อัมพาตนิวเคลียร์ก้าวหน้า

คำพ้องความหมายในความหมายที่กว้างขึ้น

เดิมตามคำอธิบายแรก: "Steele-Richardson-Olszewski syndrome"

บทนำ

Progressive supranuclear palsy (PSP) เป็นโรคที่หายาก ประมาณ ผู้คน 12,000 คนในเยอรมนีต้องทนทุกข์ทรมานจากอัมพาตนิวเคลียร์แบบก้าวหน้า (PSP)
Progressive supranuclear palsy (PSP) มีความคล้ายคลึงกันในหลักสูตรและอาการของโรคพาร์คินสัน โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระยะแรกโรคจะตอบสนองต่อยาที่ให้สำหรับโรคพาร์กินสัน โรคนี้ยังไม่เป็นที่เข้าใจกันมากนักในปัจจุบันและยังจำเป็นต้องมีการวิจัยจำนวนมาก หัวข้อนี้มีวัตถุประสงค์เพื่อให้ภาพรวมของโรคและทำให้คนทั่วไปสามารถเข้าถึงได้ในวงกว้าง

โรคอัมพาตนิวเคลียร์แบบก้าวหน้าได้รับการอธิบายครั้งแรกในปีพ. ศ. 2506 โดยแพทย์และสตีลริชาร์ดสันและ Olszewski ดังนั้นก่อนหน้านี้ชื่อ "Steele-Richardson-Olszewski Syndrome"

ที่เกิดขึ้นในประชากร

อายุหลักของโรคอยู่ระหว่าง 50 ถึง 70 ปี
ผู้ชายและผู้หญิงได้รับผลกระทบเท่า ๆ กัน

อาการต่างๆ

อาการเริ่มแรก ได้แก่ :

• เวียนหัว
• ความผิดปกติของการทรงตัว
• ความไม่แน่นอน
• น้ำตกกะทันหัน
• อ่านยาก
• ปีนบันได

ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวของดวงตา

การเคลื่อนไหวของดวงตาและการเคลื่อนไหวของร่างกายจะต้องประสานกันเพื่อที่จะรับรู้วัตถุในสภาพแวดล้อมของเรา

การเคลื่อนไหวของดวงตาทั้งหมดถูกควบคุมและแก้ไขโดยสมองโดยเฉพาะ ด้วยโรคอัมพาตครึ่งซีกแบบก้าวหน้า (Progressive Supranuclear palsy: PSP) คุณมักจะสังเกตเห็นการเคลื่อนไหวของดวงตาที่ช้าลงแม้ในระยะเริ่มแรกของโรค การเปลี่ยนแปลงของการเคลื่อนไหวของดวงตาขึ้นอยู่กับการเปลี่ยนแปลงของก้านสมอง

เป็นผลให้เกิดการมองเห็นซ้อนและสายตาลดลงอย่างต่อเนื่องแม้ว่าการมองเห็นที่แท้จริงจะไม่ถูกรบกวนก็ตาม เฉพาะการตรึงบนวัตถุเท่านั้นที่เป็นไปไม่ได้อีกต่อไปหรือทำได้ในขอบเขตที่ จำกัด เท่านั้น

ในหลักสูตรต่อไปอาจเป็นตาเขได้ความฟิตในการขับรถจะไม่ได้รับอีกต่อไป

การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ

อาการเริ่มต้นของอัมพาตนิวเคลียร์ขั้นรุนแรง (PSP) อาจเพิ่มความหงุดหงิดหรือขาดความเข้าใจ
การเปลี่ยนแปลงของอารมณ์รวมถึงภาวะซึมเศร้าอาจเกิดขึ้นได้เช่นกัน
ความผิดปกติของการนอนหลับเป็นเรื่องปกติในอัมพาตนิวเคลียสแบบก้าวหน้า (PSP)
การคิดช้าลง (bradyphrenia) สามารถบ่งบอกถึงโรคอัลไซเมอร์ได้เช่นกัน

การวินิจฉัย

วิธีการตรวจสอบต่อไปนี้เพื่อสร้างการวินิจฉัยเป็นไปได้:

• การตรวจร่างกาย
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) -> การแสดงรูปร่างที่เปลี่ยนไปของก้านสมอง
• ขั้นตอนการแพทย์นิวเคลียร์ (PET) - กิจกรรมโดปามีน
• ทรงตัว
• การตรวจน้ำประสาท (เหล้า) เพื่อแยกแยะโรคทางเลือกอื่น ๆ

โรคทางเลือก

โรคทางเลือกที่ต้องยกเว้น:

• โรคพาร์กินสัน
• โรคอัลไซเมอร์
• โรควิลสัน
  โรคนี้เป็นโรคเก็บทองแดงที่หายากซึ่งอาจทำให้เกิดความผิดปกติในก้านสมองหรือที่เรียกว่าสสารเซียนิกรา
  คุณสามารถหาข้อมูลเพิ่มเติมได้ภายใต้หัวข้อของเรา: โรคของวิลสัน

ความคล้ายคลึงกับโรคพาร์กินสัน

พื้นที่ในสมองที่รับผิดชอบต่อดวงตาอยู่ในบริเวณใกล้เคียงโดยตรงกับบริเวณสำหรับการพูดและการกลืนซึ่งอาจได้รับผลกระทบในระยะต่อไปของโรคซึ่งอาจบ่งบอกถึงโรคพาร์คินสันได้เช่นกัน

ความเร็วในการพูดช้ากว่าเมื่อเทียบกับผู้ป่วยโรคพาร์กินสัน ระดับเสียงยังต่ำกว่าผู้ป่วยโรคพาร์กินสัน การเดินที่ไม่มั่นคงยังเกิดขึ้นมากขึ้นเมื่อโรคดำเนินไป
"ความรุนแรง" ซึ่งเป็นเรื่องปกติของพาร์กินสันซึ่งสามารถระบุได้ว่าเป็นความต้านทานต่อขี้ผึ้งในการตรวจเมื่อข้อต่อถูกเคลื่อนย้ายอย่างไม่หยุดยั้งเกิดขึ้นในผู้ป่วยที่มีอัมพาตนิวเคลียสที่ก้าวหน้า
อาการสั่น (med. Tremor) ซึ่งมักเกิดในโรคพาร์คินสันนั้นค่อนข้างหายากในโรคอัมพาตนิวเคลียร์แบบก้าวหน้า (PSP)

การบำบัด

แนวทางการรักษาส่วนกลางเป็นยาอย่างหนึ่ง อย่างไรก็ตามการรักษาด้วยยาสามารถบรรเทาอาการของอัมพาตนิวเคลียสแบบก้าวหน้า (PSP) ได้ แต่ไม่สามารถหยุดโรคได้เอง
ใช้ยาต่อไปนี้:

• L-Dopa (แปลงสมองเป็นสารสื่อประสาทโดปามีน)
  โดยปกติผลจะหายไปหลังจากผ่านไป 2-3 ปี
• amantadine
• ตัวเร่งปฏิกิริยาโดปามีน
• Rasagaline และ selegiline
  ลดการสลายโดพามีนในสมอง
• Amitriptyline และ imipramine
  ทั้งสองเรียกว่ายาซึมเศร้า tricyclic ใช้ในอารมณ์หดหู่
• สารยับยั้งการรับ serotonin reuptake (SSRIs)
• โบทูลินั่มท็อกซินใช้ในการรักษาอาการกระตุกของเปลือกตา
• โคเอนไซม์คิวเทน

อ่านบทความด้วย: การบำบัดโรคพาร์กินสัน

กระบวนการเป็นอย่างไร?

ขึ้นอยู่กับประเภทของอัมพาตนิวเคลียร์ขั้นตอนที่แตกต่างกันเล็กน้อยเป็นเรื่องปกติ ในอัมพาตครึ่งซีกแบบก้าวหน้าแบบคลาสสิก (Richardson's syndrome) ความไม่มั่นคงของการเดินด้วยการเดินเซท่าทางที่ไม่มั่นคงและการหกล้มที่เกิดขึ้น การเคลื่อนไหวของดวงตาในแนวตั้งจะทำได้ช้ากว่าเท่านั้นและความบกพร่องทางสติปัญญาเล็กน้อยจะค่อยๆพัฒนาขึ้นเช่นเดียวกับกรณีของภาวะสมองเสื่อมในระยะแรก
ในช่วงสามถึงหกปีข้างหน้าอาการผิดปกติของการพูดและการกลืนรวมทั้งอัมพาตของการเคลื่อนไหวของดวงตาในแนวตั้งจะปรากฏขึ้น การขาดดุลทางปัญญาก็ก้าวหน้าเช่นกัน

ในรูปแบบอื่น ๆ ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวโดยเฉพาะอย่างยิ่งสามารถปรากฏชัดเจนและเร็วขึ้นในขณะที่อาการทางความคิดจะปรากฏในภายหลังในช่วงของโรค (PSP akinesia ที่มีการปิดกั้นการเดิน) ในทำนองเดียวกันความสามารถในการรับรู้เช่นการพูดในตอนแรกอาจหายไปได้ในขณะที่ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวจะปรากฏในช่วงปลายหลักสูตร (PSP-PNFA ความพิการทางสมองแบบก้าวหน้าและไม่คล่องแคล่ว)

อัมพาตนิวเคลียร์ จำกัด อายุขัยหรือไม่?

น่าเสียดายที่อัมพาตนิวเคลียร์สามารถ จำกัด อายุขัยได้อย่างรุนแรง ตามกฎแล้วการอยู่รอดจะเกิดขึ้นเพียงหกถึงสิบสองปีหลังจากที่โรคนี้ปรากฏตัวครั้งแรก

อย่างไรก็ตามเนื่องจากโรคนี้มักเกิดขึ้นในทศวรรษที่หกหรือเจ็ดของชีวิตผู้คนจำนวนมากที่ได้รับผลกระทบยังคงสามารถเข้าสู่วัยปกติได้ สาเหตุของการเสียชีวิตส่วนใหญ่มาจากการหายใจและการกลืนลำบากรวมถึงการติดเชื้อที่เกิดขึ้นในช่วงปลายของโรค ก่อนหน้านี้การหกล้มสามารถทำให้ผู้ป่วยต้องนั่งรถเข็นซึ่งอาจส่งเสริมการติดเชื้อบางอย่างได้

มรดก

กลไกที่แน่นอนของการพัฒนาอัมพาตนิวเคลียร์แบบก้าวหน้า (Progressive Supranuclear palsy: PSP) ยังไม่ชัดเจน
เช่นเดียวกับโรคพาร์กินสันโรคนี้นำไปสู่การทำลายเซลล์ประสาทในบริเวณที่สำคัญของสมอง (med. Substantia nigra)
แก่นสารเป็นส่วนหนึ่งของสมองที่อยู่ในส่วนที่เรียกว่าก้านสมองและเป็นศูนย์ควบคุมกลางสำหรับงานยนต์
ยังไม่ทราบสาเหตุที่ทำให้เซลล์ประสาทเหล่านี้ตายโดยเฉพาะ
เนื่องจากเซลล์เหล่านี้ได้รับผลกระทบในโรคพาร์คินสันด้วยเราจึงสามารถเข้าใจได้ว่าทำไมยารักษาโรคพาร์คินสันจึงทำงานในระยะเวลา จำกัด ในโรคอัมพาตนิวเคลียร์แบบก้าวหน้า (PSP)
พบความแปรปรวนของยีน (ยีน tau) บนโครโมโซม 17 ในผู้ป่วยอัมพาตนิวเคลียสโปรเกรสซีฟ (PSP)กลุ่มวิจัยชั้นนำในเยอรมนีกำลังตรวจสอบข้อบกพร่องทางพันธุกรรมซึ่งเป็นภูมิหลังของอัมพาตนิวเคลียร์ที่ก้าวหน้า (PSP)

แม้จะทราบข้อบกพร่องทางพันธุกรรม แต่ก็ไม่ได้รับการถ่ายทอดทางพันธุกรรม
ความเสี่ยงในการเกิดโรคอัมพาตครึ่งซีก (PSP) จากโรคอัมพาตครึ่งซีกก้าวหน้าจึงไม่แตกต่างจากผู้ป่วยปกติ