด มักจะมีปฏิกิริยาเพิ่มค่า Hb (ค่าฮีโมโกลบิน)

ในบางกรณีจำนวนเม็ดเลือดแดงที่เพิ่มขึ้นอาจทำให้เกิดสิ่งที่เรียกว่า “ ค่าฮีมาโตคริต” เพิ่มขึ้น. อธิบายถึงสัดส่วนของส่วนประกอบของเลือดที่เป็นของแข็ง (เช่นเซลล์) ที่สัมพันธ์กับเลือดทั้งหมด ฮีมาโตคริตที่เพิ่มขึ้นอย่างมากสามารถนำไปสู่ อุดตัน, หัวใจวาย และ จังหวะ เพื่อนำไปสู่. เนื่องจากมีส่วนประกอบที่คงที่มากมายนั่นคือ เลือดข้น และไหลผ่านภาชนะได้ช้าลง มีบางกรณีที่พบในนักกีฬาที่ต้องใช้สารกระตุ้น EPO จำนวนมหาศาล ค่าที่เพิ่มขึ้นอย่างมากจะนำความเสี่ยงนี้มาด้วย

การเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาที่นำไปสู่การเพิ่มระดับฮีโมโกลบินในเลือดนั้น Polycythemia vera. โรคนี้เป็นหนึ่งใน ม.โรค yeloproliferativeซึ่งส่วนประกอบของเลือดที่เป็นของแข็งทั้งหมดมีการผลิตมากขึ้นรวมถึง เม็ดเลือดขาว และ เกล็ดเลือด. โรคนี้หายากมากและอาจมีมา แต่กำเนิดหรือได้มา

หากระดับ Hb สูงขึ้นเล็กน้อยผู้ป่วยมักจะไม่สังเกตเห็นอาการใด ๆ ในชีวิตประจำวัน โรคโลหิตจางเป็นปัญหาที่พบบ่อยในการปฏิบัติทางคลินิกในชีวิตประจำวันมากกว่าระดับฮีโมโกลบินที่เพิ่มขึ้น

Hemoglobinopathy

Hemoglobinopathy เป็นศัพท์ร่มสำหรับโรคที่ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของฮีโมโกลบิน สิ่งเหล่านี้มีแนวโน้มทางพันธุกรรม

ที่รู้จักกันดีคือ โรคโลหิตจางเซลล์เคียว และ Thalassemias (แบ่งเป็นอัลฟ่าและเบต้าธาลัสซีเมีย) โรคเหล่านี้ขึ้นอยู่กับการกลายพันธุ์เช่นการเปลี่ยนแปลงในโปรตีน (โรคโลหิตจางชนิดเคียว) หรือมีการผลิตที่ลดลง (ธาลัสซีเมีย)

โรคนี้มีเหมือนกันที่อาจมีความรุนแรงแตกต่างกันและขึ้นอยู่กับความรุนแรงโรคเหล่านี้นำไปสู่โรคโลหิตจางที่ไม่รุนแรงหรือรุนแรงหรือแม้แต่กับทารกที่ไม่สามารถมีชีวิตรอดได้

ฮีโมโกลบินในปัสสาวะ

หากมีโมเลกุลของฮีโมโกลบินในเลือดนี่เป็นสัญญาณของก เพิ่มการเสียชีวิต ของเม็ดเลือดแดงในกระแสเลือดนี้เรียกว่า hemoglobinuria. ไตจะกรองเลือดทั้งหมดออกจากระบบไหลเวียนโลหิตหลาย ๆ ครั้งภายในหนึ่งชั่วโมง อย่างไรก็ตามตามกฎแล้วจะไม่กรองโปรตีนออก หากเม็ดเลือดแดงตายภายในหลอดเลือดแทนที่จะอยู่ในม้ามซึ่งมักจะถูกทำลายลงแสดงว่ามีโมเลกุลของฮีโมโกลบินมากเกินไปซึ่งว่างอยู่ในเลือด ไตจึงกรองออกและขับออกทางปัสสาวะ คล้ายกับการที่ฮีโมโกลบินทำให้เลือดมีสีแดง ปัสสาวะก็จะเปลี่ยนเป็นสีแดงเข้ม

ด้วย มาลาเรีย ทำให้เกิด hemoglobinuria อย่างไรก็ตามบางประเภทของ โรคโลหิตจาง หรือข้อผิดพลาดในการถ่าย ถ้าสาเหตุอยู่ในระบบหลอดเลือดมักพบภาวะฮีโมโกลบินยูเรีย ไม่ควรสับสนกับปัสสาวะซึ่งพบเลือดทั้งหมดในปัสสาวะ เหตุผลและสาเหตุนี้แตกต่างกัน

HbA1C

ฮีโมโกลบิน A1C เป็นรูปแบบพิเศษของฮีโมโกลบินในร่างกายมนุษย์ เป็นที่รู้จักกันว่าไกลโคฮีโมโกลบินและอธิบายถึงก โมเลกุลของฮีโมโกลบินปกติซึ่งกลูโคสอยู่คู่กัน คือ.

ทุกคนมี HbA1C ในเลือดเล็กน้อยซึ่งสามารถระบุได้ด้วยการตรวจเลือด มันอยู่ในสายเลือด โดยเฉพาะอย่างยิ่งน้ำตาลจำนวนมาก ในรูปของกลูโคสการเปลี่ยนฮีโมโกลบินไปเป็นรูปแบบ "ไกลเคต" จะเกิดขึ้นโดยไม่ต้องใช้เอนไซม์ กระบวนการนี้ไม่สามารถย้อนกลับได้ เนื่องจากเม็ดเลือดแดงมีชีวิตอยู่โดยเฉลี่ยแปดสัปดาห์ก่อนที่จะถูกย่อยสลายปริมาณของ HbA1C จึงสามารถใช้ในการประมาณระดับน้ำตาลในเลือดในช่วงสองสามสัปดาห์ที่ผ่านมา ดังนั้นค่า HbA1C จึงถือว่าเป็น ความจำน้ำตาลในเลือด และใช้ในทางการแพทย์

ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของน้ำตาล โรคเบาหวาน ควรมีการตรวจระดับ HbA1C ทุกสามเดือน ของ ช่วงปกติคือ 4-6% แบ่งปันฮีโมโกลบินทั้งหมด ผู้ป่วยโรคเบาหวานควรพยายามรักษามูลค่าให้ต่ำกว่า 8% เช่นกัน ความเสียหายถาวร โดยการป้องกันโรค

ในผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็กโรคตับแข็งภาวะไตและโรคอื่น ๆ ที่อาจส่งผลต่อการนับเม็ดเลือดค่านี้จะเป็นเท็จและสรุปไม่ได้

ค่ามาตรฐาน

ค่าปกติสำหรับความเข้มข้นของฮีโมโกลบินแตกต่างกันไปในเด็กถึงผู้ใหญ่ แต่ยังรวมถึงระหว่างผู้ชายและผู้หญิงด้วย ช่วงอ้างอิงในผู้ใหญ่ ผู้ชาย รวมอยู่ด้วย 12.9 - 16.2 ก. / ดล. ที่ ผู้หญิง ที่ 12-16 ก. / ดล และที่ ทารกแรกเกิด ที่ 19 ก. / ดล.

96% ของค่าทั้งหมดสำหรับคนที่มีสุขภาพดีอยู่ในช่วงนี้ อย่างไรก็ตามเมื่ออาการของโรคโลหิตจางเป็นที่สังเกตได้อาการจะแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล ในการปฏิบัติทางคลินิกในชีวิตประจำวันการรักษาจะขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกด้วย ไม่ใช่ทุกค่าที่อยู่นอกช่วงอ้างอิงที่บ่งบอกถึงความเจ็บป่วยหรือโรคโลหิตจางที่แท้จริง

การสังเคราะห์ฮีโมโกลบิน

เม็ดเลือดแดงที่โตเต็มที่จะไม่มีนิวเคลียสของเซลล์อีกต่อไปดังนั้นจึงไม่สามารถสร้างโปรตีนได้อีกต่อไป ฮีโมโกลบินซึ่งมีอยู่ในเซลล์เม็ดเลือดแดงจึงกลายเป็นในระหว่างการเจริญเติบโตของสิ่งเหล่านี้ในระยะของ Erythroblasts (ระยะก่อนสร้างเม็ดเลือดแดง). ตามที่อธิบายไว้ข้างต้นเฮโมโกลบินประกอบด้วยโปรตีนและโมเลกุลของฮีมซึ่งผลิตแยกจากกันแล้วรวมเข้าด้วยกัน เป็นสิ่งสำคัญสำหรับการสังเคราะห์ฮีมนั่นคือการผลิตทั้งสองอย่าง เหล็ก เช่นเดียวกับ วิตามินบี 6 ต้องการ. สิ่งนี้อธิบายได้ว่าทำไมการขาดสารเหล่านี้จึงนำไปสู่โรคโลหิตจาง