ปากแหว่งเพดานโหว่

คำพ้องความหมาย

แพทย์: Cheilo-Gnatho-Palatoschisis, ภาษาอังกฤษ: cheilognathouranoschisis

บทนำ

ในยุโรปมีเด็กแรกเกิด 1 คนจาก 500 คนที่เป็นโรคปากแหว่งเพดานโหว่ (Cheilo-Gnatho-Palatoschisis) เกิด. นี่เป็นตัวเลขที่ค่อนข้างสูงซึ่งเป็นสาเหตุที่การสร้างช่องว่างเป็นหนึ่งในความผิดปกติของใบหน้าที่มีมา แต่กำเนิดที่พบบ่อยที่สุด

เกิดขึ้นในช่วงการเปลี่ยนแปลงจากเดือนที่สองถึงเดือนที่สามของการตั้งครรภ์ อย่างไรก็ตามไม่ใช่ในเวลาเดียวกัน แต่ก่อนอื่นปากแหว่งและขากรรไกรจะพัฒนาและต่อมาเพดานโหว่

ในขณะที่ทั้งสองซีกของใบหน้าพัฒนาแยกจากกันและมักจะรวมกันในช่วงเวลาหนึ่ง แต่ปากแหว่งเพดานโหว่จะไม่เกิดขึ้น
การก่อตัวของช่องว่างอาจเกิดขึ้นกับมิติต่างๆ เช่น. เฉพาะริมฝีปากเท่านั้นที่มีช่องว่างที่ขยายไปถึงรูจมูกหรือมีการขยายตัวผ่านแถวฟันของขากรรไกรบนจนถึงการสร้างช่องว่างที่สมบูรณ์รวมถึงเพดานแข็งและเพดานอ่อน บางครั้งแค่ลิ้นไก่แตกเป็นสัญญาณบ่งบอกถึงภาวะปากแหว่งเพดานโหว่เท่านั้น

บางครั้งตรวจพบปากแหว่งเพดานโหว่ด้วยอัลตราซาวนด์ แต่ไม่ช้ากว่าเมื่อแรกเกิด รอยแยกสามารถสมบูรณ์หรือไม่สมบูรณ์ข้างเดียวหรือทวิภาคี ริมฝีปากกรามและหลังคาปากอาจได้รับผลกระทบร่วมกันหรือเป็นรายบุคคล ด้านซ้ายได้รับผลกระทบบ่อยกว่าด้านขวา

ในอดีตการก่อตัวแหว่งเป็นที่รู้จักกันในชื่อ "ฮาเรลิป" หรือ "คอหมาป่า" เนื่องจากสิ่งเหล่านี้ไม่ใช่การแสดงออกทางการแพทย์และผู้ที่ได้รับผลกระทบอาจถูกมองว่าเป็นที่น่ารังเกียจจึงควรมีปากแหว่งเพดานโหว่

สาเหตุ

สาเหตุของภาวะปากแหว่งเพดานโหว่ผิดรูปในวันที่ 4-10 สัปดาห์ตัวอ่อน ระหว่างวันที่ 5 และ 7 ปากแหว่งและกรามปรากฏตั้งแต่สัปดาห์ที่ 8 ปากแหว่งตั้งแต่สัปดาห์ที่ 8 เนื้อเยื่อไม่เติบโตพร้อมกันในช่วงเวลานี้เนื่องจากอิทธิพลภายนอกและภายใน

หนึ่งแล้วมักจะพูดถึงหนึ่ง ประวัติหลายปัจจัยเนื่องจากปัจจัยหลายอย่างส่วนใหญ่ทำหน้าที่พร้อมกันและกันและกัน

ในประมาณ 70% ของกรณีปากแหว่งเพดานโหว่เกิดจากการแยกจากกันกล่าวคือเป็นเพียงข้อบกพร่องเดียว ในอีก 30% ที่เหลือทารกแรกเกิดมีความผิดปกติอื่น บ่อยครั้งคอลัมน์มีความเกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการต่างๆเช่นไฟล์ ตรีโกณมิติ 21เรียกอีกอย่างว่าดาวน์ซินโดรม หากสาเหตุของโรคอยู่ในพันธุกรรมและการถ่ายทอดทางพันธุกรรมมีคนพูดถึงปัจจัยภายใน หากมีช่องว่างเกิดขึ้นในครอบครัวแล้วความเสี่ยงที่จะเกิดช่องว่างเพิ่มเติมกับลูกหลานมากขึ้นจะสูงขึ้นเล็กน้อย การปรึกษาแพทย์ที่รับผิดชอบมักจะช่วยตรงนี้

ปัจจัยภายนอกเป็นปัจจัยที่มีผลภายนอกต่อหญิงตั้งครรภ์ หากแม่สูบบุหรี่ในระหว่างตั้งครรภ์อาจเป็นอันตรายต่อทารกได้หลายวิธี ไม่สำคัญว่าคุณจะสูบบุหรี่อย่างกระตือรือร้นหรือเฉยๆ สารพิษที่อยู่ในบุหรี่ทำหน้าที่เหมือนยาพิษต่อร่างกายของทารกในครรภ์ เช่นเดียวกับการดื่มแอลกอฮอล์ของแม่ในช่วงเวลานี้

อ่านเพิ่มเติมในหัวข้อ: แอลกอฮอล์ในระหว่างตั้งครรภ์

การแผ่รังสีไอออไนซ์เช่นการผลิตภาพเอ็กซ์เรย์อาจเป็นต้นกำเนิดของการก่อตัวของช่องว่าง รังสีเอกซ์สามารถทำลายดีเอ็นเอของเด็กซึ่งอาจทำให้เนื้อเยื่อพัฒนาไม่ถูกต้อง เพื่อป้องกันไม่ให้สิ่งนี้เกิดขึ้นคุณควรแจ้งให้แพทย์ที่รักษาทราบว่าคุณกำลังตั้งครรภ์อยู่เสมอ! การรับประทานยาระหว่างตั้งครรภ์อาจส่งผลร้ายแรงได้เช่นกัน โดยเฉพาะอย่างยิ่ง corticosteroidsเช่นคอร์ติซอลซึ่งมีฤทธิ์ต้านการอักเสบถูกสงสัยว่าก่อให้เกิดโรคดังกล่าว

ในกรณีที่มีความเครียดและความเครียดทางจิตใจร่างกายจะปล่อยคอร์ติซอลของตัวเองออกมาด้วยซึ่งไม่เป็นประโยชน์ต่อทารกในครรภ์ ปัจจัยอื่น ๆ ได้แก่ อายุมากเกินไปหรือเด็กเกินไปรวมทั้งโภชนาการที่ไม่เหมาะสมสำหรับแม่เลือดออกในมดลูกหรือมีไข้เป็นอันตรายต่อเด็กในครรภ์

อาการ

ในกรณีของโรคปากแหว่งเพดานโหว่ไม่มีใครพูดถึงอาการที่เกิดขึ้นกับผู้ป่วยโดยตรง แต่เป็นผลกระทบที่แตกต่างกันหรือความผิดปกติของการทำงานที่เกิดขึ้นจากโรค ความผิดปกติเหล่านี้ส่วนใหญ่ส่งผลต่อจมูกหูและอวัยวะในการพูด

การหายใจลำบากมักเกิดขึ้นเนื่องจากรูจมูกอาจแบนหรือเยื่อบุโพรงจมูกโค้ง กินยากกว่าเพราะการดูดไม่ได้ผล อย่างไรก็ตามสามารถทำจานสำหรับดื่มสำหรับเด็กที่อายุน้อยที่สุดได้สองสามวันหลังคลอดเพื่อหลีกเลี่ยงปัญหานี้

เด็กหลายคนพบว่ายากที่จะพูดเสียงถูคำและเสียงสระออกเสียงต่างกัน ประเด็นสำคัญประการสุดท้ายคือปัญหาการช่วยหายใจของหูชั้นกลาง เพดานโหว่สามารถเปลี่ยนแปลงได้ซึ่งอาจทำให้เกิดโรคหูน้ำหนวกหรือการได้ยินบกพร่อง อย่างไรก็ตามสามารถป้องกันได้โดยการใส่ท่อ หากขากรรไกรบนได้รับผลกระทบจากช่องว่างฟันอาจไม่อยู่ในแนวเดียวกัน บางครั้งฟันบางซี่ไม่ได้ถูกสร้างขึ้นเนื่องจากช่องว่าง ในวัยสูงอายุการผ่าตัดมักจำเป็นเพื่อเชื่อมต่อส่วนใบหน้าที่ยังไม่เติบโตเข้าด้วยกัน จิตใจมักจะทุกข์ทรมานจากสิ่งนี้

ปัญหาในการให้นมบุตร

เนื่องจากปากแหว่งเพดานโหว่จะต้องเชื่อมต่อระหว่างปากกับจมูกจึงมีปัญหาในการบริโภคอาหารและการดูดซึม สิ่งสำคัญคือต้องรู้ว่าการให้อาหารทารกแรกเกิดที่มีรอยแยกมักใช้เวลานานกว่าเด็กที่ไม่มีรอยแยกถึง 30 นาทีไม่ว่าจะเลี้ยงด้วยขวดนมหรือกินนมแม่ก็ตาม

หากไม่สามารถดูดได้ด้วยความช่วยเหลือของจานดื่มที่ทำขึ้นเองซึ่งแยกทั้งสองห้องออกจากกันและในหลาย ๆ กรณีจะช่วยให้โภชนาการสะดวกขึ้นต้องใช้เครื่องช่วยอื่น ๆ

มีความพยายามที่จะให้อาหารเด็กด้วยความช่วยเหลือของเข็มฉีดยาในขณะที่นอนพิงหน้าอก สามารถปั๊มนมออกก่อนได้ด้วยเครื่องปั๊ม อีกทางเลือกหนึ่งคือการสอดนิ้วเข้าไปในปากของทารกและเทนมด้วยเข็มฉีดยาพร้อมกัน ตัวแปรนี้เรียกว่าการป้อนนิ้ว นอกจากนี้ยังมีขวดนมแบบยาวสำหรับป้อนนมเมื่อไม่ได้ผล เหล่านี้เรียกว่า เครื่องดูดฝุ่น Habermann มีปากเป่าที่ยาวขึ้นซึ่งจะทำให้การกลืนง่ายขึ้น “ เครื่องดูดพิเศษ” ซึ่งได้รับการพัฒนาขึ้นเป็นพิเศษสำหรับเด็กที่ไม่สามารถออกกำลังกายแบบสะท้อนการดูดเนื่องจากโรคและความบกพร่องทางพันธุกรรมก็มีประโยชน์เช่นกัน ด้วยวาล์วไหลกลับอากาศจะไม่สามารถเข้าไปในขวดได้และจากนั้นวาล์วผ่าก็สามารถควบคุมปริมาณนมที่เข้าสู่ปากของเด็กได้ ตัวอย่างเช่นสามารถใช้นิ้วอุดปากแหว่งที่แยกได้เพื่อให้ทารกดูดนมจากเต้าได้ แน่นอนว่ายังมีการดำเนินการอีกหลายอย่างในช่วงสองสามสัปดาห์และเดือนแรกเพื่อให้สามารถแก้ไขข้อผิดพลาดทั้งหมดได้โดยเร็วที่สุด

อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่ไม่จำเป็นต้องใช้เครื่องช่วยเหล่านี้และจานสำหรับดื่มก็เพียงพอสำหรับการฝึกการดูดที่ถูกต้อง

หากคุณมีคำถามใด ๆ ขอแนะนำให้ปรึกษาแพทย์ที่ทำการรักษาทันตแพทย์จัดฟันและผดุงครรภ์

การรักษาด้วย

ช่วยเด็กให้เร็วที่สุดเพื่อปรับปรุงการบริโภคอาหาร จานดื่มสามารถทำเป็นรายบุคคลได้ภายในสองสามวันหลังคลอด สอดเข้าไปในช่องว่างจึงแยกจมูกออกจากปากหรือคอ การแยกเชิงพื้นที่นี้ทำให้เด็กกลืนได้ดีขึ้นและชินกับความรู้สึกของสภาพทางกายวิภาคปกติ จานดื่มมีช่องว่างในที่เพื่อให้เนื้อเยื่อเจริญเติบโตต่อไป

ปากแหว่งเพดานโหว่ควรปิดโดยการผ่าตัดเมื่ออายุ 3 ขวบอย่างช้าที่สุด ในการวัดครั้งแรกช่องว่างบนเพดานปากสามารถปิดได้ด้วยแผ่นเพดาน

อย่างไรก็ตามจำเป็นต้องมีการดำเนินการหลายอย่างเพื่อฟื้นฟูสภาพทางกายวิภาคตามปกติอย่างสมบูรณ์ สิ่งเหล่านี้ไม่เพียงกำจัดข้อบกพร่องในการใช้งาน แต่ยังรวมถึงข้อบกพร่องด้านความงาม

การทำให้สุนทรียภาพเป็นปกติอย่างรวดเร็วและการฟื้นฟูฟังก์ชันอย่างสมบูรณ์ช่วยให้เกิดการดำเนินการในระยะแรก

การลดความเสี่ยงในการผ่าตัดและการยับยั้งการเจริญเติบโตที่เกิดจากการผ่าตัดพูดถึงการนัดหมายล่าช้า

โดยปกติแล้วทารกจะถูกกล่าวว่าพร้อมสำหรับการผ่าตัดเมื่อพวกเขาอายุ 10 ปอนด์และ 10 สัปดาห์ หลังจากผ่านไปประมาณ 6 เดือนการผ่าตัดริมฝีปากขากรรไกรและทางเข้าจมูกเป็นสิ่งแรกที่ต้องทำ เพดานแข็งและอ่อนปิดลงในเวลาไม่ถึงหนึ่งปี การดำเนินการเพิ่มเติมจะดำเนินการในอายุขั้นสูง

เหนือสิ่งอื่นใดปัญหาด้านภาษาสามารถกำจัดได้ด้วยมาตรการการปฏิบัติงาน ความผิดปกติในตำแหน่งของฟันต้องถูกกำจัดโดยมาตรการจัดฟัน ความอ่อนแอต่อฟันผุจะเพิ่มขึ้นในเด็กเหล่านี้ พวกเขาจึงต้องการความสะอาดในช่องปากอย่างระมัดระวัง

หากมีความผิดปกติของการพูดจะมีการระบุแบบฝึกหัดบำบัดการพูด

จุกนมหลอกสำหรับคนปากแหว่งเพดานโหว่

ในกรณีของปากแหว่งเพดานโหว่การดำเนินการครั้งแรกจะเกิดขึ้นค่อนข้างเร็ว ไม่ควรใช้จุกนมหลอกทันทีหลังการผ่าตัดเนื่องจากมีความเสี่ยงที่การเย็บอาจทำให้ตะเข็บแตกได้ มิฉะนั้นจะอนุญาตให้ใช้จุกนมหลอกได้ แต่การหาจุกหลอกที่เหมาะสมนั้นไม่ใช่เรื่องง่าย คนง่ายๆมักจะหลุดออกจากปากโดยการแตก แนะนำให้ใช้จุกนมหลอกรูปเชอร์รี่ที่มีก้านยาวกว่า แต่โดยทั่วไปคุณควรตรวจสอบว่าจุกนมหลอกแบบใดที่เหมาะกับสถานการณ์ของเด็กและเด็กยอมรับได้

ปากแหว่งเพดานโหว่ทั้งสองข้าง

ปากแหว่งเพดานโหว่ทวิภาคีเป็นรูปแบบที่รุนแรงที่สุดของความบกพร่องซึ่งผู้ป่วยจะมีช่องว่างที่แยกได้ 2 ช่องทางด้านขวาและด้านซ้ายของกึ่งกลางของริมฝีปากซึ่งจะพบอีกครั้งในเพดานอ่อน รูปแบบของช่องว่างนี้เดิมเรียกว่า "ปากหมาป่า"

ในการผ่าตัดหลายครั้งโดยการผ่าตัดใบหน้าขากรรไกรร่วมกับผู้เชี่ยวชาญด้านหูคอจมูกการจัดฟันและการบำบัดด้วยการพูดช่องว่างจะถูกปิดและมีความพยายามที่จะแก้ไขข้อบกพร่อง การดำเนินการหลักสองประการคือการปิดริมฝีปากและการปิดเพดานปาก ในระหว่างการเจริญเติบโตอาจเกิดการผ่าตัดเสริมกระดูกแหว่งการผ่าตัดเสริมจมูกและการจัดฟันได้เช่นกัน

ดังนั้นแต่ละกรณีจึงแตกต่างกันไปและมีการวางแผนที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับว่าคอลัมน์นั้นสมบูรณ์ไม่สมบูรณ์หรือแยกต่างหาก ยิ่งรูปร่างของรอยแยกเด่นชัดมากเท่าไหร่เส้นทางการบำบัดก็จะยิ่งยาวขึ้นเท่านั้น ในกรณีของปากแหว่งเพดานโหว่ทวิภาคีจำเป็นต้องได้รับการบำบัดจำนวนมากที่สุด

การวินิจฉัยโรค

อัลตราซาวด์เป็นการวินิจฉัยก่อนคลอด

สัญญาณแรกของปากแหว่งเพดานโหว่สามารถเห็นได้จากอัลตร้าซาวด์ โดยเฉพาะอุปกรณ์อัลตราซาวนด์ที่ทันสมัยมีความแม่นยำสูงมาก แพทย์ที่มีประสบการณ์สามารถรับรู้รอยแตกได้เร็วที่สุดในสัปดาห์ที่ 14 ของการตั้งครรภ์โดยที่เด็กอยู่ในระหว่างการตรวจอัลตราซาวนด์อย่างสะดวก นอกจากนี้ผู้ปกครองที่คาดหวังจะได้รับแจ้งทันทีถึงข้อสงสัยเพื่อให้พวกเขาได้รับทราบเกี่ยวกับทางเลือกในการรักษาโดยเร็วที่สุด

สูตินรีแพทย์และสูติศาสตร์ทำสิ่งนี้ก่อนการคลอด บางครั้งไม่รู้จักรอยแยกจนกว่าจะคลอด สิ่งนี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นกับรอยแยกที่เด่นชัดหรือภายในน้อยมาก

การตรวจวินิจฉัยโดยละเอียดจะต้องจ่ายให้กับผู้ปกครองเป็นการส่วนตัวและมีค่าใช้จ่ายระหว่าง€ 200 ถึง€ 400 การส่งต่อจากสูตินรีแพทย์สำหรับการเบิกค่าใช้จ่ายโดยประกันสุขภาพสามารถทำได้ในกรณีพิเศษเท่านั้นเช่นในกรณีที่ครอบครัวมีปากแหว่งเพดานโหว่อยู่แล้ว ในครอบครัวที่มีการเกิดขึ้นหลายครั้งในแผนผังครอบครัวมีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นที่เด็กในครรภ์จะมีข้อบกพร่องนี้ด้วย อย่างไรก็ตามด้วยการวินิจฉัยอัลตราซาวนด์ก่อนคลอดจะสามารถมองเห็นปากแหว่งได้เท่านั้น แต่ภายในปากของทารกในครรภ์จะต้องได้รับการตรวจหากรามแหว่งและเพดานปากซึ่งไม่สามารถทำได้ก่อนคลอด

หากพบรอยแยกในช่วงตั้งครรภ์ก่อนกำหนดควรสแกนระบบอวัยวะอื่น ๆ อย่างแม่นยำด้วย ความเสี่ยงของความผิดปกติอื่นอยู่ที่ประมาณ 30%

มรดก

ความเสี่ยงพื้นฐานที่เด็กเป็นโรคปากแหว่งเพดานโหว่อยู่ที่ประมาณ 0.2% นั่นคือเด็ก 1 คนในเด็ก 500 คนที่เกิดมาพร้อมกับมัน ความผิดปกตินี้เกิดขึ้นบ่อยในครอบครัวที่มีปากแหว่งเพดานโหว่อยู่แล้ว หากพ่อหรือแม่คนใดคนหนึ่งอยู่ในเหยื่อความเสี่ยงสำหรับลูกคนแรกจะอยู่ที่ประมาณ 3% ในขณะที่คนที่สองนั้นอยู่ที่ 15-17% หากพ่อแม่ทั้งสองได้รับผลกระทบเราสามารถคาดหวังได้ประมาณ 35% ของกรณีที่เด็ก ๆ จะป่วยด้วย

หากเด็กเป็นโรคนี้เป็นครั้งแรกในครอบครัวความเสี่ยงจะเพิ่มขึ้นประมาณ 4-6% ที่ทารกอีกคนจะเกิดมาพร้อมกับโรคนี้ หากทารกสองคนเกิดมาเช่นนี้ความเสี่ยงจะเพิ่มขึ้นอีก จากการศึกษาหลายชิ้นพบว่ารอยแยกเกิดขึ้นบ่อยกว่าในหมู่ชนพื้นเมืองของออสเตรเลียหรืออเมริกายุโรปอยู่ตรงกลาง ปากแหว่งเพดานโหว่พบน้อยที่สุดในแอฟริกา วิธีการดำเนินการทางมรดกนั้นยังไม่มีการชี้แจงอย่างชัดเจนในปัจจุบัน

ความถี่

ความถี่ของการเกิดปากแหว่งและ / หรือเพดานโหว่ประเภทหนึ่งคือ 1: 500 อย่างไรก็ตามยกเว้น van der Woude syndrome ไม่ใช่ความบกพร่องทางพันธุกรรมที่แยกได้ มันเป็นการผสมผสานระหว่างอิทธิพลของสิ่งแวดล้อมหลายปัจจัย แต่กำลังดำเนินการวิจัยเพิ่มเติมเนื่องจากยังไม่เข้าใจบางส่วนว่าเหตุใดจึงเกิด malposition นี้

ปากแหว่ง เกิดขึ้นระหว่างการพัฒนาในวันที่ 5-8 ตัวอ่อนในสัปดาห์นั้น เพดานโหว่และขากรรไกร ระหว่างวันที่ 7-9 สัปดาห์ตัวอ่อน ดังนั้นความเสี่ยงของการเกิดปากแหว่งเพดานโหว่จึงเพิ่มขึ้นจากการใช้ยาและยาภายนอกในช่วงไตรมาสแรก (เดือนที่ 1-3 ของการตั้งครรภ์)

ซึ่งส่วนใหญ่รวมถึงการสูบบุหรี่และไดออกซินซึ่งยังถือว่าเป็นสารก่อมะเร็งและซ่อนอยู่ในอาหารหลายชนิดนอกจากนี้เบนโซไดอะซีปีนหรือที่เรียกกันทั่วไปว่ายากล่อมประสาทหรือยานอนหลับถือเป็นปัจจัยที่เป็นไปได้ในการเกิดปากแหว่งเพดานโหว่ ซึ่งรวมถึง Valium, Diazepam หรือ Oxazepamที่ผู้คนชอบถอยกลับไปหาความสงบ ความเจ็บป่วยทางจิตในมารดาที่มีครรภ์และความอดอยากเรื้อรังเช่นความผิดปกติของการรับประทานอาหารเป็นอีกปัจจัยหนึ่ง จากผลการวิจัยล่าสุดพบว่าโรคหัดเยอรมันในช่วงไตรมาสแรกของมารดายังเป็นสาเหตุของปากแหว่งเพดานโหว่

สรุป

ปากแหว่งเพดานโหว่เป็นความบกพร่องที่เกิดขึ้นระหว่างการพัฒนาใบหน้าของตัวอ่อน การสร้างช่องว่างสามารถเข้าถึงมิติต่างๆ มีข้อร้องเรียนด้านการใช้งานและความสวยงาม การบำบัดประกอบด้วยการปิดรอยแยกด้วยวิธีการผ่าตัดหลายอย่างที่นำไปสู่การฟื้นฟูการทำงานและความสวยงามตามปกติ

คำแนะนำจากทีมบรรณาธิการของเรา

• ศัลยกรรมตกแต่ง - คืออะไร?
• แก้ไขริมฝีปาก