มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง (CML)

คำพ้องความหมายในความหมายที่กว้างขึ้น

มะเร็งเม็ดเลือดขาวมะเร็งเม็ดเลือดขาวโครโมโซมฟิลาเดลเฟีย

คำนิยาม

CML (มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์เรื้อรัง) แสดงให้เห็นว่าเป็นโรคเรื้อรังนั่นคือการดำเนินของโรคค่อนข้างช้า สิ่งนี้นำไปสู่การเสื่อมของเซลล์ต้นกำเนิดซึ่งเป็นสารตั้งต้นของแกรนูโลไซต์นั่นคือ สำหรับการป้องกัน v.a. เซลล์สำคัญของแบคทีเรีย

ความถี่

มีผู้ป่วยรายใหม่ 3 / 100,000 รายต่อปี ผู้ที่มีอายุประมาณ 60 ปีได้รับผลกระทบโดยเฉพาะ

CML ในเด็ก

อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการคืออายุ 65 ปี โดยหลักการแล้วทุกกลุ่มอายุสามารถเป็นโรคได้ แต่เด็ก ๆ จะไม่ค่อยได้รับผลกระทบ ตัวอย่างเช่นในเยอรมนีมีเด็กเพียง 1-2 คนต่อประชากร 1 ล้านคนที่เป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์เรื้อรังทุกปี
เนื่องจากความหายากของโรคในวัยเด็กจึงไม่น่าแปลกใจที่ปัจจุบันมีการศึกษาและข้อมูลที่มีความหมายในหัวข้อนี้น้อยมาก อย่างไรก็ตามมีหลักฐานว่า CML ในวัยเด็กอาจมีความก้าวร้าวมากขึ้นในหลักสูตร ภายใต้สถานการณ์บางอย่างโรคในเด็กยังแสดงถึงภาพทางคลินิกที่แยกจากกัน
เป้าหมายในการรักษาโดยประมาณสามารถกำหนดได้เช่นเดียวกับผู้ป่วยที่เป็นผู้ใหญ่ อย่างไรก็ตามเนื่องจากเด็กมีความอ่อนไหวและไวต่อผลข้างเคียงของการรักษาสมัยใหม่มากขึ้นการตัดสินใจในการบำบัดจึงต้องพิจารณาอย่างรอบคอบ เด็กมักต้องได้รับการรักษาหลายสิบปี การหลีกเลี่ยงการรักษาตลอดชีวิตด้วยสารยับยั้งไทโรซีนไคเนสสมัยใหม่จึงมักเป็นเป้าหมายสำคัญ การศึกษาในปัจจุบันยังจัดการกับความเป็นไปได้ของการ "หยุดการบำบัด"

อ่านรายละเอียดเพิ่มเติมได้ที่: มะเร็งเม็ดเลือดขาวในเด็ก

สารยับยั้งไทโรซีนไคเนสเป็นของสารเคมีบำบัดที่กำหนดเป้าหมายและส่วนใหญ่จะใช้ใน CML ค้นหาข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับผลกระทบและผลข้างเคียงของการบำบัดนี้ได้ที่: เคมีบำบัดแบบกำหนดเป้าหมายด้วยสารยับยั้งไทโรซีนไคเนส

สาเหตุ

ขณะนี้ยังไม่ชัดเจนว่าทำไมจึงเกิดโรคนี้ แต่รังสี (เช่นอุบัติเหตุจากเครื่องปฏิกรณ์นิวเคลียร์) หรือสารบางชนิด (เบนซิน) เป็นปัจจัยที่อาจนำไปสู่โรคได้

อย่างไรก็ตามโครโมโซมของฟิลาเดลเฟียพบได้ประมาณ 90% ของกรณีซึ่งเป็นผลมาจากการกลายพันธุ์ของโครโมโซม การเคลื่อนย้ายชิ้นส่วนของโครโมโซม 9 และ 22 ซึ่งกันและกันเกิดขึ้น

อาการ

โรคนี้มีสามระยะโดยทั่วไป:

เฟสเสถียร: มักจะเห็นเพียงอาการหงิกงอตามน้ำหนักเช่นเดียวกับการลดน้ำหนัก อาการค่อนข้างผิดปกติในระยะนี้

ระยะการเปลี่ยน: มักจะมีการขยายขนาดอย่างรวดเร็วของไฟล์ ม้าม (Splenomegaly) เช่น อาจทำให้ปวดท้องได้ ไข้ยังพบได้บ่อยที่นี่ การลดน้ำหนักและประสิทธิภาพที่ลดลงสามารถเพิ่มขึ้นได้

ระเบิด: สิ่งที่เรียกว่าการระเบิดเป็นสารตั้งต้นของแกรนูโลไซต์ ในระยะนี้ร่างกายจะเต็มไปด้วยเซลล์ที่เสื่อมสภาพ อาการจึงเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็ว มันสามารถ โรคโลหิตจาง (โรคโลหิตจาง) และเพิ่มขึ้น มีเลือดออก เพิ่ม (ผ่านการปราบปรามการสร้างเกล็ดเลือด)

อาการเหล่านี้สามารถบอกคุณได้ว่าคุณมี โรคมะเร็งในโลหิต อาจป่วยและควรให้แพทย์ตรวจสอบ

คุณรู้จักมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์เรื้อรังได้อย่างไร?

ในทางตรงกันข้ามกับมะเร็งเม็ดเลือดขาวในรูปแบบเฉียบพลันมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดเรื้อรังอาจไม่มีใครสังเกตเห็นได้เป็นเวลาหลายปี โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะแรกถ้าเลย อาการค่อนข้างไม่เฉพาะเจาะจง เช่นอ่อนเพลียเรื้อรังมีไข้หรือน้ำหนักลดโดยไม่พึงประสงค์ ดังนั้นจึงไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะจดจำ CML ได้อย่างง่ายดาย
เฉพาะในสองขั้นตอนขั้นสูง (ระยะเร่งความเร็วและวิกฤตการระเบิด) เท่านั้นที่ได้รับผลกระทบจากการร้องเรียนที่ร้ายแรงกว่า
แพทย์ประจำครอบครัวมักจะรับรู้ถึงการเปลี่ยนแปลงของจำนวนเม็ดเลือดโดยบังเอิญ ซึ่ง ได้แก่ เม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้นอย่างแข็งแกร่ง (Leukocytosis) ในรูปแบบที่แตกต่างกัน. นอกจากนี้ยังสามารถตรวจพบเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวที่เรียกว่า "บลาสต์" ได้ในเลือด
มักจะตกที่หนึ่ง การตรวจอัลตราซาวนด์ ของท้องบางส่วน ม้ามโต
เมื่อหลักฐานของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังเพิ่มขึ้นการวินิจฉัยโดยละเอียดมักดำเนินการในโรงพยาบาล การตรวจเลือดและไขกระดูกแบบพิเศษสามารถทำได้ที่นี่

สามารถดูข้อมูลทั่วไปของหัวข้อได้ที่: คุณรู้จักมะเร็งเม็ดเลือดขาวได้อย่างไร?

ระยะเรื้อรัง

ส่วนใหญ่มักพบมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังในระยะเรื้อรัง มันสอดคล้องกับที่ ระยะเริ่มแรกของโรคและสามารถอยู่ได้นานถึงสิบปี. มักจะทำงานโดยไม่มีอาการเพื่อไม่ให้การวินิจฉัยเบื้องต้นเกิดขึ้นบ่อยครั้งเช่น เป็นส่วนหนึ่งของการตรวจเลือดตามปกติที่แพทย์ประจำครอบครัว
ในขั้นตอนนี้มีไฟล์ การเคลื่อนย้ายเซลล์สร้างเลือดที่ดีต่อสุขภาพในไขกระดูกอย่างค่อยเป็นค่อยไป. เพื่อให้ยังคงสามารถผลิตเซลล์เม็ดเลือดได้เพียงพอร่างกายจึงเปลี่ยนไปใช้อวัยวะอื่นเพื่อสร้างเลือด ในบริบทนี้เราพูดถึงการสร้างเลือดนอกมดลูก
สิ่งนี้ส่งผลกระทบต่อม้ามเป็นหลักเพื่อให้อวัยวะนั้นขยายใหญ่ขึ้นมาก เนื่องจากขนาดที่เพิ่มขึ้นมากอาจเสี่ยงต่ออันตรายถึงชีวิตได้ ม้ามแตก. ในบางครั้งผู้ที่ได้รับผลกระทบก่อนหน้านี้รายงานปัญหาที่ช่องท้องด้านซ้าย
แทบจะไม่มีอาการแสดงของระยะเรื้อรัง บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยบ่น ข้อร้องเรียนที่ไม่เฉพาะเจาะจงเช่น. น้ำหนักลดอ่อนเพลียหรือเหงื่อออกตอนกลางคืน

การวินิจฉัยโรค

การสุ่มตัวอย่างเลือด: ที่นี่จะมีการกำหนดจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือด ด้วยโรคนี้โดยเฉพาะอย่างยิ่งในตอนระเบิดคาดว่าจะมีจำนวนเม็ดเลือดขาวเพิ่มขึ้น (leukocytosis) นอกจากนี้ยังมีการกำหนดพารามิเตอร์ต่างๆเช่น ALP (alkaline leukocyte phosphatase) ในซีรัมด้วย ค่านี้จะลดลงใน CML (มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง) และแยกโรคนี้ออกจากโรคอื่นที่คล้ายคลึงกันซึ่งค่านี้จะเพิ่มขึ้น นอกจากนี้ยังมีการกำหนดพารามิเตอร์อื่น ๆ ที่บ่งบอกถึงการหมุนเวียนของเซลล์ที่เพิ่มขึ้นในร่างกาย (เช่นกรดยูริก) ค่าต่างๆจะถูกกำหนดทุกครั้งที่สงสัยว่าเป็นมะเร็งในเลือด

การกำจัดเนื้อเยื่อไขกระดูก (การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก) และการตรวจเลือด: หลังจากวิเคราะห์การกำจัดเนื้อเยื่อออกจากไขกระดูกด้วยกล้องจุลทรรศน์แล้วจะสามารถประเมินเซลล์ในไขกระดูกและระบุที่มาได้ นอกจากนี้ยังสามารถตรวจและประเมินตัวอย่างเลือดที่ดึงออกมาจากหลอดเลือดดำได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์

อ่านเพิ่มเติมในหัวข้อ: เจาะไขกระดูก

Cytogenetics: การตรวจสอบสารพันธุกรรมของเซลล์ที่เสื่อมสภาพที่อธิบายไว้แล้วมีความสำคัญต่อทั้งการรักษาและการพยากรณ์โรคเนื่องจากเซลล์ของ CML (มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรัง) มีโครโมโซมฟิลาเดลเฟียในสัดส่วนที่สูงมาก (ประมาณ 95% ของ เซลล์มีการเชื่อมต่อที่ผิดปกติระหว่างโครโมโซม 9 และ 22)

การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (เอกซเรย์ชิ้นส่วน) และอัลตราซาวนด์: สามารถประเมินการขยายตัวของตับและม้ามได้ด้วยภาพนี้

การรักษาด้วย

การปลูกถ่ายไขกระดูก: โรคนี้เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่งในการค้นหาผู้บริจาคไขกระดูกเนื่องจากทำให้มะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดนี้สามารถรักษาได้

ยาเคมีบำบัด: มะเร็งชนิดนี้ยังใช้ ยาเคมีบำบัด ได้รับการรักษา

Leucopheresis: วิธีนี้จะกำจัดเซลล์จำนวนมากออกจากเลือดเนื่องจากการเจริญเติบโตที่ไม่สามารถควบคุมได้มิฉะนั้นจะทำให้เลือดข้นขึ้นเนื่องจากความหนืดของเลือดเพิ่มขึ้น ผลที่ตามมาก็คือ จังหวะ, หัวใจวาย หรือ อุดตันเนื่องจากเลือดจะยังคงอยู่ในหลอดเลือดขนาดเล็กและอุดตันหลอดเลือดเหล่านี้

Imatinib: สารออกฤทธิ์มีความสำคัญอย่างยิ่งในโรคนี้ Imatinib มีบทบาทสำคัญมากเนื่องจาก 95% ของเซลล์ที่เสื่อมสภาพมีโครโมโซมฟิลาเดลเฟีย

การพยากรณ์โรค / อายุขัย / โอกาสในการฟื้นตัว

ตามสถานะของวิทยาศาสตร์ในปัจจุบันมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เรื้อรังไม่สามารถรักษาให้หายได้ด้วยยา ในกรณีของโรคขั้นสูงหรือการขาดการตอบสนองต่อการบำบัดการรักษาโดยทั่วไป (เช่นการรักษาที่มีแนวโน้ม) แต่สามารถพิจารณาการปลูกถ่ายไขกระดูกที่มีความเสี่ยงได้ ดังนั้นจึงไม่ใช่เรื่องง่ายที่จะให้คำแถลงทั่วไปเกี่ยวกับการพยากรณ์โรคหรืออายุขัยของแต่ละบุคคล
โดยทั่วไปในมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์เรื้อรังจำนวนเซลล์ที่เพิ่มขึ้นอย่างมากในเลือดทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนและการร้องเรียน เป้าหมายของการบำบัดคือการลดจำนวนเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวเพื่อหลีกเลี่ยงภาวะแทรกซ้อนที่อาจถึงแก่ชีวิตได้
สิ่งที่เรียกว่า "tyrosine kinase inhibitors" เช่น imatinib, nilotinib หรือ dasatinib ได้รับการรับรองในเยอรมนีตั้งแต่ปี 2544 เบื้องหลังชื่อที่ซับซ้อนเหล่านี้คือยาใหม่ที่สามารถยับยั้งเซลล์มะเร็งเม็ดเลือดขาวที่เป็นมะเร็งได้ ตรงกันข้ามกับเคมีบำบัดแบบเดิมยาเหล่านี้จะเข้าไปแทรกแซงโดยตรงที่บริเวณ CML และป้องกันการเกิดเซลล์มะเร็งที่เสื่อมสภาพ
การแนะนำตัวยับยั้งไทโรซีนไคเนสสามารถอธิบายได้ว่าเป็นการปฏิวัติทางการแพทย์ที่แท้จริงเพราะก่อนหน้านั้นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์เรื้อรังถือเป็นโรคที่รักษาได้ไม่ดีซึ่งนำไปสู่การเสียชีวิตภายในไม่กี่ปี
ในทางตรงกันข้ามผู้ป่วยในปัจจุบันสามารถใช้ชีวิตได้อย่างปกติสุข ด้วยการบำบัด แต่เนิ่นๆที่เหมาะสมและสม่ำเสมอตอนนี้สามารถบรรลุอายุขัยเกือบปกติได้แล้ว
นอกเหนือจากการวินิจฉัยอย่างทันท่วงทีการใช้ยาอย่างเคร่งครัดและต่อเนื่องยังมีความสำคัญอย่างยิ่งสำหรับการพยากรณ์โรค แพทย์ที่เข้าร่วมจะตรวจสอบพารามิเตอร์ทางห้องปฏิบัติการที่มีความหมายเป็นระยะ ๆ เพื่อให้สามารถแทรกแซงได้อย่างรวดเร็วในกรณีฉุกเฉิน
การศึกษาในปัจจุบันยังจัดการกับคำถามที่ว่าสามารถ "ระงับ" โรคนี้ได้อย่างสมบูรณ์หรือไม่ จากนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจหยุดใช้ยาอย่างสมบูรณ์ในช่วงเวลาหนึ่ง
หากการรักษาสมัยใหม่ยังไม่ได้ผลและ CML ดำเนินไปเรื่อย ๆ การปลูกถ่ายไขกระดูกอาจนำมาซึ่งโอกาสในการรักษา อย่างไรก็ตามไม่ควรมองข้ามความเสี่ยงของการแทรกแซงที่เป็นอันตรายนี้

คุณอาจสนใจบทความเหล่านี้

• เคมีบำบัดแบบกำหนดเป้าหมายด้วยสารยับยั้งไทโรซีนไคเนส
• ไทโรซีนไคเนส