โรค Paget

• โรค Scintigraphy Paget

โน๊ตสำคัญ:
โรค Paget ใช้เหมือนกันสำหรับสองโรคที่แตกต่างกัน ในแง่หนึ่งโรค Paget เป็นโรคจากสาขานรีเวชวิทยาและมะเร็ง
โรค Paget จากสาขานรีเวชวิทยาเป็นเนื้องอกมะเร็ง (มะเร็ง) ของท่อน้ำนมในบริเวณหัวนมของผู้หญิง

หัวข้อต่อไปนี้เกี่ยวข้องเฉพาะกับโรค Paget จากสาขาศัลยกรรมกระดูก

คำพ้องความหมายในความหมายที่กว้างขึ้น

• โรคกระดูกพรุน
• ความผิดปกติของ Osteodystrophia
• โรค Paget

ภาษาอังกฤษ: โรค Paget

คำนิยาม

ซึ่งใน โรค Paget เป็นโรคกระดูกพรุนเฉพาะที่ (= โรคกระดูก)
เป็นส่วนหนึ่งของโรคนี้ การเปลี่ยนแปลงของกระดูกมากเกินไป. การแปลงนี้นำไปสู่ไฟล์ โครงสร้างกระดูกผิดปกติ โดยผ่านการเปลี่ยนแปลงของกระดูกและโครงสร้างกระดูกที่ผิดปกติซึ่งผู้ได้รับผลกระทบจะกลายเป็น กระดูก มีแนวโน้มที่จะแตก (เช่น กระดูกต้นคอหัก) และความผิดปกติ (การเปลี่ยนรูปของกระดูก)

ภาพทางคลินิกของ โรค Paget สามารถเกิดขึ้นได้ตั้งแต่อายุ 40 ปี อายุเฉลี่ยของผู้ที่ได้รับผลกระทบคือ 60 ปี ตามปกติแล้วโรคนี้ ไม่มีข้อร้องเรียนเฉพาะหรือ "ทั่วไป" สาเหตุและในกรณีส่วนใหญ่ได้รับการวินิจฉัยค่อนข้าง "โดยบังเอิญ"

ในช่วงเริ่มต้นของโรคสามารถแสดงให้เห็นกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของสิ่งที่เรียกว่าเซลล์สร้างกระดูก (= เซลล์ที่สลายสารกระดูก)

หนึ่งแยกแยะหนึ่ง ไม่มีอาการ และหนึ่ง หลักสูตรอาการ โรค.
ภายใต้ หลักสูตรที่ไม่มีอาการ เราเข้าใจว่าโรคนี้ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นสิ่งที่เรียกว่า "การค้นพบโดยบังเอิญ" และไม่ใช่สถานที่หลักของการสำแดง (โดยคนนี้เข้าใจ ปรุงอาหารผู้ที่ได้รับความทุกข์ทรมานจากโรค Paget โดยเฉพาะอย่างยิ่ง) สามารถแก้ไขได้
ผู้ป่วยด้วย หลักสูตรอาการ เพื่อที่จะมี ความเจ็บปวด โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระบบกล้ามเนื้อและกระดูก (โดยเฉพาะ: ไม่สบายกระดูกสันหลัง).

ความถี่

ดังที่ได้กล่าวไปแล้วข้างต้นเกิดการเจ็บป่วย โรค Paget โดยปกติจะมีอายุตั้งแต่ 40 ปี อายุเฉลี่ยประมาณ 60 ปี

ความน่าจะเป็นของการเจ็บป่วยจะอยู่ที่ประมาณ 1 : 30 000ซึ่งหมายความว่าโดยเฉลี่ยแล้วจะมีผู้ป่วย 1 รายต่อทุกๆ 30,000 คนที่มีโอกาสเป็นโรค Paget เพิ่มขึ้น

นัดหมายกับดร. Gumpert?

ฉันยินดีที่จะให้คำแนะนำคุณ!

ฉันเป็นใคร?
ฉันชื่อดร. Nicolas Gumpert ฉันเป็นผู้เชี่ยวชาญด้านศัลยกรรมกระดูกและเป็นผู้ก่อตั้ง
รายการโทรทัศน์และสื่อสิ่งพิมพ์ต่าง ๆ รายงานเกี่ยวกับงานของฉันเป็นประจำ ในรายการโทรทัศน์ HR คุณจะเห็นฉันถ่ายทอดสดรายการ "Hallo Hessen" ทุก 6 สัปดาห์
แต่ตอนนี้มีการระบุเพียงพอแล้ว ;-)

เพื่อให้สามารถรักษาโรคกระดูกได้อย่างประสบความสำเร็จจำเป็นต้องมีการตรวจวินิจฉัยและประวัติทางการแพทย์อย่างละเอียด
โดยเฉพาะอย่างยิ่งในโลกเศรษฐกิจของเราไม่มีเวลาเพียงพอที่จะเข้าใจโรคที่ซับซ้อนของศัลยกรรมกระดูกอย่างละเอียดจึงเริ่มการรักษาที่ตรงเป้าหมาย
ฉันไม่ต้องการเข้าร่วมกลุ่ม "เครื่องดึงมีดด่วน"
จุดมุ่งหมายของการรักษาใด ๆ คือการรักษาโดยไม่ต้องผ่าตัด

การบำบัดใดที่ให้ผลลัพธ์ที่ดีที่สุดในระยะยาวสามารถพิจารณาได้หลังจากดูข้อมูลทั้งหมดแล้วเท่านั้น (การตรวจเอ็กซเรย์อัลตราซาวนด์ MRI ฯลฯ) ได้รับการประเมิน

คุณจะพบฉัน:

• Lumedis - ศัลยแพทย์กระดูกและข้อ
  ไคเซอร์ชตราสเซ 14
  60311 แฟรงค์เฟิร์ต

คุณสามารถนัดหมายได้ที่นี่
น่าเสียดายที่ขณะนี้สามารถนัดหมายกับ บริษัท ประกันสุขภาพเอกชนเท่านั้น ฉันหวังว่าคุณจะเข้าใจ!
สำหรับข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับตัวเองโปรดดู Lumedis - Orthopedists

สาเหตุ

ปัจจุบันสาเหตุที่แท้จริงของ โรค Paget ยังไม่ชัดเจน
มันจะกลายเป็นสิ่งที่เรียกว่า การติดเชื้อไวรัสช้า ของโครงกระดูกที่กล่าวถึงซึ่งตอนนี้ถือได้ว่าเป็นไปได้อย่างชัดเจน

ภายใต้หนึ่ง การติดเชื้อไวรัสช้า หนึ่งเข้าใจหนึ่ง การติดเชื้อไวรัส ซึ่งดำเนินไปอย่างช้าๆผ่านการฟักตัวเป็นเดือนถึงปี อันเป็นสาเหตุของ โรค Paget โดยเฉพาะอย่างยิ่งการติดเชื้อไวรัสด้วยสิ่งที่เรียกว่า Paramyxoviruses ดู

นี้ ไวรัสพาราม็อกซี ส่งเสริมกิจกรรมของ osteoclasts (เซลล์ที่สลายสารกระดูก). การทำมากเกินไปนี้จะช่วยเร่งการสลายของกระดูก เซลล์สร้างกระดูก (= เซลล์ที่สร้างกระดูก) แล้วทำให้เกิดการสลายของกระดูกเพิ่มขึ้น พยายามชดใช้ สมดุล.
อันเป็นผลมาจากความพยายามในการซ่อมแซมเหล่านี้การปลูกกระดูกที่เร่งรีบและไม่ประสานกันจึงเกิดขึ้น เมื่อตรวจสอบเพิ่มเติมเกี่ยวกับกระดูกเหล่านี้จะเห็นได้ชัดว่าเป็นก โครงสร้างกระดูกที่ไม่ได้รับแร่ธาตุ จัดแสดงซึ่งเป็นสาเหตุที่มีการเสียรูปและรวดเร็วและง่ายดายด้วย กระดูกหัก มาได้.

อาการ

ดังที่ได้อธิบายไว้แล้วข้างต้นหนึ่งแยกความแตกต่าง ไม่มีอาการ และหนึ่ง หลักสูตรอาการ โรค.
เป็นที่เข้าใจกันว่าหลักสูตรที่ไม่แสดงอาการหมายถึงการวินิจฉัยว่าเป็นโรคที่เรียกว่า "การค้นพบโดยบังเอิญ" และไม่สามารถระบุสถานที่แสดงอาการหลักได้
ผู้ป่วยที่มีอาการปวดโดยเฉพาะอย่างยิ่งในระบบกล้ามเนื้อและกระดูก (โดยเฉพาะ: ไม่สบายกระดูกสันหลัง).

ทั้งสองหลักสูตรของ โรค Paget มีเหมือนกันเนื่องจากกิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของ osteoclasts ต้องกำจัดของเสียออกจากร่างกายมากขึ้น
"ของเสีย" เหล่านี้ ได้แก่ กรดอะมิโน (โดยเฉพาะ hydroxyproline) และสามารถตรวจพบได้ในปัสสาวะ

เซลล์สร้างกระดูก อย่างไรก็ตามพยายามสร้างมวลกระดูกและปรับสมดุลของกระบวนการสร้างกระดูก
กิจกรรมนี้สามารถพิสูจน์ได้เช่นการตรวจเลือด / ค่าทางห้องปฏิบัติการ กิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของเซลล์สร้างกระดูกทำให้เอนไซม์เพิ่มขึ้น "อัลคาไลน์ฟอสฟาเทส"(= AP). อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสพบได้ในหลายอวัยวะเช่น ยัง ตับ ก่อนหน้านี้จึงเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องใช้ "AP เฉพาะการปรุงอาหาร" = ALP หรือ Ostease, im เลือด เพื่อกำหนด

ส่วนไหนของร่างกาย โรค Paget ผลกระทบอาจแตกต่างกัน ไม่ว่าจะมีสถานที่หลักของการสำแดง (รูปแบบอาการของโรค Paget) แตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล

อาการที่เป็นไปได้ของ โรค Paget อยู่ด้านล่าง:

• ความผิดปกติของกระดูก
• เพิ่มความน่าจะเป็นของกระดูกหัก (ความเสี่ยงของกระดูกหัก)
• ปวดท้องที่
• ความเครียดเกี่ยวกับหัวใจและหลอดเลือด
• กล้ามเนื้อกระตุก ผ่านการโหลดที่ไม่ถูกต้อง
• ความร้อนสูงเกินไปเนื่องจากการสร้างหลอดเลือดใหม่
• เส้นเลือดขอด (Varicosis)
• การหดตัวของเส้นประสาทต่างๆ (การกดทับเส้นประสาท)

การก่อตัวของอาการกำเริบของมะเร็ง (= เนื้องอก) (ค่อนข้างหายาก: <1%) เปลี่ยนเป็น osteosarcoma.

การวินิจฉัยโรค

ที่มีความสำคัญสูงสุด ภาพเอ็กซ์เรย์เนื่องจากในระยะแรกของโรคนั้น osteolysis (การสลายตัวของกระดูก) และต่อมาสามารถแสดงโครงสร้างที่ควั่นหยาบของกระดูกแคนเซลลาสตามแบบฉบับของโรค (= โครงสร้างที่เป็นรูพรุนของคานกระดูกละเอียด)

เพิ่มการเปลี่ยนแปลงของกระดูก สามารถทำได้ด้วยไฟล์ scintigraphy กระดูก พิสูจน์และเป็นตัวแทน ตามกฎแล้วการเปลี่ยนแปลงของกระดูกเหล่านี้ได้รับการยืนยันโดยภาพเอ็กซ์เรย์หลังจากการทำ scintigraphy

โรค Scintigraphy Paget

สามารถเห็นการสะสมที่แข็งแรงในกระดูกต้นขาขวาได้เป็นอย่างดี (กระดูกขาอด่อน) ผ่านกิจกรรมการเผาผลาญของกระดูกที่สูง

เพิ่มกิจกรรม osteoclast อย่างไรก็ตามนำไปสู่การย่อยสลายที่เพิ่มขึ้นและส่งผลให้เกิดของเสียที่ต้องกำจัดออกจากร่างกาย
"ของเสีย" เหล่านี้ ได้แก่ กรดอะมิโน (hydroxyproline) และสามารถอยู่ใน ปัสสาวะ ได้รับการพิสูจน์.

ตามที่อธิบายไว้แล้วในส่วนย่อย "อาการ" กิจกรรมที่เพิ่มขึ้นของเซลล์สร้างกระดูกสามารถแสดงให้เห็นได้จากการเพิ่มขึ้นของเอนไซม์ "อัลคาไลน์ฟอสฟาเทส" (= AP) โดยเฉพาะ ALP "อัลคาไลน์ฟอสฟาเทสเฉพาะกระดูก"
อย่างไรก็ตามในแง่ของการวินิจฉัยแยกโรคก โรคตับ ไม่รวมเนื่องจากสิ่งนี้สามารถรับผิดชอบต่อการเพิ่มขึ้นของ AP

ในกรณีที่การวินิจฉัยยังไม่ชัดเจนหลังจากใช้วิธีการตรวจทั้งหมดก การตรวจชิ้นเนื้อกระดูก (การได้รับตัวอย่างเนื้อเยื่อ) สามารถดำเนินการได้

นอกจากนี้โรค Paget ยังต้องการการวินิจฉัยแยกโรค
ยังมาจาก การแพร่กระจายของกระดูก และโรคกระดูกอื่น ๆ เช่น osteomalacia (= เนื้อเยื่ออ่อนที่เพิ่มขึ้นและแนวโน้มการโค้งงอของกระดูกเนื่องจากการรวมแร่ธาตุเข้ากับกระดูกพรุนไม่เพียงพอ)

ทั่วไป

การมีส่วนร่วมของกระดูกกะโหลกศีรษะส่วนใหญ่ตกอยู่ที่หนึ่ง ความผิดปกติ หรือ เพิ่มขนาด ของ กะโหลกศีรษะ เนื่องจากมองเห็นได้ค่อนข้างเร็วที่ศีรษะเนื่องจากไม่มีไขมันและเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน ตัวอย่างเช่นผู้ป่วยรายงานว่าหมวกหรือหมวกกันน็อกไม่พอดีอีกต่อไป

เอกซเรย์

มีความสงสัยว่า กระดูกกะโหลกศีรษะ จาก โรค Paget มักจะได้รับผลกระทบก่อน ภาพเอ็กซ์เรย์ ทำจากกะโหลกศีรษะ
ใน ระยะแรก โรคอยู่ในนั้น จุดโฟกัส, จุดสว่างรูปไข่ เป็นที่รู้จักตั้งแต่เริ่มต้น การสูญเสียกระดูก (osteolysis) ระบุ ในภายหลังเกิดจาก "ความพยายามในการซ่อมแซม" เซลล์สร้างกระดูก (เซลล์สร้างกระดูก) การผลิตสารกระดูกมากเกินไปซึ่งสะท้อนในภาพเอกซเรย์โดยก การขยายกระดูกกะโหลกศีรษะ มีโครงสร้างกระดูกผิดปกติ ("กะโหลกฝ้าย") แสดง การเปลี่ยนแปลงมักเริ่มต้นในพื้นที่ของไฟล์ กระดูกหน้าผาก และ หัวด้านหลัง และสามารถอ้างถึงไฟล์ กระดูกขมับ ทับซ้อนกัน (Osteolysis Circumscripta cranii) ด้วย เศษส่วน ของกะโหลกศีรษะซึ่งอาจเกิดขึ้นจากการสูญเสียกระดูกซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของโรคสามารถมองเห็นได้ในภาพเอ็กซ์เรย์

scintigraphy

อย่างไรก็ตามควรเอ็กซเรย์กะโหลกศีรษะ ไม่ใช่โดยค่าเริ่มต้น กับผู้ป่วยแต่ละราย โรค Paget เฉพาะในกรณีที่มีหลักฐานว่ากะโหลกศีรษะได้รับผลกระทบ

นอกจากการเกิดอาการแล้วยังเป็นเช่นนี้เช่นหากอยู่ระหว่างการวินิจฉัยเบื้องต้นก scintigraphy จะดำเนินการในการเพิ่มคุณค่าของ กัมมันตรังสี สังเกตเห็นสารที่ทำเครื่องหมายในบริเวณศีรษะ ซึ่งหมายความว่า เพิ่มขึ้น กิจกรรมการเผาผลาญ ใกล้กระดูกกะโหลกศีรษะซึ่งเป็นเรื่องปกติของการรบกวนด้วย โรค Paget คือ.

CT และ MRI

CT หรือ MRI สามารถทำได้ในเงื่อนไขทางการแพทย์อื่น ๆ เช่น โรคกระดูกพรุน หรือ การแพร่กระจาย ยกเว้นมะเร็งเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ นอกจากนี้ยังเป็นไปได้สำหรับการชี้แจง ภาวะแทรกซ้อน การถ่ายภาพส่วนโดยใช้ CT หรือ MRI นั้นสมเหตุสมผล หากเกี่ยวข้องกับกะโหลกศีรษะขอแนะนำอย่างยิ่งเนื่องจากการผิดรูปของกระดูก เนื้อเยื่อสมอง หรือ รบกวน สามารถบีบอัดได้

การตรวจระบบประสาท

ดังนั้นหากคุณมีโรค Paget ของกะโหลกศีรษะคุณควรมี การตรวจระบบประสาท เช่นเดียวกับ การตรวจการได้ยิน ทำเพราะใน 30 ถึง 50 เปอร์เซ็นต์ มันมาถึง สูญเสียการได้ยิน เนื่องจาก เส้นประสาทหูแคบลง หรืออย่างใดอย่างหนึ่ง สร้างความเสียหายให้กับกระดูก. ทำอันตรายต่อเส้นประสาทตา หรือเส้นประสาทสมองอื่น ๆ พบได้น้อยกว่า แต่ยังควรได้รับการยกเว้น

การตรวจชิ้นเนื้อกระดูก

ไม่ค่อยมีใครทำ ตัวอย่างเนื้อเยื่อของกระดูก (การตรวจชิ้นเนื้อกระดูก) สามารถลบออกได้ วิธีการวินิจฉัยนี้จำเป็นต่อเมื่อหลังจากนั้น CT และ การสอบ MRI ยังคงสงสัยอย่างหนึ่ง การแพร่กระจายของกระดูก หรือที่เรียกว่า Sarcoma ของ Paget ประกอบ. หลังเป็นหนึ่งเดียว เนื้องอกในกระดูกมะเร็ง (osteosarcoma) ซึ่งที่ หนึ่งเปอร์เซ็นต์ ของผู้ป่วยอันเป็นผลมาจาก โรค Paget ออก เซลล์สร้างกระดูกเสื่อม เกิดขึ้น

การตรวจทางห้องปฏิบัติการ

เช่นเดียวกับรูปแบบอื่น ๆ ของโรค โรค Paget ของกะโหลกศีรษะเพิ่มขึ้นของเอนไซม์ อัลคาไลน์ฟอสฟาเทส (AP) หรือ อัลคาไลน์ฟอสฟาเตสเฉพาะกระดูก (ALP) ในเลือดและการเพิ่มขึ้นของ Hydroxyproline ในปัสสาวะ ถูกตรวจพบ ค่าห้องปฏิบัติการเหล่านี้เป็นส่วนสำคัญในการวินิจฉัยและสามารถใช้สำหรับ การควบคุมกระบวนการ การรักษาด้วย

การบำบัดด้วย Mobus Paget

เป้าหมายหลักของการบำบัดหนึ่ง โรค Paget คือการขจัดความเจ็บปวดและนอกเหนือจากการหยุดการเปลี่ยนรูปแบบก้าวหน้าเพิ่มเติม (การเปลี่ยนรูปของกระดูก) รวมทั้ง การยับยั้งเซลล์สร้างกระดูก.

ไม่ใช่ในทุกกรณี ต้องได้รับการบำบัดสำหรับโรค Paget ผู้ป่วยที่เป็นโรคพาเก็ทที่ไม่มีอาการซึ่งไม่สามารถตรวจพบความผิดปกติได้มักไม่ต้องการการบำบัดใด ๆ

ถึง Ziegler ข้อบ่งชี้ในการรักษาโรค Paget แบ่งออกเป็นสามขั้นตอน

• ข้อบ่งชี้ที่แน่นอนสำหรับการบำบัด
  • กิจกรรมการเปลี่ยนแปลงที่แข็งแกร่ง ด้วย AP> 600 IU / l
  • ปวดกระดูก
  • ความผิดปกติ (การเปลี่ยนรูปของกระดูก)
  • มีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดกระดูกหัก (เสี่ยงกระดูกหัก)
  • ความล้มเหลวของโครงสร้างเส้นประสาทที่อยู่ติดกัน
  • การทำลายฐานกะโหลกศีรษะ
• ข้อบ่งชี้สัมพัทธ์สำหรับการบำบัด
  • กิจกรรมของโรคโดยเฉลี่ย
  • รู้สึกอบอุ่น
  • การมีส่วนร่วมของกะโหลกศีรษะ
  • การเตรียมการสำหรับมาตรการบำบัดด้วยการผ่าตัด
  • หัวใจล้มเหลว (หัวใจล้มเหลว)
• ไม่มีข้อบ่งชี้ที่ยืนยันสำหรับการบำบัด
  • ผู้ป่วยมีอายุมากกว่า 75 ปี
  • ไม่มีอาการ
  • กิจกรรมปรับปรุงน้อยลง
  • กระดูกบางส่วนเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ

รูปแบบการบำบัดต่อไปนี้สามารถใช้ได้เป็นรายบุคคล โรค Paget ยึดแน่น:

1. การขจัดความเจ็บปวดด้วยยาต้านการอักเสบและยาแก้ปวด
2. การรักษาด้วย Calcitonin (การฉีดฮอร์โมนด้วยตนเอง พ่นจมูก) เพื่อลดกิจกรรม osteoclast
   E 100 เป็นเวลาหนึ่งเดือนจากนั้น E 300 อีก 6 เดือน
3. Bisphosphonates (เช่น Fosamax -> ไม่ได้รับการรับรองสำหรับการรักษาโรค Paget) เพื่อยับยั้งการสูญเสียมวลกระดูกที่เพิ่มขึ้น
4. การบำบัดความเจ็บปวดและ / หรือกายภาพบำบัดเพื่อสนับสนุนการรักษาด้วยยา
5. หัตถการบำบัด (การดำเนินการเปลี่ยนร่วม, การปรับ osteomies)

Bisphosphonates สำหรับการบำบัด

ปัจจุบัน bisphosphonates ต่อไปนี้ได้รับการอนุมัติสำหรับการรักษาโรค Paget:

• Etidronate 400 มก. / วันรับประทาน 6 เดือน
• Pamidronate 30 มก. / สัปดาห์ i.v. มากกว่า 4 ชั่วโมง 6 สัปดาห์
• Tiludronate 400 มก. / วันรับประทาน 3 เดือน
• Risedronate 30 มก. / วันรับประทานเป็นเวลา 2 เดือน
• Zoledronic acid 5 มก. แช่สั้น 15 นาทีต่อครั้ง

การเลือกรูปแบบของการบำบัดดังนั้นโดยเฉพาะอย่างยิ่งการรักษาด้วยยาสำหรับโรค Paget จะต้องได้รับการพิจารณาเป็นรายบุคคลโดยคำนึงถึงสารที่ให้ปริมาณและระยะเวลาของการบำบัดด้วย การผสมผสานของมาตรการบำบัดต่างๆก็เป็นไปได้เช่นกัน