อายุรศาสตร์

thrombophilia

คำนิยาม

ในภาวะลิ่มเลือดอุดตันเลือดมีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือด

Thrombophilia เป็นหนึ่งใน มีแนวโน้มที่จะก่อตัวเป็นลิ่มเลือดเพิ่มขึ้น ในหลอดเลือดเช่นในหลอดเลือดแดงและหลอดเลือดดำ
การอุดตันเหล่านี้เรียกในทางเทคนิคว่า อุดตัน ที่รู้จักกัน thrombophilia อาจเป็นพันธุกรรมได้นั่นคือ โดยธรรมชาติ หรือ สาเหตุที่ได้มา รองรับ

ที่พบมากที่สุดจะแสดงในข้อความต่อไปนี้

ระบาดวิทยา

ใน ยุโรป และ สหรัฐอเมริกา ประมาณ 160 คนต่อประชากร 100,000 คนต้องทนทุกข์ทรมานหนึ่งครั้งต่อปี ลิ่มเลือดอุดตัน ในเส้นเลือด

ความเสี่ยงจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วตามอายุ

สาเหตุ

ดังที่ได้กล่าวไว้ก่อนหน้านี้ thrombophilia สามารถ ทางพันธุกรรมโดยกำเนิดและ / หรือ ปัจจัยที่ได้มา ของตัวเองเป็นสาเหตุ สิ่งที่สำคัญที่สุดแสดงไว้ด้านล่าง

ความต้านทาน APC / ปัจจัย V (ห้า) การกลายพันธุ์ของไลเดน

ปัจจัยการแข็งตัว V (อ่านห้า) เป็นส่วนสำคัญของเรา ระบบการแข็งตัว.
อย่างแม่นยำยิ่งขึ้นมันเป็นส่วนหนึ่งของสิ่งที่เรียกว่า น้ำตกแข็งตัวซึ่งทำให้เกิดเกล็ดเลือดในที่สุดเรียกว่า เกล็ดเลือด จับตัวเป็นก้อนแน่นและปิดบาดแผลได้อย่างรวดเร็วและมั่นคง
อย่างไรก็ตามไม่เพียง แต่สำคัญที่การก่อตัวของก้อนจะดำเนินไปได้โดยไม่มีภาวะแทรกซ้อน อย่างน้อยก็มีความสำคัญพอ ๆ กับที่ปัจจัยการแข็งตัวที่เกี่ยวข้องรวมถึงปัจจัย V จะถูกปิดใช้งาน ที่ลดลง เป็นอย่างอื่นโดยไม่ถูกยับยั้งและในสถานที่ที่ไม่ได้ตั้งใจ การสร้างลิ่มเลือดจึงอาจเกิดลิ่มเลือดอุดตันได้
หนึ่งพูดถึงโรคลิ่มเลือดอุดตัน สำหรับการหยุดการทำงานของปัจจัยการแข็งตัว V เป็นสิ่งที่เรียกว่า โปรตีนที่เปิดใช้งาน C (APC) รับผิดชอบ ในกรณีของความต้านทาน APC ปัจจัยการแข็งตัว V จะกลายพันธุ์ คนหนึ่งพูดถึงการกลายพันธุ์ของปัจจัย V Leiden
การกลายพันธุ์นี้ทำให้ปัจจัย V ทนได้เช่นทนต่อโปรตีนที่กระตุ้น C และสามารถ ไม่ได้ปิดใช้งาน ด้วยผลที่ตามมา สามารถพบความต้านทานต่อ APC ได้ถึง 30% ของการเกิดลิ่มเลือดโดยเฉพาะในผู้ป่วยอายุน้อยระหว่าง 20 ถึง 40 ปี
ความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดจะเพิ่มขึ้นอย่างมากในสตรีที่มีการกลายพันธุ์เมื่อรับประทาน ยาคุมกำเนิดเช่น ยา (ดู: ความเสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือดของเม็ดยา)

การขาดโปรตีน C และโปรตีน S

โปรตีน C และ S คือ สารยับยั้งภายนอก การแข็งตัวของเลือดเช่นการก่อตัวของลิ่มเลือด
พวกเขาแยกและปิดใช้งานปัจจัยการแข็งตัวบางอย่าง (ปัจจัย V / 5 และปัจจัย VIII / แปด) และป้องกันไม่ให้ การสร้างลิ่มเลือด / ก้อนมากเกินไป.
โปรตีนค นี่คือที่ แตกแยก, โปรตีนเอส เอนไซม์เสริม. การขาดหนึ่งในสองอย่างนี้นำไปสู่ความสามารถในการแข็งตัวของเลือดที่เพิ่มขึ้นพร้อมกับการก่อตัวของลิ่มเลือดที่เพิ่มขึ้นตามมาเช่นภาวะลิ่มเลือดอุดตัน

ข้อบกพร่องอาจเป็นมา แต่กำเนิดหรือได้มา
ความบกพร่อง แต่กำเนิดและกรรมพันธุ์นั้นหายากมาก อาการจะปรากฏเร็วมากบางครั้งใน วันแรกของชีวิต เห็นได้ชัด
การขาดสารอาหารอาจมีสาเหตุหลายประการ สองสิ่งที่สำคัญที่สุดอยู่ในมือข้างหนึ่ง โรคตับเนื่องจากปัจจัยการแข็งตัวทั้งหมด แต่ยังมีการผลิตโปรตีน C และ S ในตับและในทางกลับกันการบริโภคที่เพิ่มขึ้นในบริบทของสิ่งที่เรียกว่า การติดเชื้อแบคทีเรียดังนั้นหนึ่ง เลือดเป็นพิษ เกิดจากแบคทีเรียในกระแสเลือด

การขาด Antithrombin

Antithrombin เป็นเหมือนโปรตีน C และ S หนึ่งใน ตับ เกิดตัวยับยั้งการแข็งตัวของเลือด มันยับยั้งปัจจัยการแข็งตัวต่างๆและยับยั้งการแข็งตัวของเลือดและทำให้เกิดลิ่มเลือดอุดตัน เฮ เพิ่มผลของ antithrombin ขึ้น 1,000 เท่าซึ่งจะช่วยเร่งการปิดใช้งาน พัฒนาด้วยวิธีนี้ เฮ ของเขา คุณสมบัติต้านการแข็งตัวของเลือด.

การกลายพันธุ์ของ Prothrombin

Prothrombin นั่นเอง เตรียมพิมพ์ ที่เรียกว่า Thrombins. Thrombin เป็นปัจจัยการแข็งตัวของเลือด แต่ก็มีบทบาทสำคัญในกระบวนการแข็งตัวโดยรวมเนื่องจากมีความสามารถในปัจจัยการแข็งตัวอื่น ๆ เพื่อเปิดใช้งานเพิ่มเติม และเพื่อเพิ่มการแข็งตัวและการก่อตัวของลิ่มเลือดในภายหลัง หากมีการกลายพันธุ์ของโพรทรอมบินจะมีการผลิตโพรทรอมบินมากกว่าที่ร่างกายต้องการจริง นอกจากนี้ยังนำไปสู่การโจมตีของ thrombin เพิ่มขึ้นด้วยผลที่ตามมาคือเลือดสามารถจับตัวเป็นก้อนและไม่มีการตรวจสอบการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน การกลายพันธุ์ของ prothrombin เกิดขึ้นหลังจาก ความต้านทาน APC สาเหตุที่พบบ่อยอันดับสองของความพิการ แต่กำเนิดนั่นคือการถ่ายทอดทางพันธุกรรมของการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน (thrombophilia)

แอนติบอดี Antiphospholipid

สร้างร่างกายของเรา แอนติบอดีเช่นแอนติบอดีต่อโครงสร้างที่ดีต่อสุขภาพในร่างกายของเราแทนที่จะต่อต้านแบคทีเรียหรือไวรัสที่ทำให้เกิดโรคนั่นคือสิ่งที่เราเรียกว่า โรคแพ้ภูมิตัวเอง. ร่างกายเป็นพื้นฐานโจมตีตัวเอง
แม้จะมีไฟล์ แอนติบอดี Antiphospholipid มันเป็นแอนติบอดีภูมิต้านตนเอง พวกมันถูกนำไปต่อต้านฟอสโฟลิปิดภายนอกที่เรียกว่า phospholipids เป็น ไขมันซึ่งมีบทบาทสำคัญในการแข็งตัวของร่างกายของเรา หากแอนติบอดีโจมตีโครงสร้างเหล่านี้สิ่งนี้จะนำไปสู่ การจับตัวกันของเกล็ดเลือดที่แข็งตัว (เกล็ดเลือด) จากนั้นในการเกิดลิ่มเลือดและเส้นเลือดอุดตัน
บ่อยครั้งที่แอนติบอดีเหล่านี้สามารถเกิดขึ้นได้ในบริบทของโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ เช่นที่เรียกว่า Collagenosesสามารถพบได้ที่นี่โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของโรคลูปัส erythematosus และโรคไขข้อในร่างกาย ยังเกี่ยวข้องกับ โรคเนื้องอกมะเร็ง และ การติดเชื้อ การก่อตัวของแอนติบอดีเหล่านี้เป็นไปได้

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากเฮปาริน

ด้วยโรคนี้จะเกิดขึ้น อย่างขัดแย้ง หลังจากของขวัญของ เฮ เริ่มแรกจะจับกลุ่มของเกล็ดเลือดมากเกินไปพร้อมกับอาการท้องผูกตามมาโดยเฉพาะ หลอดเลือดแดงขนาดเล็กและเส้นเลือดฝอย. เฮปารินสร้างคอมเพล็กซ์ด้วยสารทำให้แข็งตัว
มันมาถึงการสร้าง แอนติบอดี autoimmuneที่เกาะติดกับสิ่งที่ซับซ้อนนี้และนำไปสู่การเกาะกลุ่มของเกล็ดเลือดในเวลาต่อมา ผ่าน การบริโภคเกล็ดเลือดจำนวนมาก ต่อมามีการลดลงอย่างรวดเร็วซึ่งจะแสดงให้เห็นว่ามีแนวโน้มที่จะมีเลือดออกเพิ่มขึ้นและอาจเป็นอันตรายอย่างมาก
โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้น การรักษาด้วยเฮปารินในปริมาณสูง ที่นานกว่า 5 วัน

ไม่ทราบสาเหตุ

ในขณะเดียวกันสามารถ ใน 60% ของกรณี หนึ่งในสาเหตุข้างต้นสามารถพบได้ว่าเป็นสาเหตุของแนวโน้มที่จะจับตัวเป็นก้อนเพิ่มขึ้น แต่ก็หมายความเช่นนั้นด้วย ไม่มีสาเหตุที่ชัดเจนใน 40% ของกรณี สำหรับโรคภัยไข้เจ็บสามารถพบได้ จากนั้นหนึ่งพูดถึงภาวะลิ่มเลือดอุดตันที่ไม่ทราบสาเหตุ

อาการ

อาการของ thrombophilia มีความหลากหลายมากและขึ้นอยู่กับตำแหน่งของหลอดเลือดในร่างกายซึ่งแคบลงหรืออุดตันโดยก้อนที่ก่อตัวขึ้น

โดยปกติแล้วภาวะลิ่มเลือดอุดตันจะตกระหว่างการตรวจก การเกิดลิ่มเลือดที่มีอยู่ หรือ เส้นเลือดอุดตัน บน.
ภายใต้หนึ่ง เส้นเลือดอุดตัน เราเข้าใจอาการท้องผูกของก เส้นเลือดแดงตัวอย่างเช่นในปอดหัวใจหรือสมองมักเกิดจากก้อนเลือดที่มีปริมาณออกซิเจนและสารอาหารไม่เพียงพอในภายหลัง
นอกจากนี้ยังควร ผู้หญิง ด้วยซ้ำ การแท้งบุตร Thrombophilia ได้รับการพิจารณาและใช้มาตรการวินิจฉัยที่เหมาะสม
การเกิดลิ่มเลือดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในหลอดเลือดดำส่วนลึกของขาจะแสดงออกผ่าน บวม, การเปลี่ยนสีผิวเช่น ความเจ็บปวด ในขาที่ได้รับผลกระทบ
มีหลักฐานทางคลินิกเกี่ยวกับการปรากฏตัวของ thrombophilia เช่นแนวโน้มที่พบบ่อยและเป็นประจำ การก่อตัวของก้อนโดยเฉพาะอย่างยิ่งในวัยเด็กครอบครัวที่รู้จักมีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดอุดตันและการก่อตัวของลิ่มเลือด ตำแหน่งที่ผิดปกติตัวอย่างเช่นในเรือของ สมองในเส้นเลือดของ ลำไส้, ของ ม้าม, ของ ตับ และ ไต.

การวินิจฉัยโรค

การเปรียบเทียบขามักให้ข้อมูลเกี่ยวกับการเกิดลิ่มเลือดที่มีอยู่ดังนั้นจึงเป็นส่วนหนึ่งของการวินิจฉัย

บ่อยครั้งที่ความสงสัยเกี่ยวกับการปรากฏตัวของก thrombophilia บ่อยครั้งที่เกิดขึ้นประจำ อุดตัน ถูกวาง

ลักษณะของเลือดอุดตันก่อน อายุ 45 ปีเช่นเดียวกับการเกิดขึ้นของที่ทราบแล้ว มีแนวโน้มที่จะเกิดลิ่มเลือดในครอบครัว. จากความสงสัยนี้มาตรการวินิจฉัยเพิ่มเติมจะขึ้นอยู่กับความพยายามที่จะหาสาเหตุของภาวะลิ่มเลือดอุดตัน
นอกจากนี้การตรวจสอบจะดำเนินการโดยมีจุดประสงค์เพื่อค้นหาว่าลิ่มเลือดสามารถเกิดขึ้นได้ทุกที่เพื่อให้สามารถมุ่งมั่นในการรักษาที่ดีที่สุด

ไม่ว่าจะเป็นและถ้าเป็นเช่นนั้นเหตุใดความสามารถในการแข็งตัวของเลือดที่เพิ่มขึ้น (thrombophilia) สามารถกำหนดได้ด้วยความช่วยเหลือของบางอย่าง การทดสอบในห้องปฏิบัติการ ที่จะค้นพบ
สำหรับการตรวจนี้ต้องเจาะเลือดจากบุคคลที่เกี่ยวข้อง การทดสอบรวมถึงการตรวจสอบว่ามีความเป็นไปได้หรือไม่ ความต้านทาน APC, การตรวจสอบอย่างใกล้ชิดของ ปัจจัย V.เช่นเดียวกับปัจจัย II (prothtrombin) สำหรับการกลายพันธุ์ที่เป็นไปได้เช่นเดียวกับการกำหนดกิจกรรมและหากจำเป็นปริมาณของ โปรตีน C, โปรตีน S, เช่นเดียวกับของ antithrombin ในเลือด (คำอธิบายความต้านทาน APC, ปัจจัย V, ปัจจัย II, โปรตีน C, โปรตีน S, แอนติทรอมบินในหัวข้อสาเหตุ)

นอกจากนี้ยังจะ แอนติบอดี ค้นหาในเลือดซึ่งอาจเป็นสาเหตุของการเกิดลิ่มเลือดที่เพิ่มขึ้น

นอกจากนี้ไฟล์ เวลาในการแข็งตัวของเลือด และทั่วไป พารามิเตอร์เลือด อย่างแน่นอน มันสำคัญประมาณนั้น 3 ถึง 4 สัปดาห์ ไม่มียาต้านการแข็งตัวของเลือดเช่นก่อนการตรวจเลือด Marcumar® หรือ เฮ ถูกนำไปใช้เนื่องจากสามารถปลอมแปลงผลการตรวจทางห้องปฏิบัติการได้
อย่างไรก็ตามไม่ควรหยุดยาโดยอิสระ แต่ควรปรึกษาแพทย์ที่เข้าร่วมเสมอ

หนึ่งแล้ว การเกิดลิ่มเลือดที่มีอยู่ ตัวอย่างเช่นในเส้นเลือดที่ขามักจะถูกกำหนดโดยการประเมินและ เปรียบเทียบขา ได้รับการพิจารณาในระหว่างการสอบสวน มักจะเป็น ล้ำเสียง เส้นเลือดที่ขาซึ่งสามารถเผยให้เห็นก้อนเลือดที่เป็นไปได้ นอกจากนี้ยังสามารถ การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ / การตรวจ CTโดยเฉพาะอย่างยิ่งในการขจัดเส้นเลือดอุดตัน

การรักษาด้วย

การบำบัดที่ดีที่สุดสำหรับโรคลิ่มเลือดอุดตันที่รู้จักกันดีคือ การป้องกันโรคเช่นเพื่อต่อต้านการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน

วิธีนี้จะได้ผลดีที่สุดหากคุณมีไฟล์ ปัจจัยเสี่ยง รู้เกี่ยวกับพัฒนาการของพวกเขาและโดยเฉพาะอย่างยิ่งจากพฤติกรรมที่ใส่ใจสุขภาพจะป้องกัน
การป้องกันมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับผู้ที่มีความเสี่ยงโดยธรรมชาติ (ดูหัวข้อ "สาเหตุ") ของการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน นอกจากนี้ยังมีบางอย่างที่เรียกว่า ได้รับปัจจัยเสี่ยง ปัจจุบันหรือหากผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบเปิดเผยตัวเองอย่างมีสติต่อปัจจัยเหล่านี้ซึ่งจะเพิ่มการเกิดลิ่มเลือดที่เป็นอันตรายแม้กระทั่งในคนที่มีสุขภาพดีความน่าจะเป็นของเหตุการณ์ลิ่มเลือดอุดตันจะเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว
สำหรับสิ่งนี้ ปัจจัยเสี่ยง นับ:

ควัน
ความอ้วน
ความสูง ระดับคอเลสเตอรอล
การกินยาคุมกำเนิด
ทานฮอร์โมนในช่วงวัยหมดประจำเดือน
ปริมาณของเหลวต่ำ
เส้นเลือดขอด (varices)
การดำเนินงานโดยเฉพาะการผ่าตัดกระดูกที่สำคัญ
วิถีชีวิตอยู่ประจำ บนเตียงในโรงพยาบาลหรือระหว่างการเดินทางเช่นในรถยนต์รถบัสเครื่องบิน
การติดเชื้อเฉียบพลัน
โรคเนื้องอก
การตั้งครรภ์/ระยะหลังคลอด.

ปัจจัยเสี่ยงบางประการ แต่สามารถลดลงได้ และทำให้เกิดการเกิดลิ่มเลือด ตอบโต้โดยเฉพาะ กลายเป็น นี่คือความสำเร็จตัวอย่างเช่นผ่านไฟล์ เลิกบุหรี่อาหารถ้าคุณมี ความอ้วน และหลีกเลี่ยงการนั่งเป็นเวลานาน
สำหรับการเดินทางไกลควรใช้ ความชุ่มชื้นที่เพียงพอและเพียงพอ การเคลื่อนไหวขณะขับรถหรือบิน ได้รับความเคารพ ในกรณีของการเดินทางทางอากาศที่ยาวนานขึ้นและบ่อยครั้งทำขึ้นเป็นพิเศษ ถุงน่องลิ่มเลือดอุดตัน ซึ่งแนะนำได้ เฉพาะเจาะจงเหนือสิ่งอื่นใด การบำบัดทางการแพทย์ ขึ้นอยู่กับสภาพปัจจุบันและความเจ็บป่วยก่อนหน้านี้ของบุคคลที่เกี่ยวข้องรวมถึงสาเหตุของการเกิดลิ่มเลือดอุดตันหากพบได้
ไปคนเดียว การบำบัดด้วยยา นั้นเอง เลือดมีความสามารถในการแข็งตัวน้อยลง เพื่อสร้างและต่อต้านการเกิดลิ่มเลือดอุดตัน ส่วนใหญ่มักประสบความสำเร็จในกรณีของภาวะลิ่มเลือดอุดตันด้วยสิ่งที่เรียกว่า Marcumar® (สารออกฤทธิ์ phenprocoumon). Marcumar®ใช้เป็นแท็บเล็ต ในร่างกายจะทำหน้าที่เป็น เป็นปฏิปักษ์กับวิตามินเค. ในทางกลับกันวิตามินเคมีความสำคัญต่อการสร้างใหม่ของปัจจัยการแข็งตัว เป็นปัจจัยการแข็งตัวของเลือด ไม่ได้สร้างใหม่ และสามารถกลับมาใช้งานได้อีกครั้งความสามารถในการแข็งตัวของเลือดจะลดลง การรักษาด้วยเฮปารินในระยะยาวสามารถใช้เป็นยาทางเลือกได้ อย่างไรก็ตามข้อห้ามนี้ห้ามใช้เมื่อมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่เกิดจากเฮปาริน (ดูหัวข้อ“ สาเหตุ”)

การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดควรเป็นแบบถาวรหรือเพียงระยะเวลาหนึ่งขึ้นอยู่กับ สาเหตุของ thrombophilia, จำนวน, ตำแหน่งและความรุนแรงของการเกิดลิ่มเลือดและ / หรือเส้นเลือดอุดตันก่อนหน้านี้ตลอดจนการดำเนินการที่กำลังจะเกิดขึ้นตามแผนและ / หรือที่มีอยู่ การตั้งครรภ์.

ควรให้การรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดถาวรโดยเฉพาะกับผู้ที่มีชื่อเสียง Antiphospholipid syndrome, ที่ การขาด Antithrombinเช่นเดียวกับการเกิดซ้ำของหลอดเลือดที่เกิดขึ้นเองเนื่องจากการอุดตันของเลือด

ผู้หญิงควรหยุดรับประทาน ยาคุมกำเนิด แจกจ่าย หากมีการบำบัดด้วยการทำให้เลือดจางลงเช่นด้วย Marcumar®อย่างไรก็ตามผู้ป่วยสามารถเลือกที่จะทานยาเม็ดคุมกำเนิดต่อไปได้โดยปรึกษาแพทย์

พยากรณ์

อยู่ ความบกพร่องทางพันธุกรรมเช่นการกลายพันธุ์ของปัจจัย V Leiden ที่เป็นสาเหตุของภาวะลิ่มเลือดอุดตันนี้ไม่สามารถหลีกเลี่ยงได้ เกี่ยวกับสาเหตุ เลี้ยง.
โดยการตรวจหาโรคตั้งแต่เนิ่นๆและตามมา มาตรการป้องกันโรคเช่นการปรับวิถีชีวิต (การเล่นกีฬาการงดนิโคตินการรับประทานอาหารเพื่อสุขภาพ ฯลฯ ) และการรักษาด้วยยาต้านการแข็งตัวของเลือดสามารถช่วยได้ เสี่ยงต่อการเกิดลิ่มเลือด อย่างไรก็ตาม ลดลงอย่างมีนัยสำคัญ กลายเป็น

ข้อมูลเพิ่มเติม

สามารถดูข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับภาวะลิ่มเลือดอุดตัน / ลิ่มเลือดอุดตันได้ที่: