dermatomyositis

คำพ้องความหมาย

polymyositis, โรคไลล่า

คำนิยาม

ใน dermatomyositis มันคือ โรคอักเสบของผิวหนังและกล้ามเนื้อโครงร่าง.

นอกจากนี้ยังสามารถ อวัยวะ เช่น ไต หรือ ตับ ที่จะได้รับผลกระทบ Dermatomyositis เรียกอีกอย่างว่าโรคสีม่วงเนื่องจากมีสาเหตุหลักมาจากการมีสีแดงเป็นสีม่วงในบริเวณนั้น เปลือกตา ประกาศ

การแจกแจงความถี่

ด้วยโรคผิวหนังอักเสบที่แตกต่างกัน สองขั้นตอน ซึ่งโรคนี้เกิดขึ้น

สำหรับสิ่งหนึ่งก็สามารถเป็นได้ เด็กอายุระหว่าง 5 ถึง 14 ปี เกิดขึ้น ประชากรประมาณ 0.2 / 100,000 คน / ปีล้มป่วย

บ่อยขึ้น อย่างไรก็ตามโรคนี้เกิดขึ้นระหว่าง อายุ 35 และ 65 ปี ที่นี่ส่วนใหญ่ อันเป็นผลมาจากหรือก่อนเกิดโรคเนื้องอก. 0.6-1.0 / 100,000 คน / ปีล้มป่วย

ดังนั้นโรคผิวหนังจึงเป็นอย่างหนึ่ง โรคที่หายากมาก, ซึ่งใน ผู้หญิงบ่อยขึ้น ได้รับผลกระทบในฐานะผู้ชาย โรคส่วนใหญ่ปรากฏในผู้หญิงเมื่ออายุ 50 ปีขึ้นไปโดยมักมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคเนื้องอก

สาเหตุ

สาเหตุที่แท้จริง (สาเหตุ) ของโรคยังไม่ชัดเจน เชื่อกันว่าเป็น โรคภูมิคุ้มกัน การกระทำ ซึ่งหมายความว่าร่างกายก่อให้เกิด autoantibodies ที่ต่อต้านโครงสร้างภายนอก

ในโรคผิวหนังอักเสบร่างกายก่อตัวขึ้น autoantibodies กับโครงสร้างบางอย่างที่อยู่ใน ผิว และ กระดูก ตั้งอยู่กล่าวคือ คอลลาเจน. คอลลาเจนเป็นโปรตีนที่พบได้ในของเรา เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน เกิดขึ้นและทำให้มั่นใจได้ว่า ผิวยืดหยุ่น ยัง ความเครียดทางกลไก คือ. ในขณะเดียวกันก็ช่วยให้กระดูกมีขนาดใหญ่ ความมั่นคง และสำหรับบางอย่าง มีความยืดหยุ่น. นอกจากผิวหนังและกระดูกแล้วคอลลาเจนยังพบได้ใน โครงสร้างฟันใน กระดูกอ่อนใน เส้นเอ็น และในวงดนตรีที่แตกต่างกัน คอลลาเจนจึงเป็น "โปรตีนสากล" ที่มีชนิดย่อยต่าง ๆ มากมายที่ตอบสนองลักษณะการทำงานของเนื้อเยื่อนั้น ๆ ในเส้นเอ็นเช่นคอลลาเจนจะเรียงตัวขนานกันจึงมีแรงดึงมหาศาล คอลลาเจนมีการเชื่อมโยงกันในผิวหนังเพื่อให้มีความยืดหยุ่นสูง

เนื่องจากแอนติบอดีต่อผิวหนังอักเสบมีการต่อต้านส่วนประกอบของคอลลาเจนจึงพูดถึงอย่างหนึ่ง Collagenosis. มีความเชื่อกันว่า ความเครียดทางจิตใจ, หนึ่ง ความบกพร่องทางพันธุกรรม เช่น การสัมผัสกับแสงแดด สนับสนุนการพัฒนาคอลลาเจนดังกล่าว เนื่องจากคอลลาเจนพบได้ในทุกเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและในทุกอวัยวะด้วย ทุกอวัยวะได้รับผลกระทบ เป็น อย่างไรก็ตามยังมีบางกรณีที่ จำกัด เฉพาะกล้ามเนื้อหรือผิวหนัง ถ้า แค่กล้ามเนื้อ ได้รับผลกระทบและไม่มีอวัยวะหรือเนื้อเยื่อเกี่ยวพันอื่นใดพูดถึงอย่างใดอย่างหนึ่ง polymyositis.

สิ่งสำคัญคือต้องรู้ว่าโรคผิวหนังอักเสบเป็นส่วนใหญ่ มีเนื้องอกเช่นเนื้องอก จับมือกัน. ในผู้หญิงมักมีมะเร็งในบริเวณนั้น รังไข่ (มะเร็งรังไข่). ยังไม่ชัดเจนว่ามะเร็งเป็นสาเหตุของโรคผิวหนังอักเสบหรือว่าผิวหนังอักเสบจะเกิดขึ้นก่อนจากนั้นจึงเกิดมะเร็งขึ้น แม้ว่าสาเหตุที่แท้จริงจะไม่ชัดเจน แต่ก็ควรได้รับการตรวจหามะเร็งที่เป็นไปได้เสมอหากมีโรคผิวหนังอักเสบ

แตกต่างกับเด็กที่เป็นโรคผิวหนังอักเสบ โรคนี้มักเป็นโรคที่เกิดจากไวรัสซึ่งมักเกี่ยวข้องกับโรคกล้ามเนื้ออ่อนแรง ไวรัส (น่าจะเป็น Coxsackiviruses) ทำให้เกิดการแพ้ภูมิตัวเองเช่นปฏิกิริยาการป้องกันของร่างกายต่อส่วนประกอบของคอลลาเจนในร่างกาย

อาการ

อาการ dermatomyositis แตกต่างกันมาก ล้มเหลว. อย่างไรก็ตามมี ลักษณะเฉพาะ อาการที่สามารถเห็นได้ในผู้ป่วยส่วนใหญ่

มักจะมาก่อน สีม่วงคลาสสิกในบริเวณเปลือกตา นี้ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังทั่วไปโดยเฉพาะใน บริเวณเปลือกตาและลำตัว ที่เกิดขึ้นคือผ่านไฟล์ เกิดผื่นแดง สาเหตุส่วนใหญ่เกิดจาก อาการบวม (บวมน้ำ) จับมือกัน เกิดผื่นแดงขึ้นที่นั่น หลอดเลือด, ดังนั้น หลอดเลือดดำ และ หลอดเลือดแดง, ตัวเอง ขยายตัว และกลายเป็นหนึ่งเดียวกัน การไหลเวียนของเลือดเพิ่มขึ้น มาในบริเวณผิวหนังนี้ นอกจากจะมีอาการบวมแดงแล้วยังมี ความหนาของผิวหนังลดลง (การฝ่อของหนังกำพร้า). การลดลงนี้เกิดขึ้นโดยเฉพาะใน บริเวณข้อต่อส่วนขยายของนิ้ว แทน. นอกจากนี้ยังมีหนึ่ง เปลี่ยนเล็บ เนื่องจากตอนนี้คุณอยู่ในพื้นที่นี้ตัวเล็ก รู้จักเส้นเลือด (เส้นเลือดฝอย) สามารถ. มันคือ telangiectasia.

ผู้ป่วยยังมี ความอ่อนแอถาวรในกล้ามเนื้อ โดยเฉพาะอย่างยิ่ง กล้ามเนื้อใกล้เคียง ได้รับผลกระทบเช่นกล้ามเนื้อใน บริเวณไหล่และสะโพก. ตัวอย่างเช่นเป็นการยากที่ผู้ป่วยจะยกแขนได้อย่างถูกต้อง นอกจากอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงแล้วยังสามารถ ปวดกล้ามเนื้อ มาคล้ายกับอาการปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ

อีกอาการหนึ่ง แต่ไม่มีใครสังเกตเห็นก็คือ vasculitis. มันคือ การอักเสบของหลอดเลือด. มันสามารถเกินไป ไข้, เหงื่อออกตอนกลางคืน และ ความอ่อนเพลีย มา.

อาการอื่น ๆ สามารถเกิดขึ้นได้ทันทีที่อวัยวะเช่น ตับ, ไต, หัวใจ, ปอด หรืออย่างนั้นด้วย ระบบประสาทส่วนกลาง ได้รับผลกระทบ ตัวอย่างเช่นหากปอดได้รับผลกระทบอาจมี หายใจลำบาก (หายใจลำบาก) มา. เนื่องจาก กล้ามเนื้ออ่อนแรง มันยังสามารถกลายเป็นไฟล์ สีหน้าเศร้า มา (Hypomimia).

ในหนึ่งเดียว เวทีดึกมาก ปักหลัก แผ่นแคลเซียมฟอสเฟตบนผิวหนัง ก (Calcinosis cutis).

การวินิจฉัยโรค

การวินิจฉัย dermatomyositis ส่วนใหญ่เกิดจากการจดจำ อาการ ถูกวาง ผู้ป่วยต้องทนทุกข์ทรมาน ความแข็งแรงลดลง, อาการปวดเมื่อยกล้ามเนื้อ, ไข้ และหนึ่ง ผิวแดงที่มองเห็นได้ (ผื่นแดงจากไข้)จึงเป็นไปได้มากที่จะเป็นโรคผิวหนังอักเสบ

นอกจากนี้จะ เลือด นำออกและวิเคราะห์ในห้องปฏิบัติการ ด้วยค่าห้องปฏิบัติการหนึ่งจึงตก เพิ่มเอนไซม์ตับ (transaminases), ของ Apoproteins, ของ LDH (Lactate dehydrogenase) ซึ่งเป็นเอนไซม์ Aldolase และ ครีเอทีนไคเนส บน. นอกจากนี้ยังมี แอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ซึ่งถูกส่งไปยังส่วนประกอบของนิวเคลียสของเซลล์ที่ตรวจพบได้

ใน การตรวจทางเนื้อเยื่อ ยังเกิดขึ้น ภาวะถดถอยของผิวหนัง (ฝ่อของหนังกำพร้า) บน. นอกจากนี้ยังมีหนึ่ง การเสื่อมสภาพของเซลล์ต้นกำเนิดนั่นหมายความว่าเซลล์ชั้นล่างสุดของผิวหนังไม่สามารถจดจำได้อย่างถูกต้องอีกต่อไปเนื่องจากเซลล์ต่างๆจะพินาศ ใน electromyogram ยังเป็น การอักเสบของกล้ามเนื้อ (myositis) เตือนใจ

โรคผิวหนังอักเสบพบได้บ่อยที่ไหน?

Dermatomyositis บนใบหน้า

อาการของโรคผิวหนังอักเสบที่ผิวหนังจะสังเกตเห็นได้ชัดเจนโดยเฉพาะในบริเวณที่โดนแสงแดดมากที่สุด

นอกจากมือแล้วยังรวมไปถึงสิ่งนั้นด้วย ใบหน้าซึ่งมีสีแดงเข้มถึงน้ำเงิน - ม่วง (ม่วง) การเปลี่ยนสีผิว (เกิดผื่นแดง) สามารถดึงดูดความสนใจ
สิ่งเหล่านี้มักพบในบริเวณผิวหนังรอบดวงตา (รอบดวงตา) ในบริเวณแก้มบนสะพานจมูก แต่ยังรวมถึงรอยแยกหลังและแขนด้วย

การเปลี่ยนสีของผิวหนังสามารถ - โดยเฉพาะอย่างยิ่งที่เปลือกตา - มาพร้อมกับอาการบวมเล็กน้อยหรือรุนแรงคันหรือแม้กระทั่งการเผาไหม้และความเจ็บปวด หากบริเวณแก้มได้รับผลกระทบมักจะสังเกตเห็นขอบบาง ๆ สีขาวรอบปากซึ่งหายไปจากการเปลี่ยนสีผิว (เส้นขอบรอบนอก, „ป้ายผ้าคลุมไหล่“).

นอกจากลักษณะการเปลี่ยนสีของผิวหนังแล้วการเปลี่ยนแปลงของใบหน้ายังอาจสังเกตเห็นได้ซึ่งเกิดจากการเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง มักจะมีการพัฒนา ลดการแสดงออกทางสีหน้า (Hypomimia) ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดการแสดงออกที่น่าเศร้าโดยทั่วไป

Dermatomyositis ที่มือ

ไปยังบริเวณต่างๆของร่างกายโดยที่ การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง สามารถเกิดขึ้นได้โดยเป็นส่วนหนึ่งของโรคผิวหนังอักเสบที่มีอยู่นอกเหนือไปจากใบหน้าหน้าอกหลังและแขนโดยเฉพาะมือ

ที่ด้านขยายของนิ้วเช่นด้านบนของนิ้ว (ไม่ใช่ด้านฝ่ามือ) รอยแดงสามารถเกิดขึ้นได้เช่นเดียวกับที่ใบหน้า - อาจเกิดจากส่วนที่ยื่นออกมาเล็ก ๆ หรือเป็นก้อนสีแดงแบน (มีเลือดคั่ง) ที่จะมาพร้อมกับ (สัญลักษณ์ของ Grotton).

สิ่งที่เรียกว่าเลือดคั่งของ Grotton มักพบอยู่เหนือข้อต่อนิ้ว แต่ในบางกรณีก็สามารถขยายหรือแพร่กระจายไปที่หลังมือได้

อาจทำให้ผิวหนังและเลือดคั่งบนนิ้วเป็นสีแดงได้ ที่ทำให้คัน หรือแม้แต่ความรู้สึกเจ็บปวดและแสบร้อนก็เกี่ยวข้อง

นอกจากนี้เส้นเล็บและหนังกำพร้าอาจหนาขึ้นซึ่งการดันหนังกำพร้าไปด้านหลังหรือสัมผัสกับแนวเล็บก็อาจทำให้เจ็บปวดได้เช่นกัน (ไม่มีวี่แวว).

ในบางกรณีการไหลเวียนของเลือดที่ลดลงอย่างเจ็บปวดอาจเกิดขึ้นได้ทุก ๆ ครั้งโดยมักเกิดจากน้ำเย็นหรืออุณหภูมิภายนอกที่เย็นจัด (มองซิเออร์ชัก).

การรักษาด้วย

ใน การรักษาด้วย โรคผิวหนังมันขึ้นอยู่กับว่านอกจากโรค นอกจากนี้มะเร็ง เกิดขึ้น เวลาส่วนใหญ่มันผ่านมา การกำจัดเนื้องอก ถึงก ลดลง การเจ็บป่วย.

ผู้ป่วยมีความทุกข์ เฉพาะในโรคผิวหนังอักเสบ เขาควรจะเป็นที่หนึ่ง ให้ห่างจากรังสี UV ที่แรง. นอกจากนี้ glucocorticoids ถือว่า ต่อต้านการอักเสบ ควร เป็นโรคแล้ว ก้าวหน้าไปไกล หรือเป็นกรณีที่ร้ายแรงควรให้ผู้ป่วยต่อไป ยากดภูมิคุ้มกัน ใช้เวลาในการ. นี่คือยาที่ทำเช่นนี้ ระงับระบบภูมิคุ้มกัน เพราะสิ่งนี้ผิดในกรณีเจ็บป่วย โจมตีเซลล์ของร่างกาย. หากคุณกดภูมิคุ้มกันคุณสามารถลดการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่ไม่ถูกต้องได้ นอกจากยากดภูมิคุ้มกันแล้วคุณยังสามารถ Cytostatics นำไปใช้

ส่วนใหญ่ควร ไม่กี่สัปดาห์ หลังการบำบัด อาการดีขึ้นมาก กลายเป็น นอกเหนือจากการรักษาด้วยยาก กายภาพบำบัด จะดำเนินการรอบ ๆ ค่อยๆสร้างกล้ามเนื้อที่อ่อนแออีกครั้ง.

การป้องกันโรค

ตั้งแต่ สาเหตุที่แท้จริง dermatomyositis จนถึงทุกวันนี้ ไม่ชัดเจน เป็นการยากที่จะป้องกันโรค อย่างไรก็ตามเชื่อกันว่า ความเครียดทางจิตใจ และสูง รังสี UV (ตัวอย่างเช่นโดยการสัมผัสกับแสงแดดหรือการไปที่ห้องอาบแดดบ่อยๆ) ส่งเสริมโรค ดังนั้นจึงเป็นเรื่องสำคัญที่จะต้องลดจำนวนการเยี่ยมชมห้องอาบแดดให้เหลือน้อยที่สุดโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากครอบครัวมีอาการเจ็บป่วยที่คล้ายคลึงกันอยู่แล้ว

พยากรณ์

พยากรณ์ ซึ่งก็คือโรคผิวหนังอักเสบ ไม่ดี. ภายใน 2 ปีแรกเสียชีวิต 30% ของผู้ป่วยทั้งหมด หลายอย่างเนื่องจากโรคเนื้องอก; หากได้รับการรักษาอย่างเพียงพอโรคผิวหนังก็สามารถถอยหลังได้สำเร็จดังนั้นอายุขัยจึงเพิ่มขึ้นอย่างมาก

เพราะการบำบัดด้วย ยากดภูมิคุ้มกัน ผู้ป่วยจำนวนมากเสียชีวิตจากการติดเชื้อที่ไม่เป็นอันตรายเนื่องจากระบบภูมิคุ้มกันไม่สามารถควบคุมได้อีกต่อไป

หลักสูตรโรคผิวหนังอักเสบ

Dermatomyositis เป็นหนึ่งในโรคที่ยังไม่สามารถรักษาให้หายได้ดังนั้นการรักษาจึงมีเพียงวิธีเดียว บรรเทาอาการ และก การปรับปรุงคุณภาพชีวิต ก่อให้เกิดและดำเนินตามเป้าหมาย

เพราะมันเป็นโรคจาก แพ้ภูมิตัวเอง การบำบัดมักประกอบด้วยการปราบปรามระบบภูมิคุ้มกันเช่นการปราบปรามเพื่อป้องกันปฏิกิริยาที่ไม่ถูกต้องของระบบภูมิคุ้มกันด้วยโครงสร้างของร่างกาย (ส่วนใหญ่มี glucocorticoids / คอร์ติโซน หรือยากดภูมิคุ้มกัน).

อย่างไรก็ตามการบำบัดนี้ต้องดำเนินการอย่างต่อเนื่องเป็นระยะเวลานานการกลับเป็นซ้ำของอาการในระหว่างหรือหลังการบำบัดตลอดจนอาการที่แย่ลงไม่สามารถยกเว้นได้ 100%

ขั้นตอนของโรคผิวหนังอักเสบขึ้นอยู่กับว่ามันเกิดขึ้นเป็นส่วนหนึ่งของโรคเนื้องอกหรือเป็นโรคที่เป็นอิสระดังนั้นจึงไม่สามารถทำนายได้ทั่วทั้งกระดาน แสดงให้เห็นว่าการรักษาด้วยยาอย่างเพียงพออย่างน้อยก็สามารถลดอาการของโรคได้อย่างมีนัยสำคัญ