โรค Behcet

บทนำ

ในโรค Behcet มีการอักเสบของหลอดเลือดขนาดเล็กที่เรียกว่า vasculit โรคนี้ได้รับการตั้งชื่อตามแพทย์ชาวตุรกี Hulus Behcet ซึ่งเป็นคนแรกที่อธิบายโรคนี้ในปีพ. ศ. 2480
นอกจากหลอดเลือดอักเสบแล้วโรคนี้ยังสามารถแสดงออกในระบบอวัยวะอื่น ๆ สาเหตุยังไม่มีการชี้แจงอย่างชัดเจน

อาการของโรค Behcet

โรค Behcet เป็นโรคที่เป็นระบบซึ่งหมายความว่าโรคนี้สามารถแพร่กระจายไปยังระบบอวัยวะทั้งหมด เป็นผลให้อาการที่แตกต่างกันอาจปรากฏในระดับที่ต่างกันในผู้ป่วยแต่ละราย ซึ่งรวมถึง:

• แอฟทาหรือแผลในปาก
• Apthae หรือแผลที่ทวารหนัก
• การอักเสบของตา
• การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังและการระคายเคืองของผิวหนัง
• ข้อร้องเรียนเกี่ยวกับระบบทางเดินอาหาร
• การอักเสบร่วม
• การมีส่วนร่วมของระบบประสาท

อาการหลักของโรค Behcet ได้แก่ แผลพุพองที่เจ็บปวดในปากซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่ด้านหลังของปากเช่นเดียวกับแผลเปื่อยหรือแผลในบริเวณอวัยวะเพศและการอักเสบของผิวหนังตรงกลางตา
อาการอื่น ๆ ที่มาพร้อมกันคือการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในผู้ป่วยบางราย อาจเป็นตุ่มหนองคล้ายสิวการอักเสบของรูขุมขนแผลการเกิดก้อนหรือการระคายเคืองที่ผิวหนัง เนื่องจากโรค Behcet ดำเนินไปในระยะจึงมีช่วงเวลาที่ปราศจากอาการอยู่เสมอ สัญญาณหรืออาการเริ่มต้นส่วนใหญ่เป็นแผลเปื่อยที่เกิดซ้ำ

Apthene เป็นอาการสำคัญ

หนึ่งในอาการหลักของโรค Behcet คือแผลเปื่อย มันคือ ความเสียหายที่เจ็บปวดต่อผิวหนังหรือเยื่อเมือก. ขอบที่อักเสบก่อตัวขึ้นรอบ ๆ แผลเล็ก ๆ เส้นผ่านศูนย์กลางประมาณ 1 มม. ถึง 30 มม. พวกมันมาเร็วมากและอาจทำให้เกิดอาการปวดอย่างรุนแรง
แต่ไม่ได้เป็นโรคติดต่อ
ในโรค Behcet แผลเปื่อยจะปรากฏในระยะเริ่มแรกของโรค มักเป็นสัญญาณแรกของโรคทางระบบ แผลเปื่อยมักพบในบริเวณอวัยวะเพศหรือในปาก
แผลเปื่อยจะหายเป็นปกติหลังจากนั้นสักครู่ แต่จะกลับมาอีก แผลเปื่อยขนาดใหญ่มากสามารถทิ้งรอยแผลเป็นไว้ได้ ไม่มีการรักษาด้วยยาเพื่อป้องกันการเกิดแผลเปื่อยสามารถใช้วิธีต่างๆเพื่อบรรเทาอาการปวดได้เท่านั้น

อ่านเพิ่มเติมในหัวข้อ: แอฟเท - วิธีการรักษาที่แตกต่างกัน

ช่วยในบริเวณอวัยวะเพศ

อาการแรกของโรค Behcet คือแผลเปื่อยในบริเวณอวัยวะเพศ
โรคปากนกกระจอกเป็นความเสียหายที่เจ็บปวดต่อเยื่อเมือกหรือผิวหนังในบริเวณอวัยวะเพศที่ล้อมรอบด้วยขอบที่อักเสบ แผลเหล่านี้จึงเป็นแผลเล็ก ๆ ในเด็กผู้ชายส่วนใหญ่เกิดที่ถุงอัณฑะ แผลเหล่านี้มักทิ้งรอยแผลเป็นไว้ในวัยผู้ใหญ่
ในเพศหญิงอวัยวะเพศภายนอกมักได้รับผลกระทบ ที่นี่มักมีการรักษาแผลเป็นด้วย

การมีส่วนร่วมของตา

อาการของตาเป็นเรื่องปกติเมื่อคุณเป็นโรค Behcet
อาการเหล่านี้มักเป็นปัญหาหลักของโรคอาจมีการสะสมของหนองในช่องด้านหน้าซึ่งเรียกว่า hypopyon นอกจากนี้อาจมีการอักเสบของม่านตาที่เรียกว่า uveitis หากการอักเสบนี้ยังคงมีอยู่เป็นเวลานานอาจทำให้สูญเสียการมองเห็นได้ ภาวะแทรกซ้อนที่น่ากลัวคือการตาบอดของผู้ที่ได้รับผลกระทบ
เพื่อที่จะแยกแยะภาวะแทรกซ้อนควรทำการตรวจจักษุวิทยาอย่างสม่ำเสมอกับผู้ได้รับผลกระทบ

การมีส่วนร่วมของระบบทางเดินอาหาร

โรค Behcet อาจทำให้เกิดอาการในลำไส้หรือทางเดินอาหาร คล้ายกับแผลที่เยื่อบุช่องปากมีข้อบกพร่องที่เยื่อบุลำไส้ อาการที่เป็นไปได้ ได้แก่ รู้สึกไม่สบายปวดท้องอย่างรุนแรงอุจจาระเป็นสีดำหรือท้องเสียเป็นเลือด
เป็นไปได้ว่าอาการจะคล้ายกับโรค Crohn (โรคลำไส้อักเสบ)

คุณอาจสนใจในหัวข้อนี้: โรคลำไส้อักเสบเรื้อรัง

ปัญหาร่วมที่เกี่ยวข้องกับโรค Behcet

ผู้ที่ได้รับผลกระทบจากโรค Behcet อาจประสบปัญหาในข้อต่อ สิ่งเหล่านี้เกิดจากการอักเสบในข้อ การอักเสบนี้มักไม่รุนแรงและมักจะหายเป็นปกติหลังจากผ่านไปสองสามสัปดาห์โดยไม่เกิดความเสียหายถาวร
ข้อต่อของร่างกายขนาดใหญ่ได้รับผลกระทบเป็นส่วนใหญ่ ข้อเข่าข้อเท้าข้อมือหรือข้อศอกเป็นเรื่องปกติมาก อาการในข้อต่อสามารถแสดงออกได้ว่าบวมปวดตึงและเคลื่อนไหวได้ จำกัด

ข้อมูลเพิ่มเติมเกี่ยวกับเรื่องนี้: โรคข้ออักเสบรูมาตอยด์

การบำบัดโรค Behcet

การบำบัดโรค Behcet ประกอบด้วยการให้คอร์ติโซนเป็นหลัก เป็นยาในรูปแบบเม็ดหรือทางหลอดเลือดดำทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสภาพและความรุนแรงของอาการของผู้ที่ได้รับผลกระทบ
การอักเสบในร่างกายถูกยับยั้งโดยคอร์ติโซน
การใช้คอร์ติโซนเฉพาะที่เช่นในรูปแบบของครีมสำหรับการอักเสบที่มองเห็นภายนอกเช่นที่ตาเป็นไปได้
ในกรณีที่มีอาการรุนแรงมากของโรคหรืออาการกำเริบของโรคสามารถกำหนดให้ยาภูมิคุ้มกันหรือทางเลือกอื่นได้ สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันช่วยลดการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันโดย จำกัด การเติบโตของเซลล์ภูมิคุ้มกัน การรวมกันของยาทั้งสองมักจะได้รับเมื่อเกี่ยวข้องกับระบบประสาทส่วนกลาง

การพยากรณ์โรคของ Behcet

โรค Behcet เป็นโรคเรื้อรัง โรคนี้มักเกิดขึ้นเป็นตอน ๆ กล่าวคือผู้ที่ได้รับผลกระทบจะมีระยะที่มีอาการเพียงเล็กน้อยหรือแทบสังเกตไม่เห็นจากนั้นยังเป็นระยะที่อาการโดยทั่วไปของโรคนั้นรุนแรง ในทางตรงกันข้ามกับความเจ็บป่วยเฉียบพลันไม่มีจุดสิ้นสุดที่ชัดเจน ในกรณีของโรค Behcet โดยทั่วไปแล้วจะมีเพียงอาการเท่านั้นและไม่สามารถรักษาสาเหตุได้
ไม่สามารถกำหนดระยะเวลาที่แน่นอนของการรักษาด้วยยาได้ อย่างไรก็ตามเป็นเวลาหลายปีหรือการรักษาอาจอยู่ได้ตลอดชีวิตของผู้ได้รับผลกระทบ โรคนี้ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลงซึ่งอาจทำให้ผู้ป่วยอ่อนแอต่อโรคอื่น ๆ ได้มากขึ้น
หากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคในวัยเด็กส่วนที่ไม่มีอาการอาจยาวขึ้นเรื่อย ๆ ความละเอียดของโรค Behcet ยังพบได้ในผู้ป่วยบางราย อย่างไรก็ตามเป็นไปไม่ได้ที่จะทำการพยากรณ์โรคโดยทั่วไปเนื่องจากโรคนี้เป็นรายบุคคลเกินไป
นอกจากนี้ยังเป็นไปได้ว่าอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนในระหว่างโรคโดยเฉพาะดวงตา อย่างไรก็ตามอายุขัยที่ลดลงเนื่องจากโรคไม่สามารถสันนิษฐานได้

สาเหตุของโรค Behcet

น่าเสียดายที่สาเหตุของโรค Behcet ยังไม่ได้รับการชี้แจงในที่สุด
สาเหตุน่าจะเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองซึ่งนำไปสู่การอักเสบของหลอดเลือด ด้วยเหตุนี้โรคจึงถูกนับรวมอยู่ในประเภทของโรคไขข้อเนื่องจากปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองนำไปสู่การอักเสบเช่นในข้อต่อ
นอกจากนี้ยังสงสัยว่ามีความบกพร่องทางพันธุกรรมในผู้ที่ได้รับผลกระทบเนื่องจากโรคนี้พบได้บ่อยในบางพื้นที่ เนื่องจากความบกพร่องทางพันธุกรรมระบบภูมิคุ้มกันซึ่งควรจะปกป้องร่างกายจากการบุกรุกของไวรัสและแบคทีเรียจึงไม่สามารถทำงานได้อย่างถูกต้องอีกต่อไป มันจำเนื้อเยื่อของร่างกายตัวเองว่าเป็นผู้บุกรุกจึงโจมตีมัน มันก็เลยสู้เอง สิ่งนี้นำไปสู่ปฏิกิริยาการอักเสบ
ในโรค Behcet ปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองเหล่านี้สามารถพบได้ในหลอดเลือดขนาดเล็ก เป็นผลให้การอักเสบเกิดขึ้นโดยเฉพาะที่ผิวหนังในเยื่อเมือก (เนื้อเยื่อที่สร้างเมือกซึ่งเป็นเส้นทางเดินอาหารอวัยวะสืบพันธุ์และทางเดินปัสสาวะ) และในตา
นักวิทยาศาสตร์สงสัยว่าอิทธิพลภายนอกเช่นการอักเสบของแบคทีเรียและไวรัสก็มีบทบาทเช่นกัน

อ่านหัวข้อของเราด้วย:

• การบำบัดโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์
• กลุ่มอาการของ Raynaud

โรค Behcet วินิจฉัยได้อย่างไร?

การวินิจฉัยผู้ป่วยที่เป็นโรค Behcet มักเกิดขึ้นหลังจากปรากฏอาการที่มองเห็นได้ภายนอก สิ่งเหล่านี้รวมถึงโดยเฉพาะอย่างยิ่งแผลเปื่อยในปากเช่นเดียวกับแผลในบริเวณอวัยวะเพศและการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังทั่วไปอื่น ๆ
นอกจากนี้การทดสอบสามารถชี้แจงได้ว่าคุณเป็นโรค Behcet หรือไม่ การทดสอบนี้เรียกว่าการทดสอบ pathergy น้ำเกลือฉีดเข้าใต้ผิวหนังโดยตรง หากเกิดปฏิกิริยาทางผิวหนังกับการก่อตัวของก้อนเนื้อและการอักเสบในช่วงเวลาสั้น ๆ ต่อมาผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะเป็นโรค Behcet มากที่สุด
นอกจากนี้การตรวจเลือดทางภูมิคุ้มกันหรือ MRI สามารถทำได้เพื่อสร้างการวินิจฉัย

HLA B51 ในการตรวจเลือดสำหรับโรค Behcet

ระบบ HLA เป็นกลุ่มของโปรตีนที่เกิดขึ้นบนพื้นผิวของเซลล์และมีความสำคัญต่อการทำงานของระบบภูมิคุ้มกัน ตัวย่อ HLA มาจากภาษาอังกฤษ (Human Leukocyte Antigen)
การพิมพ์ HLA สามารถทำได้ในผู้ป่วยโรค Behcet จะพิจารณาว่าผู้ป่วย HLA B51 เป็นบวกหรือไม่ เป็นกรณีนี้ใน 70 เปอร์เซ็นต์ของโรค Behcet ทั้งหมด

ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของการวินิจฉัยโรค Behcet HLA จะถูกกำหนดด้วย สำหรับข้อมูลเพิ่มเติมโปรดอ่านบทความต่อไปนี้: HLA - แอนติเจนเม็ดเลือดขาวของมนุษย์

โรค Behcet ติดต่อได้หรือไม่?

ตามความรู้ในปัจจุบันโรค Behcet ไม่ใช่โรคติดต่อ เนื่องจากโรคแพ้ภูมิตัวเองกล่าวคือความบกพร่องทางพันธุกรรมถูกอธิบายว่าเป็นสาเหตุที่น่าจะเป็น ระบบภูมิคุ้มกันซึ่งมีไว้เพื่อต่อสู้กับไวรัสแบคทีเรียหรือเชื้อราจริง ๆ แล้วจะรับรู้ว่าเนื้อเยื่อของร่างกายเป็น "สิ่งแปลกปลอม" และเริ่มต่อสู้กับมัน การเขียนโปรแกรมระบบภูมิคุ้มกันที่ไม่ถูกต้องนี้ยึดอยู่ในยีนดังนั้นจึงไม่ติดต่อกัน
อาการของโรคนี้ยังไม่ติดต่อ นอกจากนี้ยังรวมถึงแผลเปื่อยในบริเวณอวัยวะเพศหรือในปาก
ตรงกันข้ามกับความเชื่อที่นิยมไม่มีความเสี่ยงต่อการติดเชื้อแม้จะมีแผลเปื่อย