โรค Extrapyramidal

คำพ้องความหมายในความหมายที่กว้างขึ้น

ความผิดปกติของการประสานงานของการเคลื่อนไหว, โรคพาร์คินสัน, โรคฮันติงตัน, ดีสโทเนีย, กลุ่มอาการทูเร็ตต์, ความผิดปกติของ extrapyramidal

บทนำ

กลุ่มของรูปภาพทางคลินิกนี้รวมถึงตัวอย่างเช่น

  • โรคพาร์กินสัน
  • Chorea ฮันติงตัน
  • Dystonia หรือว่า
  • Tourette syndrome

ในบรรดาสิ่งเหล่านี้ระบบมอเตอร์ที่เรียกว่า extrapyramidal นั้นไม่สามารถทำงานได้เพียงพออีกต่อไป หน้าที่ของมันคือการประสานการเคลื่อนไหวที่ร่างกายควรทำ บังคับทิศทางและความเร็วของการเคลื่อนไหว ระบบ extrapyramidal ไม่ได้กระตุ้นการเคลื่อนไหวโดยตรง แต่มีอิทธิพลต่อพวกมันเท่านั้นและทำให้มั่นใจได้ว่าการเคลื่อนไหวของของเหลวสม่ำเสมอ

สาเหตุที่แท้จริง

extrapyramidal syndrome หมายถึงกลุ่มอาการที่เกิดขึ้นในโรคทางระบบประสาทต่างๆเช่น โรคฮันติงตันหรือโรคพาร์กินสัน ระบบ extrapyramidal อธิบายเส้นใยประสาทที่อยู่นอกเส้นทางหลักของการเคลื่อนไหว (ศัพท์เทคนิค แทร็กเสี้ยม) โกหกและช่วยควบคุมการเคลื่อนไหวของเรา การเคลื่อนไหวอย่างมีสติจะดำเนินการผ่านทางพีระมิด ระบบการเคลื่อนไหวแบบเอ็กซ์เทอราพีรามิลมีหน้าที่ในการปรับตัวและมีอิทธิพลต่อวิถีเสี้ยม มีหน้าที่ในการรองรับและถือฟังก์ชันและความตึงของกล้ามเนื้อ (ศัพท์เทคนิค โทน) เช่นเดียวกับการเคลื่อนไหวของแขนขาใกล้ลำต้น ระบบ extrapyramidal และเส้นทางหลักของการเคลื่อนไหวทำงานร่วมกันอย่างใกล้ชิดมีเพียงวิธีนี้เท่านั้นที่สามารถเคลื่อนไหวได้ทั้งหมดและด้วยวิธีนี้เท่านั้นที่สามารถกำหนดเป้าหมายการเคลื่อนไหวและทักษะยนต์ที่ดีได้

กลุ่มอาการ extrapyramidal อธิบายถึงความผิดปกติภายในระบบ extrapyramidal ที่มีผลต่อพื้นที่เหล่านี้ ความผิดปกติที่แน่นอนแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิก โดยปกติเซลล์ประสาทจะถูกทำลายด้วยสาเหตุหลายประการ (เช่นในโรคพาร์กินสันและโรคฮันติงตัน) สาเหตุอื่น ๆ ที่เป็นไปได้อาจเป็นผลมาจากการกินสารพิษหรือยาหรือจากการที่เลือดไปเลี้ยงสมองไม่เพียงพอ (เช่นโรคหลอดเลือดสมอง) แต่ยังมีสาเหตุทางพันธุกรรมสำหรับโรคบางชนิด ขาดชิ้นส่วนที่สำคัญภายในการเชื่อมต่อสำหรับลำดับการเคลื่อนไหว ในด้านการกระตุ้นของโรคพาร์กินสันหายไปเพื่อให้มีการเคลื่อนไหวน้อยลง (ศัพท์เทคนิค Hypokinesia) ในการชักกระตุกของฮันติงตันไม่มีลักษณะที่ยับยั้งซึ่งนำไปสู่การเคลื่อนไหวที่มากเกินไป (ศัพท์เทคนิค hyperkinesia).

โรคพาร์กินสัน

อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการของโรคพาร์คินสันคือ 55 ปี การสะสมในครอบครัวเกิดขึ้นประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ของกรณี ในสมองส่วนกลางมีความบกพร่องในสารส่งสารบางชนิด (med.: neurotransmitter), dopamine สารสื่อประสาทอื่น ๆ ที่ต่อต้านโดปามีนในขณะนี้มีอิทธิพลเหนือกว่า อันเป็นผลมาจากการขาดการยับยั้งบริเวณสมองบางส่วนการขาดโดปามีนจะทำให้เสียงเพิ่มขึ้น (ความตึงเครียดในกล้ามเนื้อ) ในกล้ามเนื้องอและกล้ามเนื้อยืดออก บริเวณอื่น ๆ ที่ได้รับการกระตุ้นตามปกติจะถูกยับยั้งมากขึ้น อาการโดยทั่วไปของโรคพาร์คินสัน ได้แก่ ความแข็ง (ตึง) การสั่น (สั่น) และอาคิเนเซีย (การเคลื่อนไหวที่ช้าลง) และความไม่มั่นคงในการทรงตัว (ไม่สามารถรักษาสมดุลได้เช่นเมื่อถูกผลัก) Rigor เกิดจากการเพิ่มขึ้นของกล้ามเนื้อ (ความตึงเครียดในกล้ามเนื้อ) อาการสั่นเป็นลักษณะที่เกิดขึ้นขณะพักและลดลงเมื่อมีการเคลื่อนไหวตามเป้าหมาย (ตัวอย่างเช่นการเข้าถึงบางสิ่ง) Akinesia สามารถจดจำได้ดีโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อเดินในขั้นตอนเล็ก ๆ ผู้ป่วยส่วนใหญ่ยังมีใบหน้าที่เรียกว่ามาสก์เนื่องจากกล้ามเนื้อใบหน้ามีความบกพร่อง การวินิจฉัยโรคเป็นหลักโดยพิจารณาจากลักษณะที่ปรากฏของผู้ป่วย หากคุณพยายามยืดแขนที่งอของผู้ป่วยคุณจะสังเกตเห็น "การพูดติดอ่าง" บางอย่างของการเคลื่อนไหวซึ่งเรียกว่าปรากฏการณ์ล้อเฟือง

ควรมีการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมของโรคพาร์คินสันเช่นกายภาพบำบัดและการฝึกออกกำลังกายตลอดจนการศึกษารายละเอียดของผู้ป่วยและญาติ
ในฐานะที่เป็นวิธีการรักษาด้วยยาสำหรับโรคพาร์คินสันสามารถพยายามบรรเทาอาการได้โดยการเปลี่ยนสารส่งสารที่หายไป ไม่เพียง แต่สารส่งสารเท่านั้น แต่ยังใช้สารที่แสดงผลเช่นเดียวกัน การรักษาโรคยังไม่สามารถทำได้ มีเพียงความก้าวหน้าเท่านั้นที่สามารถหยุดหรือชะลอตัวลงได้

คุณสามารถค้นหาข้อมูลที่เป็นประโยชน์เพิ่มเติมได้ในหัวข้อของเรา: โรคพาร์กินสัน.

Chorea ฮันติงตัน

การชักกระตุกมีหลายประเภทย่อย ที่รู้จักกันดีที่สุดน่าจะเป็นอาการชักกระตุกที่สำคัญ (Chorea ของ Huntington) รูปแบบรองยังเกิดขึ้น มันเป็นโรคทางกรรมพันธุ์ สำเนายีนที่สืบทอดมามีข้อบกพร่องเพียงพอที่จะทำให้เกิดโรคได้ ตรงกันข้ามกับพาร์กินสันสารสารเดียวกัน (โดพามีน) มีผลเพิ่มขึ้น ("reverse Parkinson's") เนื่องจากสาเหตุที่ตรงกันข้ามกับโรคพาร์คินสันอาการของผู้ป่วยจึงตรงกันข้ามโดยทั่วไป ใน chorea มีกล้ามเนื้อ hypotonic (flaccid) และเพิ่มการเคลื่อนไหว (hyperkinesia).
Hyperkinesis เป็นที่เข้าใจกันว่าเกิดขึ้นอย่างกะทันหันราวกับฟ้าผ่าและเหนือสิ่งอื่นใดคือการเคลื่อนไหวที่เหวี่ยงโดยไม่สมัครใจ ในกรณีของโรคฮันติงตันนอกจากนี้ยังมีการเปลี่ยนแปลงทางบุคลิกภาพ
เนื่องจากเป็นโรคทางพันธุกรรมการตั้งคำถาม (เกี่ยวกับ) ครอบครัวและโรคที่คล้ายคลึงกันจึงมีบทบาทสำคัญ การตรวจระบบประสาท CCT (การเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของกะโหลกศีรษะ) EEG (electro-encephalo-gram = การวัดคลื่นสมอง) และตัวอย่างเลือด
น่าเสียดายที่ไม่สามารถกำจัดสาเหตุได้ดังนั้นโรคนี้จึงรักษาไม่หายสามารถใช้ยาเพื่อลดการเคลื่อนไหวโดยไม่สมัครใจอย่างกะทันหัน การพยากรณ์โรคของโรคฮันติงตันคือ 15-20 ปีของการอยู่รอด การพยากรณ์โรคสำหรับอาการชักกระตุกเล็กน้อยเป็นสิ่งที่ดีโดยมีระยะเวลา 1 ถึง 6 เดือนและสามารถรักษาให้หายได้

สามารถดูข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับหัวข้อนี้ได้ที่: Chorea ฮันติงตัน

ดีสโทเนีย

Dystonia เป็นภาวะตึงเครียดของกล้ามเนื้อด้วยท่าทางที่ผิดปกติ สิ่งเหล่านี้อาจเกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ (เช่นด้านขวาของลำคอเท่านั้น) ด้านเดียวหรือโดยทั่วไป สาเหตุเกิดจากการสูญเสียเซลล์ประสาทซึ่งมีความสำคัญต่อการประสานการเคลื่อนไหว กลุ่มครอบครัวเกิดขึ้น เนื้องอก (อ่อนโยนหรือมะเร็ง) ก็เป็นไปได้เช่นกัน ดังนั้นจึงมีรูปแบบหลักและรองที่เกิดจากโรคอื่น ๆ ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของรอยโรคในเนื้อเยื่อประสาทข้อร้องเรียนต่างๆเกิดขึ้น มักจะเรียกว่า torticollis กระตุก. สิ่งนี้เข้าใจว่าเป็นอาการเกร็งของกล้ามเนื้อคอและคอ ศีรษะจึงหันไปด้านตรงข้าม
ส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย (มือแขน) อาจเป็นตะคริวได้เนื่องจากกล้ามเนื้อหดตัว

การวินิจฉัยทำโดยการตรวจร่างกาย (การซักถาม) ของผู้ป่วยและการตรวจระบบประสาท การบำบัดทำได้โดยการให้ยาเพื่อป้องกันการหดเกร็งของกล้ามเนื้อ การฉีดโบทูลินั่มท็อกซิน (Botox®) ยังแสดงให้เห็นถึงผลที่ดี แต่ยังคงได้รับการทดสอบอย่างแม่นยำยิ่งขึ้นและควรใช้โดยผู้เชี่ยวชาญด้านประสาทวิทยาเท่านั้นเนื่องจากอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่สำคัญ (เช่นการกลืนลำบาก) หากใช้อย่างไม่เป็นมืออาชีพ โบท็อกซ์®บล็อกตัวรับที่สารส่งสารที่เป็นสื่อกลางในการหดตัวของกล้ามเนื้อตามปกติ พิษนี้จะสลายไปหลังจากนั้นประมาณ 3 ถึง 4 เดือนจึงต้องทำการฉีดใหม่ โรคนี้ยังคงดำเนินต่อไป

Tourette syndrome

Tourette syndrome เป็นโรคที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมซึ่งมีผลต่อผู้ชายบ่อยกว่าผู้หญิง ที่นี่เช่นกันบริเวณบางส่วนของสมองซึ่งก็คือปมประสาทฐานได้รับผลกระทบ ในที่สุดแล้วสาเหตุที่แตกต่างกันหลายประการของ Tourette's syndrome กำลังถูกกล่าวถึง อย่างไรก็ตามจนถึงขณะนี้ยังไม่มีทฤษฎีใดพิสูจน์ได้ว่าสามารถพูดถึงสาเหตุบางอย่างได้ ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการกล้ามเนื้อกระตุก (ขยิบตากระตุกปากลิ้นคลิกไหล่กระตุก) สำบัดสำนวนคือการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อที่ไม่สามารถควบคุมได้ เสียงสำบัดสำนวนยังเป็นไปได้ (เสียง, การล้างคอ, คำราม, แม้แต่ทั้งคำ) โรคย้ำคิดย้ำทำยังเป็นอาการ การซักถามผู้ป่วยการตรวจระบบประสาทและการตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองจะใช้เพื่อสร้างการวินิจฉัย การบำบัดด้วยการเล่นและการบำบัดด้วยการพูดคุยสามารถใช้เป็นการบำบัดได้ อาการครอบงำสามารถรักษาได้ด้วยยา สำบัดสำนวนยังพยายามที่จะมียา

สามารถดูข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับหัวข้อนี้ได้ที่:

  • Tourette syndrome
  • สำบัดสำนวน

อาการที่เกิดขึ้นคืออะไร?

หากกลุ่มอาการ extrapyramidal แสดงออกด้วยการเคลื่อนไหวมากเกินไปการเคลื่อนไหวของแขนโดยไม่สมัครใจจะเกิดขึ้น กล้ามเนื้อใบหน้ามักเคลื่อนไหวโดยไม่ได้ตั้งใจเช่นในรูปแบบของการเคี้ยว

หากกลุ่มอาการ extrapyramidal แสดงออกมาพร้อมกับการใช้ชีวิตแบบไม่หยุดนิ่งอาการสั่นการแช่แข็งเมื่อเดินหรือเมื่อเอื้อมมือไปหาวัตถุ (เช่นผู้ป่วยต้องการเคลื่อนไหว แต่เท้าหรือมือไม่เริ่มเคลื่อนไหว) อาจเกิดขึ้นได้ การแสดงออกทางสีหน้าอาจดูแย่ลงโดยรวมดังนั้นบุคคลที่เกี่ยวข้องมักจะแสดงเพียงใบหน้าที่ไม่แสดงออกเท่านั้น

ความรุนแรงของอาการสามารถบ่งบอกถึงโรคบางชนิดได้ โดยทั่วไปผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะล้มลงด้วยเช่นกัน เนื่องจากโรคที่เป็นสาเหตุหลายชนิดอยู่ในกลุ่มความเสื่อมของระบบประสาทจึงมักเกิดภาวะสมองเสื่อมร่วมด้วย บุคลิกของเจ้าตัวก็เปลี่ยนไปได้เช่นกัน ตัวอย่างเช่นการรุกรานที่ดูเหมือนไม่มีมูลเหตุสามารถเกิดขึ้นได้ หากผู้ที่ได้รับผลกระทบสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้ภาวะซึมเศร้าไม่ใช่โรคร่วมที่หายาก

อ่านหัวข้อของเราด้วย: อาการของโรคพาร์กินสัน

คุณทำการวินิจฉัยได้อย่างไร?

การวินิจฉัยส่วนใหญ่ทำโดยการอภิปรายทางการแพทย์โดยละเอียด (คำศัพท์ทางเทคนิค anamnese) และทำการตรวจร่างกายอย่างละเอียด จะตรวจสอบว่ามีการใช้ชีวิตประจำวันหรือการออกกำลังกายมากเกินไปแบบไหนและแสดงออกอย่างไร ในบางกรณีสามารถทำการวินิจฉัยที่ชัดเจนได้ อย่างไรก็ตามเนื่องจากภาพทางคลินิกที่แตกต่างกันรวมเข้าด้วยกันจนกว่าจะมีการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายจึงมักกล่าวถึงเฉพาะการปรากฏตัวของกลุ่มอาการ extrapyramidal เท่านั้น การทดสอบภาพบางอย่าง (เช่น MRI บางชนิด) และการตรวจเลือดบางอย่างในบางกรณีสามารถยืนยันการวินิจฉัยได้ บ่อยครั้งที่มีการเพิ่มขั้นตอนการวินิจฉัยอื่น ๆ เพื่อแยกแยะโรคอื่น ๆ บางครั้งการทดสอบทางพันธุกรรมการกำจัดน้ำไขสันหลัง (ศัพท์เทคนิค เหล้า) หรือการตอบสนองต่อยาบางชนิดสำหรับการวินิจฉัย

คำชี้แจงทั่วไปเกี่ยวกับการพยากรณ์โรคเป็นไปไม่ได้ ขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกที่เฉพาะเจาะจงและตัวเลือกการบำบัดต่างๆตลอดจนประวัติทางการแพทย์และประวัติครอบครัว

การประสานงานของการเคลื่อนไหวทำงานอย่างไร?

การประสานงานของการเคลื่อนไหว ถูกควบคุมในส่วนของสมองที่อยู่ใน Diencephalon และสมองส่วนกลาง โกหก นี่คือการควบคุมของผู้ไม่สมัครใจ การเคลื่อนไหวและท่าทาง.
ที่เรียกว่า ระบบ extrapyramidal ประกอบด้วยส่วนประกอบหลายอย่างที่ทำงานต่างกันและยังทำงานร่วมกันได้อย่างสมบูรณ์แบบ ตัวอย่างเช่นในก้านสมองการจับและปรับปฏิกิริยาตอบสนองจะเชื่อมต่อกัน สิ่งเหล่านี้ไม่สมัครใจ ไม่มีใครมีสติคิดเกี่ยวกับการยืนเพื่อหยุด
แม้ว่ารถบัสจะเข้าโค้งหักศอกอย่างรวดเร็ว แต่โดยปกติแล้วเราจะไม่ล้มลง แต่จะควบคุมพลังของเราไปยังฝั่งตรงข้ามแทน - ในพริบตาและไม่ต้องคิดถึงมัน
อีกสถานีหนึ่งคือ ธาลามัส "ประตูสู่จิตสำนึก", โทร. ข้อมูลเกี่ยวกับตำแหน่งของกล้ามเนื้อและข้อต่อได้รับการประมวลผลและรับรู้
สมอง มีบทบาทสำคัญใน สมดุล.
ใน ปมประสาทฐาน ลำดับการเคลื่อนไหวบางอย่างจะถูกบันทึกและเรียกขึ้นมา

สรุป

ความผิดปกติของการประสานการเคลื่อนไหวรวมถึงสิ่งอื่น ๆ กลุ่มอาการพาร์กินสัน, Chorea ฮันติงตัน, Tourette syndrome และ ดีสโทเนีย. สิ่งที่พวกเขามีเหมือนกันคือความจริงที่ว่าการเคลื่อนไหวไม่สามารถประสานกันได้อย่างเพียงพออีกต่อไป
ข้อร้องเรียนเหล่านี้มีตั้งแต่ มือสั่น ขึ้นอยู่กับกล้ามเนื้อเพิ่มขึ้นเช่นตะคริวมากขึ้น กล้ามเนื้อ.
บริเวณต่างๆของร่างกายได้รับผลกระทบขึ้นอยู่กับโรค กลไกต่างๆถูกรบกวนในระดับสมอง แต่ทั้งหมดนี้มีผลต่อระบบที่เรียกว่า extrapyramidal