เส้นโลหิตตีบระบบก้าวหน้า

คำพ้องความหมาย

Scleroderma, ระบบเส้นโลหิตตีบ

คำนิยาม

โรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมในระบบก้าวหน้าเป็นโรคทางระบบที่หายากของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งมีการเพิ่มขึ้นของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในผิวหนังหลอดเลือดและอวัยวะภายใน เป็นหนึ่งในคอลลาเจน

ระบาดวิทยา / ความถี่

ด้วยโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมที่ก้าวหน้าผู้หญิงมีแนวโน้มที่จะได้รับผลกระทบมากกว่าผู้ชายถึง 3 เท่าและโรคนี้มักแสดงออกในช่วงอายุ 30 ถึง 50 ปี สำหรับประชากรทุก ๆ 100,000 คนจะมีผู้ป่วย 6-25 รายต่อปี

ภาวะฉุกเฉิน

การเกิดขึ้นของ เส้นโลหิตตีบระบบก้าวหน้า ไม่เป็นที่รู้จัก เชื่อกันว่าการอักเสบในหลอดเลือดเป็นตัวกระตุ้นให้มีการสร้างเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในร่างกายเพิ่มขึ้น

อาการ

มันมีอยู่ 2 รูปแบบ ของเส้นโลหิตตีบระบบก้าวหน้า:

ในระบบ scleroderma อาการอาจแปรปรวนได้มาก:

• อาการบวมน้ำ (การกักเก็บน้ำ) ของผิวหนัง
• ผิวหนังแข็งและตึงโดยเฉพาะที่นิ้ว
• เมื่อโรคดำเนินไปผิวหนังจะบางลง

ในผิวหนัง scleroderma สิ่งที่เรียกว่า "morphea" เกิดขึ้นซึ่งหมายความว่าผิวหนังมีการเปลี่ยนแปลงเหมือนแผลเป็น

อวัยวะอื่น ๆ ในร่างกายก็อาจได้รับผลกระทบเช่นกัน มาถึง:

• โรคนิ้วมือของ Raynaud
• หัวใจเต้นผิดจังหวะ
• การอักเสบร่วม
• ไตวาย
• ไอ

การวินิจฉัยโรค

ด้วยความช่วยเหลือของ capillaroscopy (การตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของเรือที่เล็กที่สุดของเตียงเล็บ) และการตรวจหาแอนติบอดีบางชนิดในเลือดการวินิจฉัยโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมสามารถทำได้

การรักษาด้วย

ยาทั้งสองชนิดที่ จำกัด การอักเสบและมาตรการตามอาการเช่นการทำให้นิ้วของคุณอุ่นขึ้นในระหว่างนั้น โรค Raynaud ใช้ ระบายน้ำเหลืองและ อายุรเวททางร่างกาย ถูกนำไปใช้

พยากรณ์

รูปแบบของผิวหนังมีการพยากรณ์โรคที่ดีในขณะที่การมีส่วนร่วมของไตและการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อปอด (พังผืดที่ปอด) เป็นตัวแทนของข้อ จำกัด