อายุรศาสตร์

Aplastic anemia

บทนำ

Aplastic anemia เป็นกลุ่มของโรคที่แตกต่างกันซึ่งเป็นความอ่อนแอ (ความไม่เพียงพอ) ของไขกระดูกซึ่งนำไปสู่การผลิตเซลล์เม็ดเลือดลดลง สิ่งนี้ไม่เพียง แต่ส่งผลให้เกิดโรคโลหิตจางเท่านั้นเช่นการลดลงของเม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดง) หรือค่าฮีโมโกลบิน แต่ยังรวมไปถึงการสร้างเซลล์ภูมิคุ้มกันที่บกพร่องโดยเฉพาะที่เรียกว่านิวโทรฟิลแกรนูโลไซต์ (neutropenia) เช่นเดียวกับเกล็ดเลือด (Thrombopenia) หากกลุ่มเซลล์ที่มีชื่อทั้งสามกลุ่มได้รับผลกระทบกลุ่มหนึ่งจะพูดถึงกลุ่มเซลล์เดียว pancytopenia. ในกรณีส่วนใหญ่สาเหตุคือโรคแพ้ภูมิตัวเอง แต่โรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงอาจเกิดจากเคมีบำบัดหรือเป็นมา แต่กำเนิด

aplastic anemia เกิดขึ้นได้อย่างไร?

Aplastic anemia หรือที่เรียกว่า panmyelopathy ไม่ใช่โรคเดียว แต่เป็นกลุ่มของโรคและกลุ่มอาการต่าง ๆ ที่นำไปสู่การผลิตเซลล์เม็ดเลือดที่ไม่เพียงพอเนื่องจากความอ่อนแอของไขกระดูก

สาเหตุของความไม่เพียงพอของไขกระดูกดังกล่าวโดยทั่วไปอาจเป็นมา แต่กำเนิดหรือได้มาแม้ว่ารูปแบบที่ได้มาจะพบได้บ่อยกว่ามาก รูปแบบที่มีมา แต่กำเนิด ได้แก่ Fanconi anemia และ Diamond-Blackfan syndrome นอกจากนี้ยังมีข้อบกพร่องของเอนไซม์ที่หายากอื่น ๆ

สาเหตุหลักของโรคโลหิตจาง aplastic ที่ได้มาคือปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองกับไขกระดูกซึ่งมักไม่สามารถระบุสาเหตุได้ โรคทางโลหิตวิทยาอื่น ๆ เช่น myelodysplastic syndrome (MDS)
ตัวกระตุ้นที่สำคัญอีกตัวหนึ่งคือยาบางชนิดโดยเฉพาะยาที่ใช้ในการรักษาด้วยเคมีบำบัดมีพิษต่อไขกระดูกเนื่องจากมักต้องได้รับในปริมาณที่สูง ยาอื่น ๆ ที่อาจนำไปสู่ภาวะโลหิตจางจากหลอดเลือดในกรณีที่หายาก ได้แก่ metamizole (Novalgin) หรือ clozapine ระบบประสาท

Aplastic anemia หลังการรักษาด้วยเคมีบำบัด

ยาเคมีบำบัดส่วนใหญ่ออกฤทธิ์โดยโจมตีเซลล์ที่แบ่งตัวอย่างรวดเร็วโดยส่วนใหญ่เป็นเซลล์มะเร็ง อย่างไรก็ตามเซลล์อื่น ๆ ในร่างกายก็ถูกโจมตีเช่นกันรวมทั้งเซลล์ต้นกำเนิดในไขกระดูกซึ่งสร้างเซลล์เม็ดเลือดเพื่อให้พวกมันจมลงในระหว่างการทำเคมีบำบัดอย่างไรก็ตามโดยปกติไขกระดูกจะไม่ถูกทำลายอย่างสมบูรณ์ แต่จะสร้างขึ้นใหม่หลังจากสิ้นสุดการบำบัด ในบางกรณีและขึ้นอยู่กับวิธีการบำบัดอย่างไรก็ตามไขกระดูกอาจไม่ฟื้นตัวอีกต่อไปหลังจากได้รับเคมีบำบัดและอาจเกิดภาวะโลหิตจางจากหลอดเลือด

อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับ ยาเคมีบำบัด

Aplastic anemia หลังจาก Metamizole (Novalgin)

นอกจากยา cytostatic แล้ว aplastic anemia ยังอาจเกิดจากยาอื่น ๆ ตัวอย่างที่สำคัญ ได้แก่ metamizole (Novalgin) และ neuroleptic clozapine ความล้มเหลวของไขกระดูกไม่ขึ้นอยู่กับปริมาณและขึ้นอยู่กับความไวของร่างกายต่อสารบางชนิด แม้ว่าผลข้างเคียงนี้จะหายากมาก แต่ก็ต้องคำนึงถึงโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากได้รับยาเหล่านี้เป็นครั้งแรกหรือในปริมาณที่สูง!

อาการของโรคโลหิตจาง aplastic

อาการของโรคโลหิตจาง aplastic เกิดจากการขาดเซลล์เม็ดเลือดตามลำดับ เซลล์เม็ดเลือดมีสามสาย:

เซลล์เม็ดเลือดแดง (เม็ดเลือดแดง) ทำหน้าที่หลักในการขนส่งออกซิเจน
เซลล์เม็ดเลือดขาว (เม็ดเลือดขาว), เซลล์ของระบบภูมิคุ้มกัน
เกล็ดเลือด (เกล็ดเลือด) ส่วนหนึ่งของระบบการแข็งตัวของเลือด

หากมีการขาดแคลนเม็ดเลือดแดงเซลล์ในร่างกายทั้งหมดก็ไม่สามารถจ่ายออกซิเจนได้เช่นกัน ผลที่ตามมาคือความรู้สึกอ่อนแอปัญหาการไหลเวียนโลหิตซีดและเสียงในหู สิ่งนี้ได้รับการรักษาจากระดับ Hb ที่สำคัญด้วยการถ่ายเลือดที่เรียกว่าเซลล์สีแดงเข้มข้น

การขาดเม็ดเลือดขาวไม่สามารถสังเกตเห็นได้โดยผู้ป่วย แต่เป็นผลกระทบที่อันตรายที่สุดของ aplasia สาเหตุหลักมาจากกลุ่มย่อยของเม็ดเลือดขาวนิวโทรฟิล หากไม่มีสิ่งเหล่านี้จะเกิดภาวะนิวโทรพีเนีย ผู้ป่วยไม่ได้รับการปกป้องอย่างเพียงพอจากเชื้อโรคฉวยโอกาสอีกต่อไปนั่นคือเชื้อโรคที่ไม่เป็นอันตรายและจะกลายเป็นอันตรายหากระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอเท่านั้น การติดเชื้อตามปกติอาจรุนแรงและเป็นอันตรายถึงชีวิตได้เช่นกัน

การขาดเกล็ดเลือดมักไม่สังเกตเห็นในตอนแรก การแข็งตัวที่ไม่ดีอาจทำให้เกิดรอยฟกช้ำได้เร็วขึ้น อย่างไรก็ตามจะเป็นอันตรายเมื่อเกล็ดเลือดต่ำมากซึ่งอาจทำให้เลือดออกภายในที่เป็นอันตรายได้

การบำบัดและมาตรการ

การรักษาโรคโลหิตจางจากหลอดเลือดมีความซับซ้อนมากและจะเกินขอบเขตของบทความดังกล่าว จุดมุ่งหมายของการบำบัดคือการรักษาโรคโลหิตจาง aplastic โดยการต่อสู้กับสาเหตุดังนั้นจึงต้องมีการวางแผนโดยแพทย์ที่เข้าร่วมโดยขึ้นอยู่กับสาเหตุ นอกจากนี้ยังขึ้นอยู่กับอายุของผู้ป่วยความรุนแรงของโรคและปัจจัยอื่น ๆ "ทางเลือกสุดท้าย" คือการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดอัลโลจีนิกหรือที่เรียกว่าการปลูกถ่ายไขกระดูก อย่างไรก็ตามตัวเลือกที่มีประสิทธิภาพมากนี้เต็มไปด้วยความเสี่ยงมากมายซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมการใช้งานจึงต้องได้รับการชั่งน้ำหนักเป็นรายบุคคลโดยผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาที่มีประสบการณ์ด้านโลหิตวิทยา

องค์ประกอบที่สำคัญมากอีกประการหนึ่งคือการบำบัดแบบประคับประคองซึ่งรวมถึงมาตรการทางการแพทย์ทั้งหมดที่ดำเนินการควบคู่ไปกับการช่วยเหลือ การศึกษาพบว่ามาตรการสนับสนุนสามารถเพิ่มโอกาสในการอยู่รอดได้อย่างมีนัยสำคัญ
สิ่งแรกและสำคัญที่สุดคือการป้องกันการติดเชื้อเนื่องจากสำหรับผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจางจากหลอดเลือดสมองแม้กระทั่งการติดเชื้อที่พบได้บ่อยและไม่เป็นอันตรายจริง ๆ เช่นเชื้อราแสดงถึงการคุกคามชีวิตแบบเฉียบพลัน ซึ่งรวมถึงการให้ความสำคัญกับสุขอนามัยเป็นพิเศษเช่นการล้างมือหรือการฆ่าเชื้อเป็นประจำห้ามสัมผัสกับหวัดหรือแม้แต่การแยกตัวกลับในโรงพยาบาล นอกจากนี้ยังอาจจำเป็นต้องใช้ยาปฏิชีวนะป้องกัน นอกจากนี้ควรปฏิบัติตาม "aplastic diet" เช่น:

ใช้อาหารที่เปิดหมดภายใน 24 ชั่วโมงมิฉะนั้นทิ้ง
ไม่มีอาหารสดที่ปอกเปลือกไม่ได้ (โดยเฉพาะสลัด!)
ปรุงอาหารหรือปรุงอาหารอย่างดีที่ไม่ได้รับการบรรจุหีบห่อ
ห้ามบริโภคผลิตภัณฑ์นมดิบ

ผู้ป่วยทุกรายไม่จำเป็นต้องปฏิบัติตามมาตรการเหล่านี้อย่างเต็มที่แพทย์ที่รักษาควรตัดสินใจในรายละเอียดเสมอ

มาตรการสนับสนุนเพิ่มเติม ได้แก่ การถ่ายเลือดการกระตุ้นไขกระดูกและการรักษาผลข้างเคียงที่เกิดจากการบำบัดตามลำดับ

อายุขัยของโรคโลหิตจาง aplastic

อายุขัยขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ ในขั้นต้นโรคโลหิตจางจากหลอดเลือดสามารถแบ่งออกเป็น 3 ระดับความรุนแรง (ปานกลางรุนแรงรุนแรงมาก) การแบ่งประเภทจะขึ้นอยู่กับจำนวนเซลล์เม็ดเลือดที่แตกต่างกัน ยิ่งทำให้ไขกระดูกสร้างเม็ดเลือดน้อยลงโรคก็ยิ่งร้ายแรงมากขึ้น จำนวนนิวโทรฟิลซึ่งเป็นของเม็ดเลือดขาวและอายุที่วินิจฉัยเป็นปัจจัยพยากรณ์โรคที่สำคัญที่สุด แกรนูโลไซต์จำนวนน้อยแสดงให้เห็นถึงหลักสูตรที่รุนแรงซึ่งมีการพยากรณ์โรคที่ไม่ดีเนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายซึ่งไม่เป็นอันตรายจริง ๆ เช่นเชื้อรา (เช่นแอสเปอร์จิลลัส) มีความบกพร่องอย่างรุนแรง อย่างไรก็ตามหากโรคไม่รุนแรงอายุขัยแทบจะไม่ จำกัด ในกรณีของหลักสูตรระดับปานกลางและรุนแรงการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดอัลโลจีนิก (ASZT) สามารถทำได้เป็นมาตรการสุดท้ายหากไม่สามารถควบคุมโรคได้ด้วยมาตรการอื่น การบำบัดนี้เป็นมาตรการที่รุนแรงมากซึ่งไขกระดูกของผู้ป่วยจะถูกทำลายและถูกแทนที่โดยผู้บริจาครายเดียว ASZT มีผลข้างเคียงมากมายและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตในกรณีที่เกิดปฏิกิริยาปฏิเสธ แต่ภาวะโลหิตจางจาก aplastic ในรูปแบบรุนแรงมักเป็นอันตรายถึงชีวิต
มาตรการสนับสนุนเช่นการป้องกันและรักษาภาวะแทรกซ้อนก็มีความสำคัญเช่นกัน การป้องกันการติดเชื้อเป็นสิ่งสำคัญมากที่นี่ แต่การมีเลือดออกและโรคโลหิตจางจะต้องได้รับการตรวจสอบและรักษาอย่างรอบคอบหากจำเป็น

โอกาสในการฟื้นตัวคืออะไร?

โอกาสในการฟื้นตัวขึ้นอยู่กับระยะและความรุนแรงของโรคตลอดจนสภาพร่างกายและอายุของบุคคลที่ได้รับผลกระทบ โดยทั่วไปผู้ป่วยอายุน้อยจะมีผลการรักษาที่ดีกว่าผู้สูงอายุ หากต้องทำการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดในกรณีที่โรครุนแรงโอกาสในการฟื้นตัวจะขึ้นอยู่กับสิ่งนี้เป็นส่วนใหญ่ ด้วยการบริจาคที่เหมาะสมจากสมาชิกในครอบครัวผู้ป่วยประมาณ 80% ยังมีชีวิตอยู่หลังจากผ่านไป 5 ปี หากการบริจาคมาจากผู้บริจาคที่ไม่เกี่ยวข้อง 70% ยังมีชีวิตอยู่ นอกจากนี้การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจากไขกระดูกให้ผลลัพธ์ที่ดีกว่าการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจากเลือดส่วนปลาย หากไม่สามารถปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดได้จะใช้การบำบัดปราบปรามระบบภูมิคุ้มกันที่เข้มข้นขึ้น อัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ประมาณ 80% โดยที่การบำบัดนี้ไม่สามารถรักษาได้อย่างสมบูรณ์ แต่จะทำได้เพียงอาการดีขึ้นเท่านั้น เกือบทุกครั้งการเริ่มการบำบัด แต่เนิ่น ๆ มีผลดีต่อโรคและโอกาสในการฟื้นตัว อย่างไรก็ตามการกลับเป็นซ้ำเช่นยีนของโรคใหม่หลังจากการรักษาประสบความสำเร็จไม่ใช่เรื่องแปลกดังนั้นผู้ป่วยจะต้องได้รับการตรวจอย่างสม่ำเสมอแม้ว่าจะได้รับการบำบัดแล้วก็ตาม

อ่านบทความของเราได้ที่ การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด

Aplastic Anemia ร้ายแรงหรือไม่?

ใช่ aplastic anemia เป็นโรคที่อันตรายถึงชีวิตอย่างรุนแรง หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาจะเป็นอันตรายถึงชีวิตใน 70% ของผู้ใหญ่ โรคโลหิตจาง aplastic มีลักษณะการขาดเซลล์เม็ดเลือดที่แตกต่างกันทั้งหมดจากระดับหนึ่งสิ่งนี้ไม่สามารถเข้ากันได้กับชีวิตอีกต่อไปโดยเฉพาะการติดเชื้อที่ร้ายแรงและการมีเลือดออกมากเป็นปัญหา การเริ่มการบำบัดโดยเร็วที่สุดเป็นสิ่งสำคัญยิ่งกว่าโดยเฉพาะอย่างยิ่งในศูนย์เฉพาะทางโลหิตวิทยา!

มะเร็งเม็ดเลือดขาวและโรคโลหิตจางจากหลอดเลือด

โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของรูปแบบพิเศษที่มีมา แต่กำเนิดเช่น Fanconi anemia ซึ่งส่งผลให้เกิดการกลายพันธุ์ในระบบซ่อมแซมดีเอ็นเอโรคมะเร็งเม็ดเลือดอื่น ๆ เช่น myelodysplastic syndrome หรือรูปแบบของมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลัน (AML) สามารถพัฒนาจาก aplastic anemia เนื่องจากโรคโลหิตจาง aplastic จึงนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงที่เป็นมะเร็งในเซลล์ต้นกำเนิดจากไขกระดูกซึ่งเซลล์เม็ดเลือดเกิดขึ้น สิ่งนี้ทำให้เซลล์ตั้งต้นของเลือดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะและไม่ทำงานถูกปล่อยออกสู่กระแสเลือด
ในทางกลับกันยาเคมีบำบัดที่มีฤทธิ์รุนแรงและมีขนาดสูงยังใช้ในมะเร็งเม็ดเลือดขาวเฉียบพลันซึ่งตามที่กล่าวไว้ข้างต้นอาจทำให้เกิดโรคโลหิตจางจากหลอดเลือดในบางกรณี

ข้อมูลเพิ่มเติม