Verner-Morrison Syndrome

คำพ้องความหมาย

VIPoma ภาวะอุจจาระร่วงในน้ำ

คำนิยาม

Verner-Morrison syndrome อธิบายอย่างหนึ่ง ความเสื่อมของมะเร็ง ของ ตับอ่อน.

มันเป็นอย่างมาก โรคหายากซึ่งเกิดขึ้นใน 1 ใน 1 ล้านคนในแต่ละปี อายุโดยทั่วไปที่คุณเป็นโรคนี้อยู่ที่ประมาณ 50 ปี.

โรคนี้เป็นอย่างหนึ่ง เนื้องอก ของระบบประสาท (ระบบประสาท และ ระบบต่อมไร้ท่อ เกี่ยวกับการ) เซลล์ต่อมได้รับผลกระทบเพื่อให้สามารถพบเนื้องอกได้ มะเร็งของต่อม (มะเร็งที่มีผลต่อต่อม) นับ
ความเสื่อมอยู่ใน เซลล์ D1 และนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมนเนื้อเยื่อที่เรียกว่า "vasoactive polypeptide“.

ส่วนใหญ่ผลิตไฟล์ ตับอ่อน ฮอร์โมน (สารส่งสาร) และ เอนไซม์ที่ร่างกายแยกออกและดังนั้นใน การย่อย ของแต่ละส่วนประกอบของอาหารเช่น คาร์โบไฮเดรต, ไขมัน และ ไข่ขาว ช่วยด้วย.

ใน VIPoma มีการแปลงเซลล์ D1 ซึ่งรับผิดชอบในการผลิต "vasoactive polypeptide" (วีไอพี) มีความรับผิดชอบ
การเปลี่ยนแปลงในเซลล์ส่งผลให้เป็นหนึ่ง ไม่ จำกัด และ การกระจายมากเกินไป ของฮอร์โมนวีไอพี

อาการ

เนื่องจากใน Verner-Morrison syndrome มีการเปิดตัว ฮอร์โมน VIP มาและ "vasoactive polypeptide" มีหน้าที่ในการปล่อยน้ำออกจากลำไส้เล็กอาการหลักคืออาการท้องร่วง
สิ่งนี้มาพร้อมกับการสูญเสียของเหลวทุกวัน 4 - 6 ลิตร.
ในบริบทนี้ร่างกายยังสูญเสียสิ่งสำคัญไปด้วย อิเล็กโทร (แร่) เนื่องจากการสูญเสียของเหลวจำนวนมากนอกจากนี้ยังมีการขับออกทางลำไส้มากเกินไป โพแทสเซียม.

ระดับโพแทสเซียมในเลือดต่ำเกินไป hypokalemia.

ดังนั้นชื่อที่สองของโรค ภาวะท้องร่วงในน้ำ, ในภาษาเยอรมันมีสองอาการหลักของโรคอยู่แล้วในชื่อ: โรคท้องร่วง (โรคท้องร่วง) และ ลดระดับโพแทสเซียม (hypokalemia) ในเลือด

อาการต่อไปที่เกิดขึ้นใน Verner-Morrison syndrome คือน้อยเกินไป กรดในกระเพาะอาหาร ในน้ำย่อย
กิจกรรมของ vasoactive peptide นำไปสู่การกระตุ้น glucagon ยังคงเป็นหนึ่งเดียว สถานการณ์การเผาผลาญเบาหวาน.

นอกจากนี้ยังสามารถใช้สำหรับ การสูญเสียแร่ธาตุอื่น ๆ อย่างไร แมกนีเซียม (Hypomagnesaemia) และ ฟอสเฟต (hypophosphatemia) และการสะสมของ แคลเซียม (hypercalcemia) มาในเลือด

การล้างอาจเกิดขึ้นได้ซึ่งผู้ป่วยมีอาการรอยแดงเหมือนอุบัติเหตุ เข้าหน้า

เนื่องจากมีการสูญเสียของเหลวสูงและเกี่ยวข้อง ระดับโพแทสเซียมต่ำ ในเลือดก็สามารถนำไปสู่การอ่อนตัวลงอย่างเฉียบพลันของ ไต (ภาวะไตเฉียบพลัน).

การวินิจฉัยโรค

สำหรับการวินิจฉัยจะ เลือด ลบออกซึ่งขึ้นอยู่กับไฟล์ วีไอพี ได้รับการตรวจและอาการเป็นกุญแจสำคัญในการตรวจหาโรคนี้

ระดับโพแทสเซียมและระดับของอิเล็กโทรไลต์อื่น ๆ ในเลือดก็มีความสำคัญอย่างมากเช่นกัน

การรักษาด้วย

ในการรักษาเนื้องอกในแง่หนึ่งมีความเป็นไปได้ที่จะใช้เนื้อเยื่อที่เสื่อมสภาพในตับอ่อน เปลือกเนื้องอก (Enucliation - gutting) การดำเนินงาน เพื่อลบ.

หากไม่สามารถผ่าตัดเอาเนื้องอกออกได้ก็จะเป็นกรณีนี้เช่นเมื่อ เนื้องอก มีการแพร่กระจายไปแล้วในร่างกายยังคงมีความเป็นไปได้ที่จะเกิดอาการของโรค เป็นยา เลี้ยง.

ยาเช่น Ocreotide และ streptozotocin.
Ocreotide เป็นยาที่มีโครงสร้างทางเคมีเป็นฮอร์โมนของร่างกาย somatostatin (โกรทฮอร์โมน) จึงคล้ายกับการทำงานของฮอร์โมนนี้ในร่างกายมนุษย์
Somatostatin ยับยั้งผลของ ฮอร์โมนตับอ่อน และช่วยยับยั้งผลของ vasoactive peptide ใน VIPom

Streptozotocin เป็นหนึ่งใน Glucosamines และมีฤทธิ์ยับยั้งเซลล์ในตับอ่อนจึงยับยั้งการปล่อย "วาโซแอคทีฟเปปไทด์" มากเกินไปจึงช่วยบรรเทาอาการได้

รูปแบบที่สามของการรักษาคือเคมีบำบัดซึ่งเป็นวิธีที่ดีในการรักษาอาการรุนแรงของ VIPoma ที่แพร่กระจายไปแล้วและเพื่อป้องกันการเติบโตและการแพร่กระจายของเนื้องอกเพิ่มเติม

พยากรณ์

ในแง่ของการพยากรณ์โรคนี้เป็นโรคที่แน่นอนเนื่องจากมีอาการร้ายแรง ร้ายแรง สามารถทำงานได้
มิฉะนั้นอาจพบอาการเหล่านี้ในโรงพยาบาลและหากไม่มีการแพร่กระจาย (ใน 50% ของกรณี) สิ่งนี้สามารถ เนื้องอก ได้รับการรักษาอย่างดีโดยการผ่าตัด