การวินิจฉัยโรค

Methemoglobinemia

คำนิยาม

ฮีโมโกลบินเป็นโปรตีนที่พบในเซลล์เม็ดเลือดแดงซึ่งเป็นเม็ดเลือดแดง ทำให้เซลล์มีสีแดง ไอออนของเหล็กเป็นส่วนหนึ่งของโปรตีนนี้ อะตอมของเหล็กนี้อยู่ในรูปดิวาเลนต์มีประจุบวกทวีคูณ (Fe2 +)

ในกรณีของเมทฮีโมโกลบินไอออนของเหล็กจะอยู่ในรูปแบบไตรวาเลนต์ (Fe3 +) ฮีโมโกลบินรูปแบบนี้ไม่สามารถจับกับออกซิเจนได้ดังนั้นจึงทำหน้าที่ทางสรีรวิทยาในการส่งออกซิเจนไปยังเซลล์ของร่างกาย คำว่า "methemoglobinemia" อธิบายถึงการมีเมทฮีโมโกลบินในเลือด นี่เป็นทางสรีรวิทยาในระดับเล็กน้อย (ประมาณ 1.5% ของปริมาณฮีโมโกลบินในเลือด) methemoglobin ในเลือดในปริมาณที่มากขึ้นเท่านั้นที่อาจเป็นอันตรายได้

สาเหตุ

Methemoglobin เกิดจากปฏิกิริยาทางเคมี: การเกิดออกซิเดชันของเหล็กดิวาเลนต์ของฮีโมโกลบินกับเหล็กไตรวาเลนต์
อะตอมของเหล็กจะปล่อยสิ่งที่เรียกว่าอิเล็กตรอนซึ่งทำให้มันมีประจุบวก ปฏิกิริยาทางเคมีนี้เกิดขึ้นตามธรรมชาติและเกิดขึ้นเองในร่างกาย เมทฮีโมโกลบินที่สร้างขึ้นด้วยวิธีนี้ไม่สามารถจับกับออกซิเจนได้อีกต่อไป
กลไกจะทำงานในร่างกายเพื่อลดธาตุเหล็กอีกครั้งเช่น ดังนั้นเพื่อป้อนประจุลบให้เขาอีกครั้ง สิ่งนี้สามารถทำได้โดยโปรตีนที่สามารถปลดปล่อยอิเล็กตรอนนั่นคือประจุลบหรือโดยเอนไซม์พิเศษ methaemoglobin reductase ซึ่งเร่งปฏิกิริยาที่เหล็กจะถูกเปลี่ยนกลับไปอยู่ในรูปดิวาเลนต์
ถ้าเอนไซม์นี้ขาดอาจเกิดเมธาโมโกลบินในเลือดได้ ด้วยปริมาณเมทฮีโมโกลบิน 60-70% ในเลือดอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้เนื่องจากความสามารถในการขนส่งออกซิเจนของเลือดลดลง

มีสาเหตุอื่น ๆ ที่ทำให้เกิด methemoglobinemia ซึ่งรวมถึงการกลืนกินสารที่ก่อตัวเป็นเมทฮีโมโกลบินเช่น ไนเตรตซึ่งเกิดขึ้นเช่นในสารกันบูดสำหรับเนื้อสัตว์หรือชีส เนื่องจากทารกแรกเกิดยังคงมีการทำงานของเอนไซม์ mehemoglobin reductase ลดลงพวกเขาจึงมีความเสี่ยงโดยเฉพาะอย่างยิ่งจากการได้รับไนเตรตในปริมาณสูงซึ่งสามารถพบได้ในน้ำดื่มเช่นกัน
ยาบางชนิดหรือพิษของตัวทำละลายอาจนำไปสู่การสร้างเมธาโมโกลบิน

อ่านเพิ่มเติมเกี่ยวกับสิ่งนี้: โภชนาการในทารก

การวินิจฉัยโรค

จากเปอร์เซ็นต์ของ methaemoglobin ในเลือดจะกลายเป็นสีน้ำตาล สิ่งนี้สามารถใช้เป็นเกณฑ์การวินิจฉัย ในการทำเช่นนี้หยดเลือดจะถูกนำไปใช้กับกระดาษกรองและเปรียบเทียบกับหยดเลือดปกติ เลือดที่อยู่ในหลอดเลือดดำและได้ปล่อยออกซิเจนออกมาแล้วอาจถูกเข้าใจผิดว่าเป็น methaemoglobinemia เนื่องจากมีสีน้ำเงินเข้ม อย่างไรก็ตามความแตกต่างก็คือเลือดที่ปราศจากออกซิเจน (เลือดที่ได้รับออกซิเจนไปแล้ว) จะเปลี่ยนเป็นสีแดงสดอีกครั้งเนื่องจากออกซิเจนในอากาศในห้อง เลือดที่มีเมทฮีโมโกลบินมากเกินไปไม่สามารถทำได้และยังคงเป็นสีน้ำตาล ความเป็นไปได้ในการวินิจฉัยอีกประการหนึ่งคือการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของเลือดใน methaemoglobinemia สามารถพบสิ่งที่เรียกว่า Heinz inner นี่คือสัณฐานวิทยาพิเศษของเม็ดเลือดแดงซึ่งเกิดขึ้นเมื่อฮีโมโกลบินสูญเสียรูปแบบทางสรีรวิทยา

อาการ

ดังที่ได้กล่าวไปแล้ว methemoglobin จำนวนหนึ่งในเลือดเป็นเรื่องปกติ ประมาณ 1.5% ของฮีโมโกลบินประกอบด้วยเมทฮีโมโกลบิน จากปริมาณประมาณ 10% มีอาการของปริมาณออกซิเจนไม่เพียงพอ สิ่งที่เรียกว่าอาการตัวเขียวนั้นสามารถมองเห็นได้ในสีของผิวหนังซึ่งจะมีสีเทาเป็นสีน้ำเงิน ถ้าสัดส่วนยิ่งสูงขึ้นประมาณ 30% เลือดจะกลายเป็นสีน้ำตาล จากนั้นความอิ่มตัวของออกซิเจนจะไม่เพียงพออีกต่อไป อาจเกิดความรู้สึกอ่อนแรงหายใจถี่เวียนศีรษะและหมดสติ จากปริมาณเมทฮีโมโกลบินประมาณ 60% ภาวะนี้เป็นอันตรายถึงชีวิต จากนั้นจะมีภาวะขาดอากาศหายใจภายในชนิดหนึ่งเนื่องจากโดยหลักการแล้วออกซิเจนมีอยู่ แต่เม็ดเลือดแดงไม่สามารถเคลื่อนย้ายได้

การรักษาด้วย

ยาแก้พิษเมธาโมโกลบินในเลือดคือเมทิลีนบลู ในร่างกายหากเอนไซม์ทั้งหมดมีอยู่อย่างเพียงพอจะนำไปสู่ปฏิกิริยาทางเคมีซึ่งจะถูกเปลี่ยนเป็นสารที่สามารถเปลี่ยนเมทฮีโมโกลบินเป็นฮีโมโกลบินได้ หากไม่มีเมทิลีนบลูหรือหากผลของมันไม่เพียงพอก็มีความเป็นไปได้ที่จะถ่ายเป็นเลือด เลือดซึ่งมีเมทฮีโมโกลบินที่เป็นพิษจะถูกแทนที่ด้วยเลือดที่ "ดีต่อสุขภาพ"

พยากรณ์

การพยากรณ์โรคขึ้นอยู่กับสัดส่วนของ methaemoglobin ในเลือดและการเริ่มการรักษาในเวลาที่เหมาะสม หากอาการไม่รุนแรงและปริมาณเมธาโมโกลบินค่อนข้างต่ำการบำบัดด้วยเมทิลีนบลูสามารถฟื้นฟูสภาพทางสรีรวิทยาของเลือดได้ เนื่องจากเซลล์ในร่างกายจำนวนมากโดยเฉพาะเซลล์ของสมองไม่สามารถดำรงอยู่ได้นานหากปราศจากออกซิเจนที่เพียงพอจึงมีการปรุงแต่งในสัดส่วนที่สูงเกินไป

ฮีโมโกลบินอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้อย่างรวดเร็ว หากไม่ได้รับการบำบัดที่มีประสิทธิภาพภายในไม่กี่นาทีในสภาพนี้ความเสียหายถาวรอาจยังคงอยู่

หลักสูตรของโรค

ระยะของโรคขึ้นอยู่กับสัดส่วนของ methemoglobin ในเลือด อาการขาดออกซิเจนเกิดขึ้นจากสัดส่วนประมาณ 10% คุณอาจมีสมาธิไม่ดีปวดหัวและง่วงนอน หากสัดส่วนเพิ่มขึ้นอีกอาการวิงเวียนศีรษะและความรู้สึกขุ่นมัวจนถึงขั้นหมดสติ หากไม่มีการบำบัดอย่างเพียงพอ ณ จุดนี้และสัดส่วนของเมธาโมโกลบินยังคงเพิ่มขึ้นอาจถึงแก่ชีวิตได้หากสัดส่วนของเมธาโมโกลบินเกิน 60%