เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด

ข้อมูลทั้งหมดที่ให้ไว้ในที่นี้เป็นเพียงลักษณะทั่วไปเท่านั้นการบำบัดเนื้องอกจะอยู่ในมือของผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยา!

คำพ้องความหมาย

แพทย์: ฮอร์โมนที่สร้างเนื้องอก

อ่านเพิ่มเติม:

• เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด 2
  

บทนำ

ใน เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด มันคือ autosomal ที่โดดเด่น โรคที่สืบทอด สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการปลดปล่อยฮอร์โมนและเป็นกลุ่มอาการที่หายาก เนื้องอกของ MEN (เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด) ปรากฏในอวัยวะต่างๆดังนั้นจึงนำไปสู่ภาพทางคลินิกที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับการสัมผัสฮอร์โมนของอวัยวะ

การจัดหมวดหมู่

เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด แบ่งออกเป็น 2 ประเภทซึ่งแสดงออกมาในอวัยวะต่างๆ นี่คือวิธีที่คุณแยกแยะ ผู้ชายประเภท 1เช่นเดียวกับ Wermer syndrome อ้างถึงจาก ผู้ชายประเภท 2. เพื่อความชัดเจนทั้งสองประเภทที่มีอาการการบำบัดและการวินิจฉัยจะพิจารณาแยกกันด้านล่าง

ผู้ชายประเภทที่ 1 Wermer syndrome

ของ พิมพ์ครั้งที่ 1 เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดมีลักษณะการสะสมของเนื้องอกในครอบครัวของ ต่อมใต้สมอง, พารา และ ตับอ่อน (ตับอ่อน).

ความถี่

เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด เป็นโรคที่หายาก ความชุกอยู่ที่ประมาณ 1: 100,000

สาเหตุที่แท้จริง

ภาพทางคลินิกของ Wermer syndrome (เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด) สามารถเป็นครอบครัวได้ แต่ก็เป็นช่วง ๆ ในบางกรณีเนื้องอกของต่อมไร้ท่อเกิดจากหนึ่ง การกลายพันธุ์ของยีนในยีนเมนนิน. สิ่งนี้อยู่บนโครโมโซม 11 และจะถูกระงับเมื่อทำงานอย่างถูกต้อง การเติบโตของเนื้องอก (ยาระงับเนื้องอก). ยีนนี้สามารถเข้าถึงได้สำหรับการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมดังนั้นจึงสามารถทดสอบได้ในกรณีของเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายตัวที่เกิดขึ้นในครอบครัว

อาการ

อาการของ เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของเนื้องอก โดยทั่วไปเนื้องอกใน ต่อมใต้สมอง, พารา และ ตับอ่อน ทั้งหมดเกิดขึ้นตามกาลเวลา แต่เรียงตามลำดับเวลาที่แตกต่างกัน โดยปกติจะเป็นตัวกำหนด อาการแรกของเนื้องอกคืออาการ. นอกจากนี้ไม่ใช่ทุกเนื้องอกที่ผลิตฮอร์โมนทั้งหมดตามรายการด้านล่าง ดังนั้นภาพทางคลินิกจึงประกอบด้วยผลของฮอร์โมนต่างๆขึ้นอยู่กับลักษณะและการทำงานของเนื้องอก นอกจากนี้เนื้องอกที่อ่อนโยนและไม่ร้ายแรงสามารถเกิดขึ้นผสมกันได้

ต่อมใต้สมอง

ต่อมใต้สมอง ผลิตฮอร์โมนต่างๆ ซึ่งรวมถึงเหนือสิ่งอื่นใด ฮอร์โมนเจริญเติบโต STH. ในกรณีของการผลิตมากเกินไปจะมาที่นี่ทางคลินิกต่อหนึ่ง รูปร่างสูง (Acromegaly) โดยเฉพาะอย่างยิ่งสิ่งเหล่านี้ ฟุต และ มือเช่น จมูก และ หู ได้รับผล นอกจากนี้อวัยวะภายในยังเติบโตขึ้นเรื่อย ๆ จึงอาจนำไปสู่ปัญหาพื้นที่และข้อ จำกัด ในการทำงาน ต่อมใต้สมองยังผลิตฮอร์โมน adrenocorticotropic (ACTH) ซึ่งจะช่วยกระตุ้น เยื่อหุ้มสมองต่อมหมวกไต และนำไปสู่ Cushing's Syndrome.

สาเหตุนี้เป็นการผลิตที่มากเกินไป คอร์ติซอซึ่งนำไปสู่รูปลักษณ์ภายนอกทั่วไปด้วย ใบหน้าดวงจันทร์, โรคอ้วนในลำต้น และ คอวัว โอกาสในการขาย ต่อมใต้สมองยังสร้างโปรแลคติน ฮอร์โมนนี้อยู่ในช่วง การตั้งครรภ์ รับผิดชอบในการผลิตน้ำนม หากโปรแลคตินถูกผลิตมากเกินไปโดยเนื้องอกความผิดปกติหรือการไม่มี ประจำเดือน. นอกจากนี้ยังสามารถนำไปสู่การผลิตน้ำนมและการหลั่งจากต่อมน้ำนม แน่นอนว่านี่เป็นสิ่งที่สังเกตได้ทางคลินิกเฉพาะในกรณีที่ไม่มีการตั้งครรภ์หรือไม่มีการให้นมบุตร การผลิตโปรแลคตินมากเกินไป อย่างไรก็ตามมันสามารถดำเนินการได้โดยไม่มีอาการ

พารา

พารา สร้างฮอร์โมนพาราไทรอยด์ สิ่งนี้ควบคุมว่า สมดุลแคลเซียมและฟอสเฟต ในร่างกายและมีหน้าที่สร้างและทำลายกระดูก ตามฟังก์ชั่นนี้สามารถจัดเตรียมโดยไฟล์ พาราไธรอยด์เนื้องอก เกิดความไม่สมดุลของแคลเซียมและฟอสเฟต อาการนี้ทำให้ชัดเจนเกินไป จำเป็นต้องปัสสาวะเพิ่มขึ้น และยังเพิ่มขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ รู้สึกกระหายน้ำ. นอกจากนี้ยังสามารถ ความเกลียดชัง และ อาเจียน เกิดขึ้น (เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด)

ตับอ่อน

นอกจากนี้ ตับอ่อน ผลิตฮอร์โมนหลายชนิดซึ่งนำไปสู่ภาพทางคลินิกที่แตกต่างกัน ที่ การผลิตแกสทรินมากเกินไป ที่เกิดขึ้น Zollinger-Ellison Syndrome. นี้ไปได้มากขึ้น การเกิดแผลในกระเพาะอาหาร จับมือกัน. ในทางคลินิกสิ่งนี้นำไปสู่ อาการปวดท้อง และ เลือดออกในกระเพาะอาหาร. ในบางกรณีอาการเหล่านี้อาจไม่มีอาการในตอนแรก หากเนื้องอกสร้างอินซูลินในปริมาณที่เพิ่มขึ้นก็สามารถทำได้ น้ำตาลในเลือดลดลงอย่างกะทันหัน เกิดขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้าไม่มีการบริโภคอาหารเป็นเวลาสองสามชั่วโมง มาถึงแล้ว ความเกลียดชัง, วิงเวียน, ตัวสั่น, เหงื่อ และ ความไม่ได้สติ. หากมีการผลิตโพลีเปปไทด์ในลำไส้ vasoactive มากเกินไปภาพทางคลินิกของ Verner-Morrison syndrome จะเกิดขึ้น อาการนี้มาพร้อมกับอาการท้องร่วงเป็นน้ำจำนวนมากและการสูญเสียโพแทสเซียมจำนวนมาก การขาดโพแทสเซียมนี้อาจส่งผลให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ แบบฟอร์ม ตับอ่อน ผ่าน เนื้องอกกลูคากอนมากเกินไปซึ่งมักเกิดขึ้นกับ อาการทางผิวหนังทั่วไป. นอกจากนี้ความทนทานต่อน้ำตาลในร่างกายจะถูกรบกวน จะเพิ่มขึ้น serotonin เกิดขึ้นในเนื้องอกภาพแสดงความคล่องตัวที่เพิ่มขึ้นในระบบทางเดินอาหาร นี่นำไปสู่ อาการปวดท้อง และน้ำ โรคท้องร่วง.

การวินิจฉัยโรค

การสอบสวนของ เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด 1 ขึ้นอยู่กับอาการและระดับฮอร์โมนที่เพิ่มขึ้นของเนื้องอกข้างต้น ควรทำการทดสอบทางพันธุกรรมในผู้ป่วยที่มีเนื้องอกนี้เสมอเพื่อแยกแยะการกลายพันธุ์ของยีน นอกจากนี้หากมีการกลายพันธุ์ของยีนควรมีประวัติครอบครัว ผู้ป่วยที่มีการกลายพันธุ์ของ MEN-1 ควรได้รับการตรวจอย่างสม่ำเสมอเพื่อตรวจหาเนื้องอกโดยเร็วที่สุดและสามารถทำการรักษาได้ก่อนที่จะมีอาการปรากฏ

การรักษาด้วย

การบำบัดเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด โดยทั่วไปประกอบด้วยไฟล์ การผ่าตัดเนื้องอกออก. นอกจากนี้ผลของฮอร์โมนแต่ละชนิดสามารถระงับได้ด้วยความช่วยเหลือของฮอร์โมน นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เนื้องอกหดตัวและหลีกเลี่ยงการผ่าตัดได้

พยากรณ์

เนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิดในครอบครัว สามารถรักษาได้ดีกว่าและรักษาได้ดีกว่าเนื้องอกที่เกิดขึ้นเป็นพัก ๆ สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับการวินิจฉัยเบื้องต้นเป็นหลักดังนั้นความเป็นไปได้ของการรักษาในระยะเริ่มต้น