ลักษณะทางกายวิภาค-พจนานุกรม

อัลฟา -1 antitrypsin

บทนำ

Alpha-1-antitrypsin เป็นหนึ่งในโครงสร้างโปรตีนเช่นโปรตีนที่ว่ายน้ำในซีรั่มในเลือด ชื่อนี้มาจากการวิจัยที่ใช้ระบุโปรตีนเหล่านี้ ที่ อิเล็กโทรโฟรีซิสของโปรตีนในซีรัม โปรตีนเหล่านี้อยู่ในกลุ่ม alpha-1

Alpha-1-antitrypsin เป็นตัวต่อต้านของทริปซินซึ่งเป็นเอนไซม์ที่ย่อยโปรตีน ทริปซินซึ่งเป็นอันตรายในเลือดจึงถูกยับยั้งโดยแอลฟา -1 แอนติทริปซิน เนื่องจาก alpha-1-antitrypsin ไม่เพียง แต่ยับยั้งทริปซินเท่านั้น แต่ยังรวมถึงเอนไซม์อื่น ๆ ด้วยจึงเรียกว่าตัวยับยั้งโปรตีเอส

ข้อมูลเพิ่มเติมสามารถดูได้ที่นี่: trypsin

บทบาทหน้าที่และการใช้ alpha-1-antitrypsin

Alpha-1-antitrypsin เป็นตัวยับยั้งเอนไซม์แยกโปรตีน มันเป็นของโปรตีนของ ครอบครัว Serpinซึ่งเข้ารหัสบนยีนของเซอร์ไพน์

เอนไซม์ที่แยกโปรตีนเช่นทริปซินเป็นตัวช่วยสำคัญในการย่อยอาหารในขณะที่สิ่งเหล่านี้เป็นอันตรายต่อเลือด โปรตีนในซีรั่มในเลือดที่ร่างกายต้องการสามารถถูกทำลายได้และป้องกันได้โดย alpha-1-antitrypsin

โปรตีนในซีรั่มเป็นโปรตีนกลุ่มใหญ่ที่สามารถแบ่งออกเป็นกลุ่มย่อยต่างๆในการศึกษา คุณมีเหนือสิ่งอื่นใด งานในการป้องกันภูมิคุ้มกัน และ การแข็งตัวของเลือด ของร่างกาย. โปรตีนเหล่านี้ส่วนใหญ่ผลิตที่ตับ การย่อยสลายโดยเอนไซม์ที่เพิ่มขึ้นจะส่งผลที่เป็นอันตรายมากมาย เพื่อประชาชน.

เนื่องจากไม่ใช่แค่ทริปซินเท่านั้นชื่อทั่วไปก็คือตัวยับยั้งโปรตีเอส นอกจาก alpha-1 antitrypsin แล้วยังมีสารยับยั้งโปรตีเอสอื่น ๆ อีกมากมาย โปรตีเอสยังเป็นส่วนหนึ่งของการแข็งตัวของเลือดและกระบวนการอื่น ๆ ในร่างกาย

สารยับยั้งโปรตีเอสได้เช่นกัน ใช้ในทางการแพทย์ กลายเป็น สารยับยั้งการเกิดลิ่มเลือดบางชนิดเช่นสารที่ป้องกันการแข็งตัวของเลือดสามารถใช้เป็นยาป้องกันโรคหัวใจวายได้ ยาจากด้านสารยับยั้งโปรตีเอสสามารถใช้กับโรคไวรัสบางชนิดได้

ปริมาณของ alpha-1 antitrypsin ในเลือดจะเพิ่มขึ้นเมื่อร่างกายติดเชื้อ ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของปฏิกิริยาระยะเฉียบพลัน alpha-1-antitrypsin จะก่อตัวมากขึ้นและสามารถลดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่มากเกินไปและผลของนิวโทรฟิลซึ่งจะนำไปสู่การทำลายอีลาสตินของร่างกาย

การกลายพันธุ์ของยีน Serpine อาจทำให้เกิด alpha-1 antitrypsin ที่บกพร่องได้ อุดมในร่างกาย และส่งผลร้ายมากมายสำหรับผู้ที่ได้รับผลกระทบ

นอกจากนี้การขาดสารแอนติทริปซิน alpha-1 ยังส่งผลกระทบมากมายเนื่องจากการแข็งตัวของเลือดและระบบภูมิคุ้มกันจะพัฒนาความผิดปกติ โรคทางพันธุกรรมแพร่หลายโดยเฉพาะในยุโรปตะวันตกเฉียงเหนือ

จนถึงตอนนี้ alpha-1-antitrypsin ไม่สามารถผลิตขึ้นเองได้ อย่างไรก็ตามสามารถสกัดจากเลือดของคนที่มีสุขภาพดีและเข้มข้นเพื่อช่วยในการขาด Alpha-1-antitrypsin มีหน้าที่กว้างขวางในร่างกายมนุษย์และการขาดสารอาหารก็มีผลกระทบอย่างกว้างขวาง

ค่า alpha-1-antitrypsin ปกติคืออะไร?

Alpha-1-antitrypsin สามารถตรวจได้ในเลือด ช่วงปกติอยู่ระหว่าง 83 และ 199 มิลลิกรัมต่อเดซิลิตร. การเพิ่มขึ้นไม่จำเป็นต้องเป็นพยาธิสภาพ แต่อาจเกิดขึ้นได้ในระหว่างตั้งครรภ์ ช่วงปกติเป็นสถิติที่บริสุทธิ์เสมอ ไม่ใช่ทุกคนที่มีค่านิยมแตกต่างกันจะป่วยโดยอัตโนมัติ บางคนมีคุณค่าที่แตกต่างกันไปตลอดชีวิตและไม่เคยแสดงอาการ ค่าห้องปฏิบัติการดังกล่าวสามารถใช้เป็นข้อมูลสนับสนุนการวินิจฉัยเท่านั้นและไม่ได้เป็นเพียงพื้นฐานของการวินิจฉัย

การทดสอบอย่างรวดเร็ววัดอะไร?

การทดสอบอย่างรวดเร็วสามารถใช้เพื่อตรวจหาแอนติทริปซิน alpha-1 ที่ผิดปกติ ตัวแปรนี้ไม่สามารถตอบสนองการทำงานตามปกติได้จึงนำไปสู่การขาดแอนติทริปซิน alpha-1 การทดสอบจะทำงานร่วมกับตัวอย่างเลือดอย่างง่ายจากปลายนิ้วและผลจะได้รับหลังจากนั้นไม่กี่นาที

อย่างไรก็ตามด้วยการทดสอบ ยกเว้นการมีอยู่ของตัวแปรที่ผิดพลาดนี้เท่านั้น จะและ โดยทั่วไปไม่ใช่โรคขาด

อ่านบทความด้วย: การทดสอบ Antitrypsin Alpha-1

Alpha-1 Antitrypsin ผลิตที่ไหน?

Alpha-1-antitrypsin ผลิตในตับของมนุษย์แล้วออกทางเลือด Alpha-1-antitrypsin มีรหัสอยู่บนยีนของกลุ่ม Serpine บนโครโมโซมที่สิบสี่ ยีนถูกอ่านในเซลล์ตับและแปลเป็นกรดอะมิโนโดยไรโบโซม จากนั้นโซ่ของกรดอะมิโนจะต้องพับให้เหมาะสมเพื่อให้เกิด alpha-1-antitrypsin ในระหว่างปฏิกิริยาการอักเสบเซลล์ตับจะทำงานมากขึ้นและการผลิตสารหลายชนิดรวมทั้ง alpha-1-antitrypsin จะเพิ่มขึ้น

จะเกิดอะไรขึ้นกับการขาดสารแอนติทริปซิน alpha-1?

แอนติทริปซิน alpha-1 ทำงานผ่านสองระบบที่แตกต่างกัน

ผลที่ตามมาประการหนึ่งคือการยึดติดของ alpha-1-antitrypsin ที่มีข้อบกพร่องที่จุดกำเนิด โปรตีนที่ผิดปกติสะสมในตับและตับไม่สามารถทำงานอื่น ๆ ได้อย่างเพียงพออีกต่อไป สิ่งนี้สามารถนำไปสู่ความเสียหายของตับอย่างรุนแรงตับแข็งในทารกแรกเกิด ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักขึ้นอยู่กับอวัยวะของผู้บริจาค โรคตับแข็งสามารถนำไปสู่มะเร็งตับและการสูญเสียการทำงานของตับ
ผลของการจับตัวกันเป็นก้อนในเซลล์ตับนี้คือการขาด alpha-1 antitrypsin ในส่วนที่เหลือของร่างกาย นี่เป็นสาเหตุที่สองของอาการในความผิดปกติทางพันธุกรรม โดยปกติ alpha-1 จะยับยั้ง antitrypsin อีลาสเตสทริปซินไคโมทริปซิน ธ รอมบิน และ plasmin. การทำงานมากเกินไปของเอนไซม์เหล่านี้มีผลหลายประการ ปริมาณอีลาสเตสที่เพิ่มขึ้นจะนำไปสู่การสลายของอีลาสตินในถุงลมซึ่งทำลายพวกมันและผู้ที่ได้รับผลกระทบจะเกิดภาวะถุงลมโป่งพองในปอด ดังนั้นผู้ที่ได้รับผลกระทบมักจะระบุผิดพลาดด้วยก โรคหลอดลมอักเสบเรื้อรัง การวินิจฉัย การรักษาวิธีหนึ่งประกอบด้วยการบำบัดทดแทนด้วย alpha-1 antitrypsin และการบำบัดตามอาการ ความเสียหายของตับเกิดขึ้นเพียงประมาณร้อยละ 20 ของผู้ที่ได้รับผลกระทบในขณะที่ความเสียหายของปอดยังคงมีอยู่เสมอหลังจากป่วยเป็นเวลานาน

อ่านเกี่ยวกับเรื่องนี้ด้วย: Alpha-1 antitrypsin deficiency

สาเหตุของการเพิ่มขึ้นของระดับ antitrypsin

ระดับอัลฟา -1 แอนติทริปซินในเลือดหรืออุจจาระที่สูงขึ้นอาจมีสาเหตุที่แตกต่างกัน สาเหตุทั้งหมดไม่สามารถประเมินได้ว่าเป็นพยาธิวิทยา

ในระหว่างตั้งครรภ์ผู้หญิงมักมีระดับแอนติทริปซิน alpha-1 สูงขึ้นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมน
การเปลี่ยนแปลงฮอร์โมนเทียมซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของการบำบัดด้วยฮอร์โมนเอสโตรเจนอาจทำให้เพิ่มขึ้นได้
การเพิ่มขึ้นของระดับ alpha-1-antitrypsin ในอุจจาระบ่งบอกถึงหนึ่ง การซึมผ่านของเยื่อเมือกในลำไส้ สิ่งนี้สามารถบ่งบอกถึงอาการแพ้หรือการแพ้กลูเตนหรือเกิดขึ้นในบริบทของลำไส้อักเสบเฉียบพลันหรือเรื้อรัง
ระดับ alpha-1-antitrypsin ในเลือดจะเพิ่มขึ้นเมื่อมีการอักเสบในร่างกายซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของปฏิกิริยาระยะเฉียบพลัน
แอนติทริปซิน Alpha-1 ยังเพิ่มขึ้นในโรคเนื้องอกโดยเฉพาะในมะเร็งหลอดลม alpha-1-antitrypsin ใน การควบคุมระยะยาวใช้เป็นตัวบ่งชี้มะเร็ง กลายเป็น

การเพิ่มขึ้นจึงมักจะเป็นการเปลี่ยนแปลงอย่างเฉียบพลันไม่ใช่เช่นเดียวกับความบกพร่องทางพันธุกรรม การเปลี่ยนแปลงมีความผันแปรและมักจะย้อนกลับอย่างอิสระ

Alpha-1 antitrypsin ในอุจจาระ

สารยับยั้งโปรตีเอสที่ไม่เฉพาะเจาะจง alpha-1-antitrypsin พบได้ในเลือดของคนทุกคน Alpha-1 antitrypsin เพิ่มขึ้นในปฏิกิริยาการอักเสบ ถ้าเยื่อบุลำไส้ซึมเข้าไปได้ก็จะแพ้ alpha-1-antitrypsin และตรวจพบ alpha-1-antitrypsin ในอุจจาระได้

ด้วยวิธีนี้สามารถตรวจสอบคุณภาพของเยื่อบุลำไส้ได้โดยไม่ต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อและมาตรการรุกรานอื่น ๆ ความเสียหายต่อเยื่อบุลำไส้ดังกล่าวอาจมีสาเหตุที่แตกต่างกัน ค่าที่สูงขึ้นอาจเกิดขึ้นได้จากอาการแพ้และการแพ้กลูเตน แม้จะมีอาการลำไส้อักเสบเรื้อรังเช่น ลำไส้ใหญ่ หรือ โรค Crohnค่าที่เพิ่มขึ้นเป็นไปได้

ในกรณีลำไส้อักเสบเฉียบพลันสามารถตรวจพบ alpha-1 antitrypsin อย่างไรก็ตามการทำให้อุจจาระบางลงจากอาการท้องร่วงอาจส่งผลให้ค่าต่ำผิดพลาดได้ ในลำไส้อักเสบเรื้อรังสามารถใช้ alpha-1 antitrypsin เพื่อควบคุมโรคในระยะยาวได้ ช่วงปกติของแอนติทริปซิน alpha-1 อยู่ที่ ต่ำกว่า 0.27 มก. ต่อกรัมของอุจจาระ ในบางกรณีการสูญเสียทางอุจจาระอาจทำให้เกิดอาการขาดเลือดในส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย

ผลที่ตามมาของระดับแอนตี้ทริปซินที่เปลี่ยนแปลง

การเพิ่มขึ้นของ alpha-1 antitrypsin นั้นแทบจะไม่ส่งผลเสียใด ๆ ต่อร่างกายและเป็นการตอบสนองตามปกติต่อกระบวนการที่ผิดปกติในร่างกาย การเปลี่ยนแปลงของค่านี้เป็นตัวบ่งชี้ถึงกระบวนการทางพยาธิวิทยาในร่างกายซึ่งจะนำไปสู่อาการของโรค ในกรณีนี้ควรทำการวินิจฉัยเพิ่มเติมเพื่อหาสาเหตุของการเพิ่มขึ้น

อัลฟา -2 antitrypsin

Alpha-2-antitrypsin ไม่มีอยู่ในแบบฟอร์มนี้ อย่างไรก็ตามใน เจลอิเล็กโทรโฟรีซิสซึ่งทำให้ชื่อ alpha-1-antitrypsin เป็นเศษส่วนอัลฟ่า -2 โปรตีนซึ่งสามารถพบได้ในส่วนนี้จะเพิ่มขึ้นในระหว่างปฏิกิริยาการอักเสบต่างๆในร่างกาย โปรตีนเหล่านี้บางส่วนเป็นของโปรตีนระยะเฉียบพลัน อาจเป็นสาเหตุของการเพิ่มขึ้น เนื้อร้ายของเนื้อเยื่อ, เฉียบพลัน การติดเชื้อ, โรคแพ้ภูมิตัวเอง, อักเสบ โรคลำไส้ และ เนื้องอก เป็น ดังนั้นการเพิ่มมักจะคล้ายกับการเพิ่มขึ้นของเศษส่วน alpha-1 การเพิ่มขึ้นนั้นแข็งแกร่งเป็นพิเศษในหนึ่งเดียว โรคไตเนื่องจากเป็นค่าสัมพัทธ์และโปรตีนอื่น ๆ จะสูญเสียไปทางไตที่เป็นโรค สามารถดูค่าที่ลดลงได้ที่ ความเสียหายของตับ และหนึ่ง การสูญเสียเลือดเพิ่มขึ้น