Purpura Schönlein Enoch

คำนิยาม

Henoch-Schönlein purpura เป็นการอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็ก (vasculitis) ที่เกิดจากระบบภูมิคุ้มกันซึ่งส่วนใหญ่เกิดในเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปี อวัยวะต่างๆได้รับผลกระทบเช่น ผิวหนังระบบทางเดินอาหารไตหรือข้อต่อ ผิวหนังแดงขึ้นและมีเลือดออกอย่างเห็นได้ชัดเนื่องจากการอักเสบทำให้หลอดเลือดซึมผ่านได้มากขึ้น

มักเกิดขึ้นหลังจากการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุการเกิดโรคที่แน่นอนของ Henoch-Schönlein purpura อย่างไรก็ตามมักเกิดขึ้นหลังจากการอักเสบของเชื้อไวรัสหรือแบคทีเรียในระบบทางเดินหายใจส่วนบนเช่น ไข้หวัดใหญ่และหลังรับประทานยา

ยาปฏิชีวนะยาแก้อักเสบและยาขับปัสสาวะโดยเฉพาะสามารถทำหน้าที่เป็นตัวกระตุ้น ความเป็นไปได้อื่น ๆ ได้แก่ โรคของระบบภูมิคุ้มกันแมลงสัตว์กัดต่อยหรือเนื้องอก ปัจจัยเหล่านี้บ่งบอกถึงการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันเป็นสาเหตุ ความบกพร่องทางพันธุกรรมสามารถมีบทบาทได้เช่นกัน

แอนติบอดีอิมมูโนโกลบูลิน A (IgA) ในผนังหลอดเลือด ตอนนี้คอมเพล็กซ์ภูมิคุ้มกัน IgA ก่อตัวขึ้นซึ่งนำไปสู่การอักเสบ (vasculitis) และทำให้เรือเสียหาย

สิ่งนี้ทำให้เลือดไหลออกจากหลอดเลือดไปยังเนื้อเยื่อรอบ ๆ และมีเลือดออกและมีสีแดงตามปกติ ปฏิกิริยานี้มักเกิดขึ้นที่ผิวหนัง แต่ยังเกิดในไตข้อต่อหรือระบบทางเดินอาหาร

การวินิจฉัยโรค

ไม่มีการทดสอบหรือค่าเลือดที่สามารถใช้ตรวจหาจ้ำ Henoch-Schönleinได้โดยตรง

โรคนี้ถูกกำหนดโดยผู้เชี่ยวชาญโดยใช้การตรวจประเมินและการตรวจเด็ก ต้องให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการมีเลือดออกที่ผิวหนังโดยทั่วไป (petechiae) และการทำให้ผิวหนังเป็นสีแดง

เนื่องจากโรคนี้นำหน้าในหลาย ๆ กรณีโดยการติดเชื้อทางเดินหายใจจึงควรสอบถาม การตรวจอื่น ๆ ได้แก่ การเจาะเลือดแม้ว่าโดยปกติจะเป็นเรื่องปกติ แต่การตรวจปัสสาวะเพื่อตรวจสอบว่าเกี่ยวข้องกับไตหรือไม่การตรวจอุจจาระและอัลตราซาวนด์ของช่องท้อง

ในบางครั้งจะมีการตรวจ MRI ด้วย ไม่ว่าระบบประสาทส่วนกลางได้รับผลกระทบจากการอักเสบของหลอดเลือด จุดประสงค์หลักของการตรวจคือเพื่อแยกแยะโรคอื่น ๆ

อาการที่เกิดร่วมกัน

Henoch-Schönlein purpura มีผลต่ออวัยวะต่างๆ ผิวหนังได้รับผลกระทบเสมอโดยมีอาการตกเลือดในช่องปาก (petechiae) และมีสีแดงขึ้นโดยเฉพาะที่ก้นและหน้าแข้งการตกเลือดยังเกิดขึ้นในเยื่อเมือกของอวัยวะอื่น ๆ

ในระบบทางเดินอาหารสิ่งนี้นำไปสู่อุจจาระเป็นเลือดและปวดท้องจุกเสียด ในข้อต่อที่ได้รับผลกระทบมักจะเห็นอาการบวมทั้งสองข้างเนื่องจากอาการบวมน้ำซึ่งมาพร้อมกับความเจ็บปวด ในประมาณ 50% ของกรณีนี้ไตจะได้รับผลกระทบเช่นกันในรูปแบบของโรคไตอักเสบ Henoch-Schönlein purpura

เลือดออกนำไปสู่ปัสสาวะเช่นเลือดในปัสสาวะ อย่างไรก็ตามอาจเป็นเลือดในปริมาณเล็กน้อยดังนั้นจึงไม่สามารถมองเห็นได้ในผู้ป่วยเสมอไปและสามารถระบุได้โดยการตรวจปัสสาวะเท่านั้น

ปอด (เลือดออก) และระบบประสาทส่วนกลาง (สมองไขสันหลัง) แทบไม่ได้รับผลกระทบจากจ้ำ Henoch-Schönleinซึ่งอาจทำให้เลือดออกในสมองและความผิดปกติทางพฤติกรรมในเด็ก

อาการมักเกิดขึ้นอย่างกะทันหันและมักเกิดจากการติดเชื้อทางเดินหายใจส่วนบน

Nephritits ในบริบทของจ้ำSchönlein Henoch

ไตอักเสบคือการอักเสบของไต หากเกี่ยวข้องกับไตอาจเกิดขึ้นได้ในบริบทของ Henoch-Schönlein purpura (โรคไตอักเสบ Henoch-Schönlein purpura)

อาการโดยทั่วไปของโรคไตอักเสบ Henoch-Schönlein purpura คือเลือดในปัสสาวะ (ปัสสาวะ) โปรตีนในปัสสาวะเช่นค่าโปรตีนในปัสสาวะเพิ่มขึ้นความดันโลหิตเพิ่มขึ้นเนื่องจากไตอักเสบ (ความดันโลหิตสูงในไต) และอาการบวมน้ำ ภาวะแทรกซ้อนที่หายาก แต่เป็นอันตรายของจ้ำ Henoch-Schönleinคือ glomerulonephritis (RPGN) ที่ก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว ในกรณีนี้เนื้อเยื่อไตถูกทำลายโดยโรคไตอักเสบซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะไตวายและเป็นอันตรายถึงชีวิตได้

การรักษาและการบำบัดของ Henoch Schönlein purpura

การรักษา Henoch-Schönlein purpura เป็นไปตามอาการเนื่องจากไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงและไม่สามารถรักษาได้

ด้วยหลักสูตรง่ายๆโดยไม่ต้องมีส่วนร่วมของอวัยวะการบำบัดมักไม่จำเป็น อาการปวดใด ๆ สามารถรักษาได้ด้วยยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์เช่น ibuprofen หากผิวหนังได้รับผลกระทบรุนแรงมากขึ้นสามารถใช้ขี้ผึ้งที่มีกลูโคคอร์ติคอยด์ได้

ในกรณีที่รุนแรงมากขึ้นโดยมีส่วนร่วมของอวัยวะจะใช้การรักษาด้วยการช็อกกลูโคคอร์ติคอยด์ทางหลอดเลือดดำ กลูโคคอร์ติคอยด์เช่น Prednisone สามารถยับยั้งกระบวนการอักเสบและสามารถต่อต้านการลุกลามของโรคได้ในกรณีของ Henoch-Schönlein purpura

การบำบัดด้วยแรงกระตุ้นคือการให้ยาในระยะสั้นที่มีความเข้มข้นสูง ในบางกรณีโรคจะกลายเป็นเรื้อรัง นอกเหนือจากการบำบัดด้วยกลูโคคอร์ติคอยด์แล้วยังมีการใช้สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันเช่น azathioprine สิ่งเหล่านี้ยับยั้งการทำงานปกติของระบบภูมิคุ้มกันเพื่อหยุดกระบวนการอักเสบ

หากไตวายเกิดขึ้นในช่วง Henoch-Schönlein purpura การล้างไตแบบเฉียบพลันจะใช้เพื่อทดแทนการทำงานของไตชั่วคราว

อาหารใน Henoch Schönlein purpura

ไม่มีหลักฐานว่าอาหารมีผลสำคัญต่อจ้ำ Henoch-Schönlein

เนื่องจากเด็กที่ได้รับผลกระทบอาจเป็นโรคโลหิตจางเนื่องจากเลือดออกเราจึงสามารถแนะนำอาหารที่มีโปรตีนและธาตุเหล็กจึงสามารถส่งเสริมการสร้างเลือดได้ กลูโคคอร์ติคอยด์ที่ใช้กับโรคที่รุนแรงขึ้นจะกระตุ้นความอยากอาหาร ดังนั้นคุณควรระวังอย่าให้เด็กมีน้ำหนักตัวมากเกินไป โดยทั่วไปเช่นเดียวกับเด็กที่มีสุขภาพแข็งแรงการรับประทานอาหารที่มีประโยชน์และสมดุลเป็นสิ่งสำคัญ

รูปแบบเรื้อรังของ Henoch Schönlein purpura

ระยะเวลาของ Henoch-Schönlein purpura เฉลี่ย 12 วัน นอกจากนี้ยังไม่ค่อยมีการดำเนินของโรคอย่างเรื้อรัง ในกรณีนี้อาการอาจอยู่ได้นานถึง 2 ปี อาการต่อเนื่องยังเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นจ้ำของ Henoch-Schönleinที่รุนแรงซึ่งมีส่วนเกี่ยวข้องกับไต

glomerulonephritis แบบก้าวหน้าอย่างรวดเร็ว (RPGN) เป็นภาวะแทรกซ้อนที่หายากของการมีส่วนร่วมของไต นี่แสดงถึงภาวะฉุกเฉินเนื่องจากนำไปสู่การทำลายเนื้อเยื่อไตและในกรณีที่เลวร้ายที่สุดคือไตวาย ดังนั้นจึงจำเป็นต้องได้รับการบำบัดอย่างรวดเร็วเพราะมิฉะนั้นสถานการณ์ที่คุกคามชีวิตเด็กอาจเกิดขึ้นได้

เนื่องจากความเสี่ยงที่สูงขึ้นของภาวะแทรกซ้อนดังกล่าวรูปแบบเรื้อรังของ Henoch-Schönlein purpura จึงมีการพยากรณ์โรคที่แย่ลง

อ่านเพิ่มเติมในหัวข้อ: ภาวะไตไม่เพียงพอ

ผลที่ตามมาของ Purpura Schönlein Enoch

Henoch-Schönlein purpura ตามกฎแล้วโรคเฉียบพลันที่มักจะหายโดยไม่มีผลร้ายแรง อย่างไรก็ตามในระยะที่รุนแรงของโรคที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับอวัยวะภายในอาจเกิดความเสียหายตามมาได้ สิ่งเหล่านี้ขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ

ผลกระทบที่ร้ายแรงที่สุดคือความเสียหายของไต ในกรณีมากถึง 3 เปอร์เซ็นต์พวกเขานำไปสู่ภาวะไตวายซึ่งเป็นภาวะฉุกเฉินที่อันตรายถึงชีวิต ภาวะแทรกซ้อนที่หายากอีกอย่างมีผลต่อระบบทางเดินอาหาร ที่นี่การบุกรุกของลำไส้ที่เรียกว่าภาวะลำไส้กลืนกันเป็นไปได้ ปวดท้องคลื่นไส้อาเจียนและในกรณีที่เลวร้ายที่สุดจะเกิดการอักเสบและการสูญเสียส่วนของลำไส้

ลักษณะเฉพาะของเลือดออกที่ผิวหนังอาจมีผลตามมา ในบางกรณีเนื้อเยื่อผิวหนังอาจตายได้ซึ่งจะกลายเป็นแผลเป็นสีเข้ม

ระยะเวลาการเจ็บป่วย

รูปแบบเฉียบพลันของ Henoch-Schönlein purpura กินเวลาตั้งแต่ 3 ถึงในบางกรณี 60 วันและโดยเฉลี่ยประมาณ 12 วัน โดยปกติจะหายโดยไม่มีภาวะแทรกซ้อน อย่างไรก็ตามอาการกำเริบก็สามารถเกิดขึ้นได้เช่นกัน สิ่งเหล่านี้กำหนดโดยความจริงที่เกิดขึ้นหลังจากช่วงที่ไม่มีอาการนานกว่า 4 สัปดาห์

ในทางตรงกันข้ามกับรูปแบบเฉียบพลันอาการของรูปแบบเรื้อรังที่หายากจะเกิดขึ้นได้นานถึง 2 ปีโดยไม่มีระยะเวลาปลอดอาการนานขึ้น

ความแตกต่างระหว่างเด็กและผู้ใหญ่

ในวัยผู้ใหญ่ Henoch-Schönlein purpura มักจะรุนแรงกว่าในเด็กที่ได้รับผลกระทบ ความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนก็สูงขึ้นด้วย

ดังนั้นผู้ใหญ่ที่มี Henoch-Schönlein purpura จึงมีการพยากรณ์โรคที่แย่กว่าเด็ก

การมีส่วนร่วมของไตพบได้บ่อยในผู้ใหญ่และยังมีโอกาสรักษาในระยะยาวน้อยกว่าดังนั้นการทำงานของไตจึงยังคงบกพร่อง ในภายหลังผู้ใหญ่ที่ได้รับผลกระทบถึงหนึ่งในสี่ต้องได้รับการฟอกไต

การอักเสบของข้อเช่นข้อเข่าและข้อเท้าก็พบได้บ่อยเช่นกัน

ประมาณครึ่งหนึ่งมีอาการร้องเรียนเกี่ยวกับระบบทางเดินอาหาร เลือดออกในลำไส้เกิดขึ้น 25% ซึ่งในบางกรณีอาจเป็นอันตรายถึงชีวิต

Henoch Schönlein purpura อันตรายแค่ไหน?

Henoch-Schönlein purpura ตามกฎแล้วโรคเฉียบพลันที่มักจะหายได้โดยไม่มีภาวะแทรกซ้อนหรือผลกระทบในระยะยาว

ผลกระทบที่คุกคามชีวิตอาจเกิดขึ้นได้ในบริบทของการมีส่วนร่วมของอวัยวะ

หากไตได้รับผลกระทบกระบวนการอักเสบสามารถทำลายเนื้อเยื่อไตและนำไปสู่ภาวะไตวายระยะสุดท้ายซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ อย่างไรก็ตามนี่เป็นภาวะแทรกซ้อนที่หายากและเกิดขึ้นน้อยกว่า 1% ของกรณี

เลือดออกในลำไส้เป็นอีกหนึ่งภาวะแทรกซ้อนที่อาจถึงแก่ชีวิตได้ สิ่งเหล่านี้หายากและพบได้บ่อยในผู้ใหญ่