หลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์

คำพ้องความหมาย

หลอดเลือดแดงขมับ, หลอดเลือดแดงในกะโหลก, หลอดเลือดแดงของฮอร์ตัน, โรคฮอร์ตัน

คำนิยาม

หลอดเลือดแดงเซลล์ยักษ์ เป็นของโรคอักเสบของหลอดเลือด มันอยู่ในกลุ่มของโรคไขข้อ (โรคไขข้อ) ได้รับผลกระทบเท่านั้น เส้นเลือดใหญ่ และ หลอดเลือดแดงแต่ไม่ใช่เส้นเลือดหรือเส้นเลือดฝอย (ดังนั้นชื่อ arteritis = การอักเสบของหลอดเลือดแดง)

ความแตกต่างเกิดขึ้นระหว่างสองรูปแบบที่แตกต่างกัน:

1. รูปทรงคลาสสิกแสดงถึงการอักเสบของภายนอก ศีรษะ หลอดเลือดแดงขมับ (lat. A. temporalis) โดยทั่วไปบริเวณกระดูกไหปลาร้าทั้งหมดจะถูกดึงเข้าไปในศีรษะ หลอดเลือดแดง carotid (ลาดพร้าว หลอดเลือดแดง carotid) และหลอดเลือดแดงที่แตกแขนงมีส่วนเกี่ยวข้องกับกระบวนการอักเสบ หลอดเลือดแดงที่ขาหรือหลอดเลือดแดงของลำไส้ก็แทบไม่ได้รับผลกระทบ
2. รูปแบบหนึ่งมีผลต่อรูปแบบหนึ่ง เส้นเลือดใหญ่ และกิ่งก้านขนาดใหญ่

ระบาดวิทยา

โรคนี้ส่วนใหญ่มีผลต่อผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 50 ปี
ผู้หญิงมักได้รับผลกระทบมากกว่าผู้ชาย
มีผู้ป่วยรายใหม่ประมาณ 30 รายต่อปีซึ่งมีประชากรน้อยกว่า 100,000 คนหลอดเลือดแดงยักษ์เป็นการอักเสบที่พบบ่อยที่สุดของหลอดเลือด (vasculitis) โดยเฉพาะอย่างยิ่งมักเกิดขึ้นร่วมกับโรคไขข้อ (โรคไขข้อ) บน.

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุของเซลล์เม็ดเลือดแดงยักษ์ (ateritis temoralis Horton) เป็นส่วนใหญ่ เป็นไปได้ว่าจูงใจ (การจัดการทางพันธุกรรม) มีบทบาท มีความเกี่ยวข้องกับโรคที่ระบบภูมิคุ้มกันต่อต้านร่างกายของตัวเอง (โรคแพ้ภูมิตัวเอง = โรคไขข้อ; เปรียบเทียบออโต้กรีก = ตัวเอง) การระบาดของโรคเป็นที่ชื่นชอบจากความเสียหายของแบคทีเรียหรือไวรัสก่อนหน้านี้กับหลอดเลือด

อาการ

อาการหลักคือปวดหัว หลอดเลือดแดงขมับเปิดอยู่ กะโหลกศีรษะ หนาขึ้น (มองเห็นได้จากภายนอก) และไวต่อแรงกดมากในกรณีส่วนใหญ่ได้รับผลกระทบเพียงด้านเดียวของกะโหลกศีรษะบางครั้งทั้งด้านซ้ายและด้านขวาจะได้รับผลกระทบ โดยทั่วไปจะมีความรู้สึกเจ็บป่วยอย่างรุนแรงและอ่อนเพลียอาจเป็นไปได้ ไข้, พายุดีเปรสชัน, เบื่ออาหารและน้ำหนักลด. นอกจากนี้ยังสามารถตรวจพบสัญญาณของการอักเสบในเลือด (เพิ่มอัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (ESR) และ C reactive protein (CRP))
ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ เกิดขึ้นเมื่อโรคดำเนินไป: การแพร่กระจายของ das ตา การจัดหาหลอดเลือดแดง (arteria ophtalmica) สามารถนำไปสู่การอุดตันของหลอดเลือดได้ จากนั้นตา (โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับก ภาพความประทับใจ เรตินาที่ขาดไม่ได้) ไม่ได้รับเลือดอีกต่อไปหรือไม่เพียงพอ ผลที่ตามมามีตั้งแต่การมองเห็นบกพร่องไปจนถึง การปิดตา (ประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ป่วยทั้งหมด)

ผู้ป่วยที่มีอายุมากกว่า 65 ปีมักมีอาการเพิ่มเติมในรูปแบบของอาการปวดไหล่และ / หรืออาการแขนขาตึงตอนเช้า (ซึ่งเรียกว่า Polymyalgia rheumatica เรียกว่า). สาเหตุเกิดจากการอักเสบของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่บุข้อต่อจากภายใน (ไขข้ออักเสบจึงเรียกว่าซิโนวิติส)

การเกิดโรค

การทำลายการอักเสบของหลอดเลือดเกิดขึ้นในสองวิธีที่แตกต่างกันซึ่งระบบภูมิคุ้มกันของตัวเองมีหน้าที่: ในอีกด้านหนึ่งเซลล์ป้องกัน (เซลล์เม็ดเลือดขาวเม็ดเลือดขาวขนาดใหญ่) จะสร้างโปรตีน (แอนติบอดีที่เรียกว่า) ที่ยึดติดกับโครงสร้างของหลอดเลือดแล้วเริ่มปฏิกิริยาลูกโซ่ กำหนดซึ่งเซลล์ภายนอกต่าง ๆ ตลอดจนเอนไซม์และสารส่งสาร (ตัวกลาง) ที่ทำลายหลอดเลือดมีส่วนเกี่ยวข้อง (เรียกว่าปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันประเภท II) เซลล์ขนาดยักษ์ที่เรียกว่ามักเกี่ยวข้องกับการอักเสบ (ดังนั้นชื่อ) ซึ่งสามารถตรวจพบได้โดยการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบ (ดูด้านล่าง)

ความเป็นไปได้ที่สองของความเสียหายของหลอดเลือดคือการเชื่อมต่อที่ไม่ต้องการของโปรตีนที่เกิดจากการทำปฏิกิริยากับเซลล์ภูมิคุ้มกันมากเกินไปกับโครงสร้างของร่างกาย (แอนติเจน) ที่ลอยอยู่ในเลือด สารประกอบเหล่านี้เรียกว่าคอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกันและยังตั้งปฏิกิริยาลูกโซ่ทำลายล้างในการเคลื่อนที่ ในทั้งสองกรณีผลลัพธ์คือความเสียหายต่อไฟล์

1. ชั้นหลอดเลือดภายใน (เรียกว่า intima) และ
2. ชั้นกลาง (สื่อ) ประกอบด้วยเซลล์กล้ามเนื้อขนาดเล็กพิเศษ

นอกจากนี้เมมเบรนยืดหยุ่นจะแตกออกเป็นชิ้น ๆ ระหว่างผนังหลอดเลือดทั้งสองชั้น การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดที่มีลักษณะเฉพาะเหล่านี้ช่วยให้สามารถระบุได้ชัดเจน (หากอาการทางคลินิกไม่เพียงพอ) ของหลอดเลือดแดงใหญ่ (Horton's disease) เมื่อดูตัวอย่างเนื้อเยื่อด้วยกล้องจุลทรรศน์ อย่างไรก็ตามการตรวจจับการเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดที่มีอยู่อย่างชัดเจนนั้นง่ายกว่าการแยกโรคที่เชื่อถือได้เนื่องจากไม่ต้องได้รับผลกระทบทั้งเส้นเลือด จากนั้นวัสดุของตัวอย่างเนื้อเยื่อมีสุขภาพดีและไม่เด่นชัดเพราะบังเอิญส่วนที่ไม่ได้รับผลกระทบของเรือถูกเอาออก (เรียกว่าการข้ามรอยโรค) เพื่อหลีกเลี่ยงปัญหานี้มักจะเอาชิ้นส่วนของภาชนะที่มีความยาวมากกว่าสองเซนติเมตรออก

ข้อบ่งชี้แรกของหลอดเลือดแดงขนาดยักษ์ (โรคฮอร์ตัน) ที่มีการตีบของหลอดเลือดอาจเป็นการตรวจอัลตราซาวนด์ (sonography) ความหนาของภาชนะสามารถกำหนดได้ในระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์ โดยเฉพาะอย่างยิ่งกับภาชนะขนาดใหญ่ความหนาของผนังหลอดเลือดสามารถกำหนดได้เป็นมิลลิเมตร ผนังหลอดเลือดที่ปกคลุมในการตรวจอัลตราซาวนด์สามารถบ่งบอกถึงโรคฮอร์ตันได้ อย่างไรก็ตามโรคหลอดเลือดอื่น ๆ เช่นหลอดเลือดแดงแข็งตัวก็อาจทำให้ผนังหลอดเลือดหนาขึ้นได้เช่นกัน

การวินิจฉัยโรค

เพื่อความปลอดภัยในการวินิจฉัย การตรวจอัลตราซาวนด์ หรืออย่างใดอย่างหนึ่ง การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กของหัว (MRI ของศีรษะ) นอกจากนี้ยังสามารถใช้ sonography เรโซแนนซ์แม่เหล็กเพื่อให้เห็นภาพของผนังหลอดเลือดที่อักเสบเปลี่ยนแปลงและซ่อนอยู่
การวินิจฉัยที่ชัดเจนของเซลล์ขนาดใหญ่ในภายหลังสามารถทำได้ด้วยตัวอย่างของหลอดเลือดอักเสบ (ชิ้นเนื้อ) และการตรวจเนื้อเยื่อ (เนื้อเยื่อ)
การอ้างอิงเพิ่มเติมถึงก โรคฮอร์ตัน การตรวจเลือดด้วยค่าการอักเสบที่เพิ่มขึ้นและหากจำเป็นหลักฐานของโรคไขข้อ - การเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปในเลือด / ค่าห้องปฏิบัติการ (เช่นปัจจัยรูมาตอยด์หรือ NTInยูเครน A.แอนติบอดี (ANA)) ให้

การรักษาด้วย

โรคนี้ร้ายแรงดังนั้นควรเริ่มการรักษาทันทีหากสงสัยว่ามีอาการทั่วไปเพื่อป้องกันไม่ให้โรคลุกลาม คอร์ติโคสเตียรอยด์ขนาดสูง (คอร์ติโซน) ซึ่งควรจะมีการอักเสบ เมื่ออาการดีขึ้นปริมาณจะลดลงอย่างช้าๆและต่อเนื่องเป็นเวลาหนึ่งหรือสองปีในขนาดที่ต่ำที่สุด หรืออีกวิธีหนึ่งคือ corticoisteroids (คอร์ติโซน) สามารถถูกแทนที่ได้ทั้งหมดหรือบางส่วนด้วยสารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน (เช่น methotrexate) ถูกแทนที่

พยากรณ์

หากไม่มีการบำบัด 30% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบจะตาบอด หากเริ่มการบำบัดทันทีและดำเนินการอย่างต่อเนื่องผู้ป่วยเกือบทั้งหมดจะไม่มีอาการ
สารตั้งต้นเรื้อรังเป็นข้อยกเว้น