Alpha-Galactosidase คืออะไร?

Alpha-galactosidase เป็นเอนไซม์ที่อยู่ในกลุ่มของไฮโดรเลส เอนไซม์อีกชื่อหนึ่งคือเซราไมด์ไตรเฮกโซซิเดส
เอนไซม์เกิดขึ้นในเซลล์ของมนุษย์ทั้งหมดและแยกพันธะอัลฟา - ดี - ไกลโคซิดิก

พันธะอัลฟาไกลโคซิดิกคือพันธะระหว่างคาร์โบไฮเดรตเช่นกาแลคโตสและกลุ่มแอลกอฮอล์เป็นต้น
อย่างแม่นยำยิ่งขึ้นเอนไซม์ alpha-galactosidase เกิดขึ้นในไลโซโซมของเซลล์และแบ่ง glycosphingolipids และ glycoproteins ออกเป็นส่วนประกอบแต่ละส่วน
หากเอนไซม์มีข้อบกพร่องเนื่องจากความบกพร่องทางพันธุกรรมโรค Fabry สามารถพัฒนาได้

งานหน้าที่และผลของ alpha-galactosidase

Alpha-galactosidase เป็นเอนไซม์และหน้าที่ของมันคือช่วยสลายไขมันพิเศษ ไขมันเหล่านี้สามารถดูดซึมเข้าสู่ร่างกายได้ทางอาหาร

เกิดขึ้นในแทบทุกเซลล์ในร่างกาย การสลายไขมันโดย alpha-galactosidase ช่วยป้องกันการแพร่พันธุ์ทางพยาธิวิทยาภายในเซลล์ การทำงานของเอนไซม์สอดคล้องกับการย่อยสลายแบบคลาสสิก ในระหว่างการไฮโดรไลซิสพันธะเคมี (พันธะอัลฟา - ดี - ไกลโคซิดิก) ระหว่างส่วนประกอบแต่ละส่วนของโมเลกุลจะถูกแยกออกด้วยการรวมตัวกันของโมเลกุลของน้ำทำให้เกิดผลิตภัณฑ์สองชนิด

เนื่องจากคุณสมบัติทั่วไปของเอนไซม์ปฏิกิริยาการแตกตัวของไขมันจึงถูกเร่งขึ้นอย่างมีนัยสำคัญ เป็นผลให้สามารถแยกไขมันออกได้มากขึ้นต่อหนึ่งหน่วยเวลา
เอนไซม์ alpha-galactosidase เกิดขึ้นจากปฏิกิริยานี้เหมือนกับเอนไซม์ทั้งหมดไม่เปลี่ยนแปลงและมีปริมาณเท่ากัน ปฏิกิริยาที่เร่งปฏิกิริยาของ alpha-galactosidase มีผลในการลดปริมาณ glycosphingolipids ทั้งหมดในร่างกาย

Glycosphingolipids เป็นชื่อของไขมันที่ย่อยสลายโดย alpha-galactosidase

โดยรวมแล้วสิ่งนี้จะป้องกันการตายของเซลล์ร่างกายเนื่องจากการสะสมของไกลโคฟิงโกลิปิดในเซลล์ ซึ่งหมายความว่าภาพทางคลินิกของโรค Fabry จะไม่เกิดขึ้น

มันทำที่ไหน?

สารตั้งต้นของเอนไซม์ alpha-galactosidase ถูกสังเคราะห์โดยไรโบโซมของเซลล์ สิ่งเหล่านี้จะปล่อยสายโซ่ของกรดอะมิโนซึ่งต่อมาเอนไซม์ที่สร้างเสร็จแล้วจะถูกสร้างขึ้นในร่างแหเอนโดพลาสมิกเรติคูลัม

ที่นี่การเจริญเติบโตจะเกิดขึ้นกับเอนไซม์สำเร็จรูป จากนั้นโซ่ของกรดอะมิโนจะถูกลำเลียงไปยังอุปกรณ์ Golgi ผ่านถุงพิเศษ จากที่นี่เอนไซม์สามารถขนส่งผ่านถุงเข้าไปในไลโซโซมหรือไปที่ผิวเซลล์และปล่อยออกสู่ช่องว่างระหว่างเซลล์

เซลล์อื่น ๆ สามารถรับเอนไซม์ในลักษณะเป็นสื่อกลางตัวรับได้

Alpha-galactosidase ลดลง

การขาดเอนไซม์ alpha-galactosidase ส่งผลให้การสลายไขมัน (glycosphingolipids) ในเซลล์ของร่างกายลดลง
สิ่งนี้นำไปสู่การสะสมของไขมันในไลโซโซมของเซลล์

การสะสมนี้ไม่ได้รับการยอมรับจากเซลล์ส่วนใหญ่และมีผลกระทบที่เป็นอันตรายต่อเซลล์เหล่านี้ เป็นผลให้การตายของเซลล์โปรแกรมมักเกิดขึ้น สิ่งนี้สามารถแสดงให้เห็นได้ในอาการต่างๆเช่นการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังและหลอดเลือดหรือปวดมือและเท้า

โรค Fabry

โรคฟาบรีเป็นโรคที่เกิดจากการขาดอัลฟา - กาแลกโตซิเดส สาเหตุของการขาดมักเกิดจากกรรมพันธุ์และหายากมาก
โรคนี้มักจะสังเกตเห็นได้ก็ต่อเมื่อมีอาการหลายอย่างปรากฏในวัยเด็กตอนปลาย

มีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังตามช่องปากปวดที่มือและเท้าการเปลี่ยนแปลงของความรู้สึกอุณหภูมิการสูญเสียการได้ยินการเปลี่ยนแปลงของดวงตาและโปรตีนในปัสสาวะ
การเปลี่ยนแปลงของหลอดเลือดทำให้ไตโดยเฉพาะอย่างยิ่งถูกคุกคามจากภาวะไตวายหรือภาวะไตไม่เพียงพอ

นอกจากนี้หัวใจยังคุกคามหัวใจวาย โรคหลอดเลือดสมองมักเกิดขึ้น การบำบัดประกอบด้วยการทดแทนเอนไซม์ด้วยยาเม็ดในช่วงต้น การฟอกไตหรือการปลูกถ่ายไตอาจมีความจำเป็นในขณะที่โรคดำเนินไป

สำหรับข้อมูลโดยละเอียดเกี่ยวกับหัวข้อนี้โปรดดู: โรคเฟบรี

คุณสามารถใช้แท็บเล็ตแทนได้หรือไม่?

หากมีการขาดเอนไซม์ alpha-galactosidase สิ่งนี้สามารถมีได้เป็นอย่างดีโดยการทานยาเม็ดเพื่อให้แทบจะไม่สังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลง
แท็บเล็ตประกอบด้วยเอนไซม์ที่ผลิตขึ้นเองซึ่งมีหน้าที่ตรงกับเอนไซม์ของร่างกาย

การทดแทนด้วยแท็บเล็ตเป็นการบำบัดที่ใช้โดยทั่วไปในกรณีที่ทราบว่ามีการขาด alpha-galactosidase ด้วยเหตุนี้การบำบัดจึงเรียกอีกอย่างหนึ่งว่าการบำบัดทดแทนเอนไซม์
เนื่องจากเซลล์ของร่างกายมีตัวรับพื้นผิวพิเศษที่รับรู้เอนไซม์เซลล์จึงสามารถเอนโดไซโตสเอนไซม์เข้าไปในพลาสมาได้ หลังจากดูดซึมเอนไซม์จะพัฒนาผลภายในเซลล์ซึ่งจะลดปริมาณของไกลโคสฟิงโกลิปิด

Alpha-galactosidase เพิ่มขึ้น

alpha-galactosidase ในปริมาณที่เพิ่มขึ้นไม่ได้มีบทบาทในยาในปัจจุบัน ไม่มีการอธิบายถึงผลเสียของเอนไซม์ alpha-galactosidase จำนวนมากต่อมนุษย์
อัลฟา - กาแลคโตซิเดสที่เพิ่มขึ้นมักเกิดขึ้นก็ต่อเมื่อมีการกินเข้าไปในปริมาณที่มากเกินไปในกรณีที่มีการทดแทนด้วยแท็บเล็ต