วิทยาออนไลน์

Guillain Barréซินโดรม (GBS)

ภาพประกอบของเซลล์ประสาท

คำพ้องความหมายในความหมายที่กว้างขึ้น

polyradiculoneuritis ไม่ทราบสาเหตุเฉียบพลัน
polyneuritis
กลุ่มอาการ Landry-Guillain-Barré-Strohl
Polyradiculitis
polyradiculo ไม่ทราบสาเหตุ - โรคระบบประสาท
Kussmaul-Landry syndrome
GBS

อังกฤษ: Guillain-Barré syndrome, acute inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP)

คำนิยาม

Guillain-Barré syndrome เป็นความผิดปกติทางระบบประสาทที่มีพื้นฐานมาจากการสลายตัวของเส้นใยประสาท
มีอุบัติการณ์สูงสุดสองครั้งในช่วงอายุ 25 และ 60 ปี ผู้ชายได้รับผลกระทบบ่อยกว่าผู้หญิง
ความถี่ของ Guillain-Barré syndrome คือ 1-2 / 100,000 / ปี

ประวัติศาสตร์

รูปแบบที่กำลังดำเนินไปอย่างรวดเร็วของโรคอัมพาตที่รุนแรงที่สุดภายในหนึ่งหรือสองวัน ขา, น่าสงสาร, คอและ กล้ามเนื้อทางเดินหายใจ ได้ถูกอธิบายไว้แล้วในปี 1859 โดย Jean-Baptiste-Octave Landry de Thézillat (1826 - 1865)
เขาเขียนรายงานเกี่ยวกับผู้ป่วยสิบรายด้วย อัมพาตจากน้อยไปมาก. ด้วยเหตุนี้เมื่อหลักสูตรที่รุนแรงของกลุ่มอาการ Guillain-Barréพัฒนาขึ้นอย่างรวดเร็วโดยเฉพาะ อัมพาต Landry พูด

Ernst von Leyden (1832-1910) ในช่วงต้นปีพ. ศ. 2423 มีความแตกต่างระหว่าง "neuritides หลายชนิดเฉียบพลันและกึ่งเฉียบพลัน" เป็นโรคอักเสบขั้นต้นของกระบวนการประสาทและโรคหลักของไขสันหลังโดยเฉพาะอย่างยิ่ง โปลิโอ (โปลิโอ).

Guillain-Barré Syndrome ควรจะจริง Guillain-Barré-Strohl Syndrome ถูกเรียก. ในปีพ. ศ. 2459 Georges Guillain, Jean Alexandre BarréและAndré Strohl เป็นคนแรกที่อธิบายถึงลักษณะทั่วไปของ Guillain-Barré syndrome เพิ่มระดับโปรตีน ด้วยจำนวนเซลล์ปกติ (cytoalbuminal dissociation) im น้ำประสาท (สุรา) ของผู้ป่วยที่เป็นโรค radiculoneuritis เฉียบพลัน (การอักเสบของรากของเส้นประสาท)
การเก็บน้ำประสาท (การเจาะเหล้า) สำหรับสิ่งที่เรียกว่า การวินิจฉัย CSF ถูกคิดค้นขึ้นในปี พ.ศ. 2434 โดย Heinrich Irenaeus Quincke นักฝึกงานชาวเยอรมัน

บัญชีใหญ่ครั้งแรกของการเปลี่ยนแปลงทางกายวิภาคและพยาธิวิทยาในกลุ่มอาการ Guillain-Barré / GBS ได้รับการเผยแพร่โดย W.Haymaker และ J.W. Kernohan ใส่กัน
ในข้อพิพาทเกี่ยวกับสาเหตุมีการพูดถึงต้นกำเนิดของคำว่า "ติดเชื้อ" หรือ "รูมาติก" Alfred Bannwarth (1903-1970) และ Heinrich Pette (1887-1964) ได้พูดถึงสาเหตุที่ทำให้แพ้ง่ายในช่วงต้นทศวรรษที่ 1940 ดังนั้นคุณจึงสงสัยว่าจำเป็นแล้ว การมีส่วนร่วมของระบบภูมิคุ้มกัน.

ในปีพ. ศ. 2499 ชาวแคนาดามิลเลอร์ฟิชเชอร์ได้อธิบายถึงโรคอีกรูปแบบหนึ่ง เขารายงานการเกิดโรคในผู้ป่วยสามรายซึ่งเป็นอาการเฉียบพลัน อัมพาตของกล้ามเนื้อตาความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของเป้าหมาย (ataxia) และการขาดการตอบสนองของกล้ามเนื้อในแขนและขา
ผู้ป่วยรายหนึ่งเป็นอัมพาตด้วย กล้ามเนื้อใบหน้า. การฟื้นตัวเป็นไปตามธรรมชาติในผู้ป่วยทั้งสามราย

สองปีต่อมา J. H. Austin อธิบายอย่างหนึ่ง รูปแบบเรื้อรัง โรคนี้เรียกว่า polyneuritis ที่ทำให้เกิดการอักเสบเรื้อรัง (Chronic inflammatory demyelinating polyneuritis - CIDP)

สรุป

Guillain-Barré Syndrome (GBS) เป็นความผิดปกติทางระบบประสาทที่เกิดจากการทำลายล้าง เส้นใยประสาท ขึ้นอยู่กับ ที่นี่พวกเขาสูญเสีย เซลล์ประสาท ชั้นฉนวนเปรียบได้กับสายไฟโดยที่เซลล์ประสาทสูญเสียหน้าที่ในการส่งข้อมูล
สาเหตุยังไม่เข้าใจ มีการกล่าวถึงปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองและปฏิกิริยาทางระบบประสาทต่อการติดเชื้อก่อนหน้านี้
โดยหลักการแล้ว Guillain-Barré syndrome สามารถเกิดขึ้นได้ทุกช่วงอายุ แต่โดยเฉพาะในช่วงอายุ 25 ถึง 60 ปี
โดยปกติแล้วโรคจะเริ่มขึ้น 2-4 สัปดาห์ หลังการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจส่วนบนหรือระบบทางเดินอาหาร
อาการแรกคือ ปวดหลัง, อาการชาและความรู้สึกผิดปกติในบริเวณของ ฟุต. ตามมาด้วยความอ่อนแอของมอเตอร์ที่สมมาตรส่วนใหญ่ของขา อาการปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ, เดินและยืนลำบาก.
อัมพาตจากด้านล่างอาจทำให้เกิดอัมพาตทางเดินหายใจและหัวใจหยุดเต้นได้ดังนั้นการช่วยหายใจและก ม้านำ อาจกลายเป็นสิ่งจำเป็น
การวินิจฉัยทำได้โดยการซักถามอย่างเข้มข้นการตรวจร่างกาย - ระบบประสาทและการเจาะน้ำในเส้นประสาท (การวินิจฉัย CSF) โพสต์
การบำบัดเป็นอาการภายใต้การดูแลของแพทย์อย่างเข้มข้น การไล่ระดับสีที่ดีมีความโดดเด่น
ผู้ป่วยที่มีอายุมากและผู้ป่วยที่มีระยะการช่วยหายใจเป็นเวลานาน (นานกว่า 1 เดือน) มีการพยากรณ์โรคที่แย่กว่า ผู้ป่วยมากถึง 4% มีอาการกำเริบหลังจากเดือนเป็นปีและล้มป่วยอีกครั้ง

สาเหตุที่แท้จริง

สาเหตุของ Guillain-Barré syndrome ยังไม่ได้รับการพิสูจน์แน่ชัด ปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองดูเหมือนจะเกิดขึ้นนั่นคือระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจะโจมตีเนื้อเยื่อของร่างกาย
ใน Guillain-Barré syndrome (GBS) การตรวจตัวอย่างเนื้อเยื่อด้วยกล้องจุลทรรศน์พบว่ามีการอักเสบและการแทรกซึมของเซลล์ภูมิคุ้มกันบางชนิด (รวมถึง macrophages) ในปลอกหุ้มไขกระดูกของเส้นประสาท

ภาพประกอบของเซลล์ประสาท

dendrites
ร่างกายของเซลล์
Axon พร้อมปลอกไขกระดูกซึ่งถูกโจมตีใน GBS
นิวเคลียสของเซลล์

ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับโครงสร้างของเซลล์ประสาทในหัวข้อของเรา: เซลล์ประสาท

สิ่งนี้นำไปสู่การแตกตัวของปลอกไขกระดูกจากรากด้านหน้าและด้านหลังของ ไขสันหลัง (Polyradiculitis) และเส้นประสาทส่วนปลายที่เกี่ยวข้อง (polyneuritis) ซึ่งมีหน้าที่เกี่ยวกับกล้ามเนื้อและความไว
คุณสามารถค้นหาข้อมูลเพิ่มเติมได้ในหัวข้อของเรา: ไขสันหลัง
คำอธิบายที่เป็นไปได้อีกประการหนึ่งสำหรับ Guillain-Barré syndrome (GBS) คือปฏิกิริยาทางระบบประสาทต่อไวรัสตัวก่อนหน้า (เช่น ไวรัส Epstein-Barr, ไวรัส Varicella zoster) หรือแบคทีเรีย (เช่น Campylobacter jejuni, mycoplasma, leptospira, rickettsial)

อาการ

บ่อยครั้ง 2-4 สัปดาห์หลังจากการติดเชื้อของทางเดินหายใจส่วนบนหรือระบบทางเดินอาหารเริ่มขึ้น

อาการปวดหลังที่ไม่เคยมีมาก่อน
เหนือสิ่งอื่นใด อาชาถูกลบออกจากศูนย์กลางของร่างกาย (อาชาส่วนปลาย)
อาการชาที่เท้า
จากนั้นความอ่อนแอของขามอเตอร์สมมาตร (การเดินเป็นเรื่องยากหรือเป็นไปไม่ได้)
ปวดกล้ามเนื้อ (ปวดกล้ามเนื้อ)
ความเจ็บปวดที่เกิดจากรากประสาทและการประสานงานที่บกพร่องเมื่อยืนและเดินเนื่องจากขาดความไวลึก (ataxia)

อัมพาตเพิ่มขึ้นจากล่างขึ้นบนขึ้นไปจนถึงอัมพาตสูง (tetraplegia) ซึ่งไม่สามารถขยับแขนหรือขาได้ หากกะบังลมเกี่ยวข้องการหายใจก็จะล้มเหลวและผู้ป่วยต้องได้รับการระบายอากาศ
อัมพาตทางเดินหายใจเกิดขึ้นในผู้ป่วยประมาณ 20% เส้นประสาทสมอง (โรคประสาทอักเสบในกะโหลก) อาจมีส่วนเกี่ยวข้องและนำไปสู่ความผิดปกติของการกลืนและอัมพาตใบหน้า (อัมพาตใบหน้า) อัมพาตบนใบหน้าส่งผลให้พูดและเคี้ยวลำบากรวมทั้งการไหลของน้ำตาลดลงและการหลั่งน้ำลายลดลง ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตายังหายาก

อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับหัวข้อนี้ได้ที่: อัมพาตใบหน้า

ระบบประสาทโดยไม่สมัครใจ (พืชอัตโนมัติ) ก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน อาการทางพืช ได้แก่ ความผิดปกติของการหลั่งเหงื่อภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะความดันโลหิตและความผันผวนของอุณหภูมิความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของรูม่านตา (ระบบรูม่านตา) ระดับน้ำตาลในเลือดที่สูงเกินไป (ภาวะน้ำตาลในเลือดสูง) และความผิดปกติของการล้างกระเพาะปัสสาวะและลำไส้
จุดสูงสุดของโรคอยู่ที่ 90% ของผู้ป่วยภายใน 3-4 สัปดาห์

การวินิจฉัยโรค

ประวัติศาสตร์ (anamnesis): โดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจหรือระบบทางเดินอาหารก่อนหน้านี้ที่ไม่เฉพาะเจาะจงมีบทบาทที่นี่

การสืบสวนจาก ระบบประสาท : ความล้มเหลวของกล้ามเนื้อ (อัมพาตอัมพฤกษ์) การขาดการตอบสนอง (areflexia) และความผิดปกติทางประสาทสัมผัสจะสังเกตเห็นได้

การเก็บและตรวจน้ำประสาท (การเจาะ CSF สำหรับการวินิจฉัย CSF): น้ำประสาทใส, จำนวนเซลล์ปกติถึงเพิ่มขึ้นเล็กน้อย, น้ำตาลปกติ, โปรตีนเพิ่มขึ้นเป็น> 100 มก. / ดล. พร้อมกับสัญญาณของความผิดปกติของสิ่งกีดขวาง (เรียกว่าการแยกตัวของเซลล์เม็ดเลือดขาวเป็นเรื่องปกติ)

ความเร็วในการนำกระแสประสาท (NLG) ช้าลงบางส่วนจนถึงจุดของบล็อกการนำกระแส

electromyography (EMG) ซึ่งสามารถบันทึกกิจกรรมของกล้ามเนื้อได้แสดงให้เห็นถึงการจัดหากล้ามเนื้อไม่เพียงพอหรือขาดหายไปด้วยสัญญาณประสาท (สัญญาณการทำลาย)

ด้วยความช่วยเหลือของการกำจัดเนื้อเยื่อออกจากเส้นประสาท (การตรวจชิ้นเนื้อเส้นประสาท) สามารถตรวจพบการหลุดลอกของเส้นประสาทได้ภายใต้กล้องจุลทรรศน์ (ทางเนื้อเยื่อ / พยาธิวิทยา)

การตรวจหาเชื้อโรค (Campylobacter jejuni, Epstein-Barr virus, ไวรัส Varicella zoster, Mycoplasma, leptospira, rickettsia) ในเลือดประสบความสำเร็จในบางกรณี

การรักษาด้วย

การรักษาเป็นไปตามอาการภายใต้การดูแลของแพทย์อย่างเข้มข้น นั่นคือส่วนใหญ่เป็นหน้าที่ของ หัวใจ และ ปอด ได้รับการตรวจสอบอย่างต่อเนื่อง
หากจำเป็นก ม้านำ และก การระบายอากาศ จำเป็น อาหารการกิน อาจต้องมั่นใจได้โดยการให้สารอาหารและของเหลวทางหลอดเลือดดำ (infusions)
นอกจากนี้การทำกายภาพบำบัดการดูแลทางจิตใจและมาตรการป้องกันเพื่อป้องกันแผลกดทับ การสร้างลิ่มเลือด (Thrombosis) ตัวยึดข้อต่อ (Contractures) และ การติดเชื้อในปอด (โรคปอดบวม) ส่วนประกอบการบำบัดที่สำคัญ.
การบำบัดทางการแพทย์ ประกอบด้วยการให้แอนติบอดีขนาดสูง (อิมมูโนโกลบูลิน G 0.4g / กก. น้ำหนักตัว 7 วัน / วัน) ทางหลอดเลือดดำเป็นเวลา 5 วัน
การเตรียม Cortisone ใช้เฉพาะในรูปแบบเรื้อรังของ Guillain-Barré syndrome
หากโรคดำเนินไปและความสามารถในการเดินถูก จำกัด อย่างรุนแรง (ระยะทางเดินน้อยกว่า 5 เมตรโดยไม่ได้รับความช่วยเหลือ) จะมีการทำ plasmapheresis 5 ครั้งทุก 2 วัน
ใน พลาสมา ของเหลวในเลือด (พลาสมา) ถูกแยกออกจากเซลล์เม็ดเลือด จากนั้นจึงสามารถทำความสะอาดพลาสมาและส่งคืนให้กับผู้ป่วยร่วมกับเซลล์
หรืออีกวิธีหนึ่งคือสามารถส่งคืนเซลล์พร้อมกับพลาสมาสิ่งแปลกปลอมสารทดแทนพลาสมาเป็นต้น plasmapheresis นำไปสู่การแก้ไขอาการได้เร็วขึ้นและใช้เวลาในการช่วยหายใจสั้นลง

พยากรณ์

การฟื้นตัวเป็นเวลานาน สัปดาห์ถึงเดือน.
การขาดดุลทางระบบประสาทจะถดถอยในลำดับที่กลับกัน ความตาย (ความตาย) ขึ้นอยู่กับการดูแลและเป็นอยู่ในปัจจุบัน น้อยกว่า 5%.
การพยากรณ์โรคไม่เอื้ออำนวยหากคุณต้องการการช่วยหายใจนานกว่าหนึ่งเดือน ในผู้ป่วยประมาณ 70% กลุ่มอาการ Guillain-Barréจะรักษาด้วยความอ่อนแอของมอเตอร์และการขาดการสะท้อนกลับ แต่ไม่เป็นอุปสรรคต่อชีวิตประจำวัน 5-15% รักษาความพิการที่บกพร่อง
ประมาณ 4% โรคจะแตกออกอีกครั้ง (กำเริบ) หลังจากผ่านไปหลายเดือนหรือหลายปี

ภาวะแทรกซ้อน

ของ หัวใจหยุดเต้น (Asystole) เป็นอาการแทรกซ้อนของ Guillain-Barré syndrome ซึ่งเกิดจากความผิดปกติของการนำกระแสของเซลล์ประสาทในหัวใจ
เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของเส้นใยประสาทชนิดพิเศษ (โรคระบบประสาทอัตโนมัติ) ซึ่งรับผิดชอบอัตราการเต้นของหัวใจที่เหมาะสมกับสถานการณ์ทำให้หัวใจเต้นผิดจังหวะ ผลที่ตามมาคือ ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่หัวใจเต้นเร็วเกินไป (อิศวร) ช้าเกินไป (หัวใจเต้นช้า) หรือหยุดเต้นเลย (asystole) ในสถานการณ์เช่นนี้เครื่องกระตุ้นหัวใจหรือการช่วยชีวิต (การทำให้ฟื้นคืน) ที่จำเป็น

เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของเส้นใยประสาทชนิดพิเศษ (โรคระบบประสาทอัตโนมัติ) ไม่เพียงส่งผลกระทบต่อเส้นใยที่ดึงไปที่หัวใจเท่านั้น แต่ยังรวมถึง ผู้ที่ไป ปอด อาจเกิดการดึงอัมพาตทางเดินหายใจ ในกรณีนี้ผู้ป่วยจะต้องได้รับการระบายอากาศเพื่อให้แน่ใจว่ามีออกซิเจนเพียงพอ

อัมพาต (อัมพฤกษ์) ที่เกิดขึ้นใน Guillain-Barré syndrome สามารถนำไปสู่ การสร้างลิ่มเลือด / การเกิดลิ่มเลือด และ ปอดเส้นเลือด มาเพราะการขาดการเคลื่อนไหวมีแนวโน้มที่จะทำให้เลือดแข็งตัว
การขาดการออกกำลังกายยังส่งเสริมการพัฒนาของแผลกดทับ (แผลกดทับแผลกดทับ) การแข็งตัวของข้อต่อ (การหดเกร็ง) และโรคปอดบวม