Tourette syndrome

• อันตราย:

คำพ้องความหมายในความหมายที่กว้างขึ้น

• อาการ Gilles de la Tourette
• โรค / ความผิดปกติของ Tourette
• โรค tic ทั่วไปที่มีมอเตอร์และสำบัดสำนวน

แพทย์: แรงกระตุ้น Myospasia

คำนิยาม

เช่น Tourette syndrome หมายถึงโรคทางระบบประสาท - จิตเวชที่เกิดจากกล้ามเนื้อ (เครื่องยนต์) และภาษาศาสตร์ (สระ) สำบัดสำนวน มีลักษณะเฉพาะ แต่ไม่จำเป็นต้องเกิดขึ้นพร้อมกัน Tourette syndrome มักเกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพฤติกรรม

สำบัดสำนวนคือการเคลื่อนไหวหรือการเปล่งเสียงที่เรียบง่ายหรือซับซ้อนกะทันหันสั้นโดยไม่สมัครใจหรือกึ่งสมัครใจ

ระบาดวิทยา

ความถี่สำหรับ Tourette syndrome ในประชากรทั่วไปอยู่ระหว่าง 0,03% และ 1,6%, นอกจากนี้ยังมีการศึกษาเกี่ยวกับค่าระหว่าง 0,4% และ 3,8% จะช่วยให้ สิ่งนี้ชี้ให้เห็นความถี่ที่แตกต่างกันของโรคในประชากรต่างๆ ตัวอย่างเช่นกลุ่มอาการของ Tourette ดูเหมือนจะพบได้น้อยกว่าในหมู่ชาวแอฟริกัน - อเมริกันและไม่ค่อยเกิดขึ้นในแถบย่อยของซาฮาราแอฟริกา อย่างไรก็ตามโรค Tourette's syndrome สามารถพบได้ในทุกวัฒนธรรมแม้ว่าจะมีความถี่ที่แตกต่างกันก็ตาม อย่างไรก็ตามโดยทั่วไปอาจกล่าวได้ว่าประมาณ 1% ของเยาวชนทั่วโลกได้รับผลกระทบ

ในเยอรมนีนั้น 0,2% - 1,5% ของประชากรทั่วไปโดยผู้ชายมีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบมากกว่าผู้หญิงถึงสามเท่า

ประวัติศาสตร์

โรคนี้คือ 1825 ครั้งแรกโดย Jean Itardแพทย์ชาวฝรั่งเศสและ pedagogues (1774-1838) ที่กล่าวถึงในวรรณกรรมทางการแพทย์ เขาอธิบายพฤติกรรมที่โดดเด่นของไฟล์ Marquise de Dampierreที่มีสระที่ซับซ้อนตั้งแต่เธออายุ 7 ขวบ สำบัดสำนวน ซึ่งรวมถึงการเคลื่อนไหวแปลก ๆ เสียงแปลก ๆ และการแสดงออกที่หยาบคายบ่อยครั้ง เนื่องจากพฤติกรรมนี้ทำให้เธอต้องถอนตัวจากชีวิตสาธารณะและเสียชีวิตอย่างโดดเดี่ยวเมื่ออายุ 86 ปี

ชื่อ Tourette syndrome ไปหานักประสาทวิทยาชาวฝรั่งเศส (ดูสิ่งนี้ด้วย ประสาทวิทยา) George Gilles de la Tourette ซึ่ง 60 ปีต่อมาได้ตีพิมพ์ผลการศึกษาของ Marquise de Dampierre และผู้ป่วยอีก 8 คนที่ทุกข์ทรมานจากอาการสำบัดสำนวนที่คล้ายคลึงกัน การศึกษามีชื่อว่า: "Étude sur ไม่ได้เสน่หา nerveuse caracterisée par l'incoordination motrice comesagnéed'écholalie et de coprolalie de la Neurologie, ปารีส 9, 1885, 19-42 และ 158-200“ ดร. Tourette อธิบายถึงโรคประสาทว่าMaledie des Tics.“

ด้วย โมซาร์ท และ André Malraux กล่าวกันว่าได้รับความทุกข์ทรมานจากโรค Tourette's syndrome

สาเหตุ

สาเหตุของ Tourette syndrome ไม่ชัดเจน. อย่างไรก็ตามความผิดปกติในระบบของไฟล์ สมอง เช่นนั้น ปมประสาทฐานที่มีผู้ส่งสาร (เครื่องส่ง) มีโดปามีน. เครื่องส่งสัญญาณเป็นสารที่ใช้ในการส่งสัญญาณในสมองและในกรณีของ Tourette's syndrome มีการใช้งานมากเกินไป วิทยานิพนธ์ได้รับการสนับสนุนจากข้อเท็จจริงที่ว่าคู่อริของโดปามีน (คู่อริโดปามีน) ลดสำบัดสำนวนในขณะที่สารที่เลียนแบบผลของโดปามีน (Dopamimetics) และทำให้ผลโดพามีนเพิ่มขึ้นเช่นเดียวกับสารต่างๆเช่น ยาบ้า, ทริกเกอร์สำบัดสำนวน. นอกจากนี้จำนวนจุดเชื่อมต่อ (ผู้รับ) สำหรับโดปามีน (D2-ตัวรับ) ความรุนแรงของโรค

นอกจากนี้ความผิดพลาดในระบบที่ serotonin มีอยู่ในรูปของสารส่งสาร

เชื่อกันว่า Tourette's syndrome เป็นกรรมพันธุ์ (การถ่ายทอดทางพันธุกรรม) การเจ็บป่วย. ในผู้ป่วย 60% สำบัดสำนวนสามารถพบได้ในสมาชิกในครอบครัวดังนั้นจึงมีสิ่งที่เรียกว่าประวัติครอบครัวในเชิงบวก" กระบวนการสืบทอดนั้นน่าจะเป็นที่โดดเด่นหรือกึ่งโดดเด่นนั่นคือ มีพ่อหรือแม่เพียงคนเดียวที่ต้องมียีนที่เป็นโรคเพื่อให้ลูกได้รับยีนดังกล่าว สำบัดสำนวน หรือที่ เรตส์- ป่วยเป็นโรค ผู้ป่วย Tourette จึงได้รับมรดกด้วยความน่าจะเป็น 50ยีนที่เป็นโรคของเขา อย่างไรก็ตามการสำแดงอาจแตกต่างกันมากดังนั้นโรคจึงไม่จำเป็นต้องมีภาพทั้งหมดของกลุ่มอาการของทูเร็ตต์ แต่ยังสามารถมีอาการสำบัดสำนวนได้เล็กน้อย การแสดงออกขึ้นอยู่กับว่ายีนที่เป็นโรคได้รับการถ่ายทอดมาจากแม่หรือพ่อ (การประทับจีโนม) โดยทั่วไปอาจกล่าวได้ว่าผู้หญิงได้รับผลกระทบน้อยกว่าและรุนแรงน้อยกว่าผู้ชาย ยังไม่พบตำแหน่งที่แน่นอนของยีนที่ได้รับผลกระทบ

สำบัดสำนวนได้รับการพัฒนาเมื่อผู้คนหยุดใช้สิ่งที่เรียกว่าโรคกดประสาท (อินซูลิน) และยาต้าน โรคลมบ้าหมู (ยาต้านโรคลมชัก) สังเกต

ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีการพิจารณาความเป็นไปได้มากขึ้นว่าอาจเป็นไฟล์ Tourette syndrome อาจเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง (ดูสิ่งนี้ด้วย: ระบบภูมิคุ้มกัน) โรคแพ้ภูมิตัวเองเป็นโรคที่เกิดจากปฏิกิริยาที่มากเกินไปของระบบภูมิคุ้มกันเพื่อให้ระบบภูมิคุ้มกันโจมตีร่างกายของตัวเอง กรณีนี้อาจเป็นผลมาจากการติดเชื้อที่คอและคอหอยหรือหูชั้นกลางที่มีเชื้อสเตรปโทคอกคัส เครื่องยนต์ และ สระ สำบัดสำนวนและ ความผิดปกติ, การครอบงำ, บังคับ ที่เกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับการติดเชื้อสเตรปโทคอกคัสอยู่ภายใต้ นุ่นซินโดรม (Pediatric A.utoimmune ยังไม่มีข้อความeuropsychiatric D.isorders A.เชื่อมโยงกับ เอสการติดเชื้อ Treptococcal)

อาการ

อาการดังกล่าวแล้ว เครื่องยนต์ และ สระ สำบัดสำนวน ซึ่งอาจรวมถึง: การกระตุกของลำคอและใบหน้าการควบคุมแรงกระตุ้นลดลงการบังคับให้ล้างคอการพูดซ้ำ ๆ ที่หยาบคายและการแสดงออกที่ก้าวร้าว (coprolalia) การเคลื่อนไหวที่ไม่เหมาะสมเช่นการเคลื่อนไหวเพื่อช่วยตัวเอง (copropraxia) เสียงซ้ำ ๆ หรือคำที่เพิ่งได้ยิน คือ (echolalia) การทำซ้ำของการเคลื่อนไหวที่ประสานกันที่เพิ่งเห็น (echopraxia) และการซ้ำพยางค์ (palilalia) อาการของมอเตอร์อาจรุนแรงมากจนไม่สามารถเคลื่อนไหวของมือได้ตามปกติ ประมาณ 10% ของผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมานจากอาการขาอยู่ไม่สุขซึ่งทำให้เกิดการเคลื่อนไหวของขาโดยไม่สมัครใจ

นอกจากนี้ยังมีผลข้างเคียงบางอย่างของ Tourette's syndrome แต่ไม่จำเป็นต้องอยู่ในภาพทางคลินิก ซึ่งรวมถึงการพูดไม่คล่อง, โรคสมาธิสั้นในวัยเด็ก, โรคสมาธิสั้น, พฤติกรรมบีบบังคับเช่นการนับหรือการสัมผัส, พฤติกรรมทำลายตัวเองเช่นการกระแทกศีรษะโดยตั้งใจหรือปัญหาพฤติกรรมอื่น ๆ

การกระตุกที่คอและบริเวณใบหน้ารวมถึงการกระตุกของเปลือกตาด้วย แต่สาเหตุมีความหลากหลายมากและไม่สามารถเกิดจากกลุ่มอาการของทูเร็ตต์เท่านั้น:
เปลือกตากระตุก - สาเหตุเหล่านี้

หลักสูตร

อาการแรกของ Tourette's syndrome มักปรากฏระหว่างอายุ 2 ถึง 15 ปีและไม่ค่อยเกิดขึ้นหลังจากอายุ 20 ปี อาการมอเตอร์เป็นอาการเริ่มต้นโดยประมาณ 50% จะพัฒนาอาการมอเตอร์ที่ซับซ้อนเช่นสำบัดสำนวนที่มีส่วนเกี่ยวข้องกับกล้ามเนื้อหลายส่วนเช่นการปรบมือ Echolalia เกิดขึ้นใน 35% ของกรณีและ coprolalia ใน 60% ผู้ป่วยจำนวนมากได้รับการบรรเทาอาการอย่างสมบูรณ์ (การให้อภัย) หรืออย่างน้อยก็เพื่อการปรับปรุงที่สำคัญ ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของ Tourette มักจะมีโรคย้ำคิดย้ำทำหรือมีสมาธิสั้นตั้งแต่ยังเป็นเด็ก

อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับเรื่องภายใต้: กระตุก

การวินิจฉัยโรค

เพื่อให้โรคนี้จัดเป็น เรตส์- สามารถวินิจฉัยซินโดรมได้ต้องเป็นไปตามเกณฑ์การวินิจฉัยต่อไปนี้ตามคู่มือการวินิจฉัยและสถิติของความผิดปกติทางจิต (สมาคมจิตแพทย์อเมริกัน 2530) เติมเต็ม:

1. มอเตอร์หลายตัวและสำบัดสำนวนเสียงหนึ่งครั้งขึ้นไปในช่วงของโรค แต่ไม่จำเป็นต้องพร้อมกัน
2. เกิดสำบัดสำนวนซ้ำ ๆ ในระหว่างวันทุกวันหรือเกิดซ้ำในช่วงเวลานานกว่าหนึ่งปี
3. การเปลี่ยนแปลงจำนวนความถี่และประเภทของอาการสำบัดสำนวนตลอดจนบริเวณของร่างกายที่เกิดขึ้นและการเปลี่ยนแปลงของความรุนแรงของอาการ
4. เกิดขึ้นก่อนอายุ 21 ปี

ไม่จำเป็นสำหรับสิ่งนั้น การวินิจฉัย Tourette-Syndromes ได้แก่ coprolalia, copropraxia, echolalia, echopraxia และ palilalia ซึ่งน่าจะเป็นอาการที่โดดเด่นและน่าทึ่งที่สุดสำหรับคนธรรมดา

การวินิจฉัยทำได้โดยการซักถาม (anamnese) ของผู้ป่วยและสังเกตอาการเป็นระยะเวลานานขึ้นเพื่อให้สามารถระบุความรุนแรงของโรคได้ สิ่งนี้ทำได้ด้วยความช่วยเหลือของแบบสอบถามและเครื่องชั่งประมาณที่ได้รับการพัฒนาขึ้นเป็นพิเศษเพื่อการวินิจฉัยโรค Tourette's syndrome ที่เชื่อถือได้ การประเมินประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วยเองและครอบครัวก็เป็นสิ่งสำคัญเช่นกัน อย่างไรก็ตามไม่มีการตรวจเฉพาะไม่ว่าจะเป็นห้องปฏิบัติการหรือการถ่ายภาพ อย่างไรก็ตามการวัดคลื่นสมอง (electroencephalogram, EEG) และกระบวนการผลิตภาพตัดขวางเสมือน (single-photon emission computed tomography, SPECT) ของสมองเพื่อแยกโรค Tourette's syndrome ออกจากโรคอื่น ๆ ในระยะลุกลามของโรค SPECT แสดงให้เห็นว่าการจับโดพามีนกับตัวรับ D2 ลดลง

หากสาเหตุเป็นปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองก็สามารถตรวจพบแอนติบอดีบางชนิดได้

การวินิจฉัยแยกโรค

มอเตอร์สำบัดสำนวนที่เป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการของทูเร็ตต์จะต้องไม่ได้รับความสมัครใจจากความรวดเร็ว กล้ามเนื้อกระตุก (Myoclonia) และ ความผิดปกติของการเคลื่อนไหว (ดีสโทเนีย) สามารถแยกแยะได้ Tics สามารถระงับได้ในช่วงเวลาหนึ่ง แต่ไม่สามารถยับยั้ง myoclonia ได้และสามารถยับยั้ง dystonia ได้ในระดับหนึ่งเท่านั้น นอกจากนี้สำบัดสำนวนจะมาพร้อมกับความรู้สึกไม่สบายก่อนหน้านี้ที่กระตุ้นให้เกิดการเคลื่อนไหวที่แท้จริง องค์ประกอบทางประสาทสัมผัสนี้เป็นข้อแตกต่างหลักของความผิดปกติของการเคลื่อนไหวอื่น ๆ

การรักษาด้วย

การศึกษาทางพันธุกรรมแสดงให้เห็นความเชื่อมโยงระหว่าง Tourette syndromeสำบัดสำนวนเรื้อรังและความผิดปกติครอบงำได้รับการพิสูจน์แล้ว ความสัมพันธ์ที่ใกล้ชิดระหว่างโรคนี้มีความสำคัญในการบำบัดเนื่องจากผู้ป่วย Tourette ได้รับผลกระทบจากโรคทางจิตเวช (ดูสิ่งนี้ด้วย: จิตเวชออนไลน์) มักมีความบกพร่องมากกว่าการใช้มอเตอร์หรือเสียงพูด อย่างไรก็ตามยังมีผู้ป่วยที่เรียนรู้ที่จะจัดการกับสำบัดสำนวนด้วยตนเองเมื่อเวลาผ่านไปดังนั้นจึงไม่จำเป็นต้องใช้จิตอายุรเวทหรือการรักษาด้วยยา อย่างไรก็ตามสิ่งสำคัญคือต้องแจ้งสภาพแวดล้อมทางสังคมของผู้ป่วยเกี่ยวกับโรคนี้เสมอเพื่อให้การยอมรับเพิ่มขึ้นและผู้ป่วยจะได้รับการป้องกันไม่ให้โดดเดี่ยว การบำบัดของ Tourette's syndrome สามารถทำได้ตามอาการเท่านั้นเช่น มีเพียงอาการเช่นสำบัดสำนวนเท่านั้นที่ได้รับการรักษาอย่างไรก็ตามสาเหตุส่วนใหญ่ไม่สามารถอธิบายได้และไม่สามารถรักษาได้

พฤติกรรมบำบัดมักจะสมเหตุสมผลที่จะเรียนรู้วิธีรับมือกับสำบัดสำนวนในชีวิตประจำวัน พวกเขาอ่อนแอลงตัวอย่างเช่นเมื่อจดจ่ออยู่กับสิ่งของหรือการกระทำ ความตึงเครียด แต่แข็งแกร่งขึ้น การรักษาด้วยยามักใช้เฉพาะในกรณีที่สำบัดสำนวนน่ากลัวสำหรับสภาพแวดล้อมที่ผู้ป่วยถูก จำกัด มากเกินไปหรือในกรณีที่มีอาการสำบัดสำนวนก้าวร้าวซึ่งมีผลโดยตรงกับผู้ป่วยหรือบุคคลอื่น ยาลด tic ที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดคือ อินซูลิน อย่างไร haloperidol, pimozide และ Fluphenazineซึ่งผลกระทบเกิดจากการมีอิทธิพลต่อตัวรับโดปามีน อย่างไรก็ตามสิ่งสำคัญคือต้องชั่งน้ำหนักถึงประโยชน์ของการบำบัดและผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ของยา การใช้ประสาทสัมผัสทำให้เหนื่อยล้าและแรงจูงใจลดลงซึ่งเป็นปัญหาอย่างยิ่งสำหรับเด็กนักเรียน นอกจากนี้ neuroleptics ยังมีความเสี่ยงที่จะรบกวน การประสานการเคลื่อนไหว (Dyskinesia) ซึ่งเป็นเหตุผลว่าทำไมจึงควรกำหนดในกรณีที่รุนแรงเท่านั้น clonidine, Tiapride และ sulpiride มีผลข้างเคียงน้อยกว่า แต่ไม่ได้ผล

อันตราย:

ยาที่ใช้ในการรักษาสมาธิสั้นหรือโรคย้ำคิดย้ำทำในเด็กอาจทำให้สำบัดสำนวนเพิ่มขึ้น!

การฟื้นฟู / การพยากรณ์โรค

การพยากรณ์โรคจะเหมือนกันสำหรับผู้ป่วยเด็กและวัยรุ่นส่วนใหญ่ Tourette syndrome ใช้ได้ดีทีเดียว. ผู้ป่วยจำนวนมากไม่มีอาการขาดสติในช่วงปลายทศวรรษแรกหรือต้นทศวรรษที่สองของชีวิตอาการจึงลดลงอย่างสมบูรณ์ (การให้อภัย) หรืออย่างน้อยก็เพื่อการปรับปรุงที่สำคัญ อย่างไรก็ตามอาจมีการรวมผลข้างเคียงเช่นความผิดปกติของพฤติกรรมหรือ ปัญหาการเรียนรู้ มาในวัยผู้ใหญ่ กว่าครึ่งหนึ่งของผู้ที่ได้รับผลกระทบรู้สึกถูก จำกัด โดยปัญหาพฤติกรรมเหล่านี้มากกว่าสำบัดสำนวน

สำหรับผู้ป่วยผู้ใหญ่ที่ได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงจะมีการพัฒนายาใหม่ ๆ รวมทั้งวิธีการกระตุ้นสมองส่วนลึกแบบใหม่เพื่อให้ผู้ป่วยมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น

สรุป

Tourette syndrome เป็นโรคทางระบบประสาท - จิตเวชที่เกิดจาก เครื่องยนต์ และ สระ สำบัดสำนวนมีลักษณะและมักมาพร้อมกับความผิดปกติทางพฤติกรรม การวินิจฉัยทำโดยการซักถามโดยละเอียด (anamnese) และการสังเกตผู้ป่วยในระยะเวลานานขึ้นโดยใช้แบบสอบถามและมาตราส่วนประมาณค่า การบำบัดเป็นไปตามอาการและมักเป็นจิตอายุรเวช แนะนำให้ใช้การรักษาด้วยยาด้วยประสาทวิทยาเฉพาะในกรณีที่ผู้ป่วยมีความเครียดทางจิตใจอย่างรุนแรงปัญหาในโรงเรียนที่ทำงานหรือครอบครัวหรือหากเกิดอาการสำบัดสำนวนที่รุนแรงซึ่งอาจทำให้ผู้ป่วยหรือคนรอบข้างบาดเจ็บได้ ผู้ป่วยเด็กและวัยรุ่นจำนวนมากมีอาการลดลง (การให้อภัย) ตั้งแต่อายุ 18 ปี