ลักษณะทางกายวิภาค-พจนานุกรม

อัลฟา -1 antitrypsin

บทนำ

Alpha-1-antitrypsin เป็นหนึ่งในโครงสร้างโปรตีนเช่นโปรตีนที่ว่ายน้ำในซีรั่มในเลือด ชื่อนี้มาจากการวิจัยที่ใช้ระบุโปรตีนเหล่านี้ ด้วยโปรตีนอิเล็กโตรโฟรีซิสในซีรั่ม โปรตีนเหล่านี้อยู่ในกลุ่ม alpha-1

Alpha-1-antitrypsin เป็นตัวต่อต้านของทริปซินซึ่งเป็นเอนไซม์ที่ย่อยโปรตีน ทริปซินซึ่งเป็นอันตรายในเลือดจึงถูกยับยั้งโดยแอนติทริปซิน alpha-1 เนื่องจากแอนติทริปซิน alpha-1 ไม่เพียง แต่ยับยั้งทริปซินเท่านั้น แต่ยังรวมถึงเอนไซม์อื่น ๆ อีกด้วยจึงเรียกว่าตัวยับยั้งโปรตีเอส

บทบาทหน้าที่และการใช้ alpha-1-antitrypsin

Alpha-1-antitrypsin เป็นตัวยับยั้งเอนไซม์แยกโปรตีน มันเป็นของโปรตีนของ ครอบครัว Serpinซึ่งเข้ารหัสบนยีนของเซอร์ไพน์

เอนไซม์ที่แยกโปรตีนเช่นทริปซินเป็นตัวช่วยสำคัญในการย่อยอาหารในขณะที่สิ่งเหล่านี้เป็นอันตรายต่อเลือด โปรตีนในซีรั่มในเลือดที่ร่างกายต้องการสามารถถูกทำลายได้และป้องกันได้โดย alpha-1-antitrypsin

โปรตีนในซีรั่มเป็นกลุ่มโปรตีนที่แตกต่างกันจำนวนมากซึ่งสามารถแบ่งออกเป็นกลุ่มย่อยต่างๆในการศึกษา คุณมีงานในระบบภูมิคุ้มกันเหนือสิ่งอื่นใด และการแข็งตัวของเลือด ของร่างกาย. โปรตีนเหล่านี้ส่วนใหญ่ผลิตที่ตับ การย่อยสลายโดยเอนไซม์ที่เพิ่มขึ้นจะส่งผลร้ายมากมายสำหรับมนุษย์
เนื่องจากไม่ใช่แค่ทริปซินเท่านั้นชื่อทั่วไปก็คือตัวยับยั้งโปรตีเอส นอกจาก alpha-1 antitrypsin แล้วยังมีสารยับยั้งโปรตีเอสอื่น ๆ อีกมากมาย โปรตีเอสยังเป็นส่วนหนึ่งของการแข็งตัวของเลือดและกระบวนการอื่น ๆ ในร่างกาย

นอกจากนี้ยังสามารถใช้สารยับยั้งโปรตีเอสในทางการแพทย์ได้ กลายเป็น สารยับยั้งการเกิดลิ่มเลือดบางชนิดเช่นสารที่ป้องกันการแข็งตัวของเลือด (ยาต้านการแข็งตัวของเลือด) สามารถใช้เป็นยาป้องกันโรคหัวใจวายได้ ยาจากด้านสารยับยั้งโปรติเอสสามารถใช้กับโรคไวรัสบางชนิดได้เช่นกัน

ปริมาณของ alpha-1-antitrypsin ในเลือดจะเพิ่มขึ้นเมื่อร่างกายติดเชื้อ ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของปฏิกิริยาระยะเฉียบพลัน alpha-1-antitrypsin จะก่อตัวขึ้นมากขึ้นและสามารถลดปฏิกิริยาภูมิคุ้มกันที่มากเกินไปและผลของแกรนูโลไซต์ของนิวโทรฟิลซึ่งจะนำไปสู่การทำลายอีลาสตินของร่างกาย

การกลายพันธุ์ของยีน Serpine อาจทำให้เกิด alpha-1 antitrypsin ที่มีข้อบกพร่องซึ่ง ถูกสะสมในร่างกายจึงส่งผลร้ายมากมายต่อบุคคลที่เกี่ยวข้อง

นอกจากนี้การขาด alpha-1-antitrypsin เองก็มีผลตามมามากมายเนื่องจากการแข็งตัวของเลือดและระบบภูมิคุ้มกันจะพัฒนาความผิดปกติ โรคทางพันธุกรรมนี้แพร่หลายโดยเฉพาะในยุโรปตะวันตกเฉียงเหนือ
จนถึงตอนนี้ alpha-1-antitrypsin ไม่สามารถผลิตขึ้นเองได้ อย่างไรก็ตามสามารถสกัดได้จากซีรั่มในเลือดของคนที่มีสุขภาพดีและเข้มข้นเพื่อช่วยในการขาด Alpha-1-antitrypsin มีหน้าที่กว้างขวางในร่างกายมนุษย์และการขาดสารอาหารก็มีผลที่ตามมาอย่างกว้างขวาง

คุณอาจสนใจในหัวข้อนี้: ระบบภูมิคุ้มกัน

ค่า alpha-1-antitrypsin ปกติคืออะไร?

Alpha-1-antitrypsin สามารถตรวจได้ในเลือด ช่วงปกติอยู่ระหว่าง 83 ถึง 199 มิลลิกรัมต่อเดซิลิตร
การเพิ่มขึ้นไม่จำเป็นต้องเป็นพยาธิสภาพ แต่ยังสามารถเกิดขึ้นได้ในระหว่างตั้งครรภ์ ช่วงปกติเป็นสถิติที่บริสุทธิ์เสมอ ไม่ใช่ทุกคนที่มีค่านิยมแตกต่างกันจะป่วยโดยอัตโนมัติ บางคนมีคุณค่าที่แตกต่างกันไปตลอดชีวิตและไม่เคยแสดงอาการ ค่าห้องปฏิบัติการดังกล่าวสามารถใช้เป็นการวินิจฉัยที่สนับสนุนเท่านั้นและไม่ได้ใช้เป็นพื้นฐานของการวินิจฉัยเพียงอย่างเดียว

การทดสอบอย่างรวดเร็ววัดอะไร?

การทดสอบอย่างรวดเร็วสามารถใช้เพื่อตรวจหาแอนติทริปซิน alpha-1 ที่ผิดปกติ
ตัวแปรนี้ไม่สามารถตอบสนองการทำงานตามปกติได้ดังนั้นจึงนำไปสู่การขาดสารแอนติทริปซิน alpha-1 ได้อย่างมีประสิทธิภาพ การทดสอบจะทำงานร่วมกับตัวอย่างเลือดอย่างง่ายจากปลายนิ้วและผลจะได้รับหลังจากนั้นไม่กี่นาที อย่างไรก็ตามด้วยการทดสอบสามารถทำได้ ยกเว้นการมีอยู่ของตัวแปรที่ผิดพลาดนี้เท่านั้น ไม่ใช่โรคขาดสารอาหารโดยทั่วไป

อ่านบทความด้วย: การทดสอบ Antitrypsin Alpha-1

Alpha-1 Antitrypsin ผลิตที่ไหน?

Alpha-1-antitrypsin ผลิตในตับของมนุษย์แล้วออกทางเลือด Alpha-1-antitrypsin มีการเข้ารหัสยีนของกลุ่ม Serpine บนโครโมโซมที่สิบสี่
ยีนถูกอ่านในเซลล์ตับและแปลเป็นกรดอะมิโนโดยไรโบโซม จากนั้นจะต้องพับห่วงโซ่กรดอะมิโนอย่างเหมาะสมเพื่อให้เกิด alpha-1-antitrypsin เมื่อเกิดปฏิกิริยาการอักเสบเซลล์ตับจะทำงานมากขึ้นและการผลิตสารหลายชนิดรวมทั้งอัลฟา -1- แอนติทริปซินจะเพิ่มขึ้น

จะเกิดอะไรขึ้นกับการขาดสารแอนติทริปซิน alpha-1?

แอนติทริปซิน alpha-1 ทำงานผ่านสองระบบที่แตกต่างกัน

ผลที่ตามมาประการหนึ่งคือการยึดติดของ alpha-1-antitrypsin ที่มีข้อบกพร่อง ณ สถานที่กำเนิด โปรตีนที่ผิดปกติสะสมในตับและตับไม่สามารถทำงานอื่น ๆ ได้อย่างเพียงพออีกต่อไป สิ่งนี้สามารถนำไปสู่ความเสียหายของตับอย่างรุนแรงตับแข็งในทารกแรกเกิด ผู้ที่ได้รับผลกระทบมักขึ้นอยู่กับอวัยวะของผู้บริจาค โรคตับแข็งสามารถนำไปสู่มะเร็งตับได้นอกเหนือจากการสูญเสียการทำงานของตับ
ผลของการจับตัวกันเป็นก้อนในเซลล์ตับนี้คือการขาด alpha-1 antitrypsin ในส่วนที่เหลือของร่างกาย นี่เป็นสาเหตุที่สองของอาการในความผิดปกติทางพันธุกรรม โดยปกติ alpha-1 จะยับยั้ง antitrypsin Elastase, trypsin, chymotrypsin, thrombin และ plasmin
การทำงานมากเกินไปของเอนไซม์เหล่านี้มีผลหลายประการ ปริมาณอีลาสเตสที่เพิ่มขึ้นจะนำไปสู่การสลายของอีลาสตินในถุงลมซึ่งทำลายพวกมันและผู้ที่ได้รับผลกระทบจะเกิดภาวะถุงลมโป่งพองในปอด ผู้ที่ได้รับผลกระทบจึงมักได้รับการวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นโรคหลอดลมอักเสบเรื้อรัง การรักษาวิธีหนึ่งประกอบด้วยการบำบัดทดแทนด้วย alpha-1 antitrypsin และการบำบัดตามอาการ ความเสียหายของตับเกิดขึ้นเพียงประมาณร้อยละ 20 ของผู้ที่ได้รับผลกระทบในขณะที่ความเสียหายของปอดยังคงมีอยู่เสมอหลังจากเป็นโรคนี้มานานแล้ว

อ่านเกี่ยวกับเรื่องนี้ด้วย: Alpha-1 antitrypsin deficiency

สาเหตุของการเพิ่มขึ้นของระดับ antitrypsin

ระดับอัลฟา -1 แอนติทริปซินในเลือดหรืออุจจาระที่สูงขึ้นอาจมีสาเหตุที่แตกต่างกัน ไม่ใช่สาเหตุทั้งหมดที่สามารถประเมินได้ว่าเป็นพยาธิวิทยา

ในระหว่างตั้งครรภ์ผู้หญิงมักมีระดับแอนติทริปซิน alpha-1 สูงขึ้นเนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของฮอร์โมน
การเปลี่ยนแปลงฮอร์โมนเทียมซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของการบำบัดด้วยฮอร์โมนเอสโตรเจนอาจทำให้เพิ่มขึ้นได้
การเพิ่มขึ้นของระดับ alpha-1-antitrypsin ในอุจจาระบ่งบอกถึงสิ่งหนึ่ง การซึมผ่านของเยื่อเมือกในลำไส้. สิ่งนี้สามารถบ่งบอกถึงอาการแพ้หรือการแพ้กลูเตนหรือเกิดขึ้นในบริบทของการอักเสบในลำไส้เฉียบพลันหรือเรื้อรัง
ระดับของ alpha-1-antitrypsin ในเลือดจะเพิ่มขึ้นเมื่อมีการอักเสบในร่างกายซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของปฏิกิริยาระยะเฉียบพลัน
Alpha-1-antitrypsin ยังเพิ่มขึ้นในโรคเนื้องอกโดยเฉพาะอย่างยิ่งในมะเร็งหลอดลม Alpha-1-antitrypsin สามารถใช้เป็นตัวบ่งชี้มะเร็งในการควบคุมระยะยาว นำไปใช้

การเพิ่มขึ้นจึงมักเป็นการเปลี่ยนแปลงอย่างเฉียบพลันไม่ใช่เช่นเดียวกับความบกพร่องทางพันธุกรรม การเปลี่ยนแปลงมีความผันแปรและมักจะย้อนกลับไปเอง

คุณอาจสนใจในหัวข้อนี้: ฮอร์โมนทดแทนสำหรับวัยหมดประจำเดือน

อัลฟา -1 antitrypsin ในอุจจาระ

สารยับยั้งโปรตีเอสที่ไม่เฉพาะเจาะจง alpha-1-antitrypsin พบได้ในเลือดของคนทุกคน Alpha-1 antitrypsin เพิ่มขึ้นในปฏิกิริยาการอักเสบหากเยื่อบุลำไส้ซึมผ่านได้จะทำให้แพ้ alpha-1-antitrypsin และสามารถตรวจพบ alpha-1-antitrypsin ในอุจจาระได้

ด้วยวิธีนี้สามารถตรวจสอบคุณภาพของเยื่อบุลำไส้ได้โดยไม่ต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อและมาตรการรุกรานอื่น ๆ ความเสียหายต่อเยื่อบุลำไส้ดังกล่าวอาจมีสาเหตุที่แตกต่างกัน ค่าที่สูงขึ้นอาจเกิดขึ้นได้จากอาการแพ้และการแพ้กลูเตน ค่าที่เพิ่มขึ้นอาจเกิดขึ้นได้กับการอักเสบเรื้อรังของลำไส้เช่นโรคลำไส้ใหญ่บวมเป็นแผลหรือโรค Crohn
ในกรณีลำไส้อักเสบเฉียบพลันสามารถตรวจพบ alpha-1 antitrypsin อย่างไรก็ตามเนื่องจากอาการท้องร่วงการทำให้อุจจาระบางลงอาจส่งผลให้ค่าต่ำผิดไปได้ ในลำไส้อักเสบเรื้อรังสามารถใช้ alpha-1 antitrypsin เพื่อควบคุมโรคในระยะยาวได้ ช่วงปกติของ alpha-1-antitrypsin น้อยกว่า 0.27 มก. ต่อกรัมของอุจจาระ การสูญเสียทางอุจจาระในบางกรณีอาจทำให้เกิดอาการขาดเลือดในส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย

ผลที่ตามมาของระดับแอนติทริปซินที่เปลี่ยนแปลงไป

การเพิ่มขึ้นของ alpha-1 antitrypsin ในตัวเองมีผลเสียต่อร่างกายเล็กน้อยและเป็นการตอบสนองตามปกติต่อกระบวนการที่ผิดปกติในร่างกาย
การเปลี่ยนแปลงของค่าจึงเป็นตัวบ่งชี้ถึงกระบวนการทางพยาธิวิทยาในร่างกายซึ่งจะนำไปสู่อาการของโรค ในกรณีนี้ควรทำการวินิจฉัยเพิ่มเติมเพื่อหาสาเหตุของการเพิ่มขึ้น

อัลฟา -2 antitrypsin

Alpha-2-antitrypsin ไม่มีอยู่ในแบบฟอร์มนี้ อย่างไรก็ตามใน เจลอิเล็กโทรโฟรีซิสซึ่งทำให้ชื่อของ alpha-1-antitrypsin เป็นกลุ่ม alpha-2 ด้วย
โปรตีนที่สามารถพบได้ในส่วนนี้จะเพิ่มขึ้นในระหว่างปฏิกิริยาการอักเสบต่างๆในร่างกาย โปรตีนเหล่านี้บางส่วนเป็นของโปรตีนระยะเฉียบพลัน เนื้อร้ายของเนื้อเยื่อการติดเชื้อเฉียบพลันโรคแพ้ภูมิตัวเองและโรคลำไส้อักเสบอาจทำให้เพิ่มขึ้นได้ และเนื้องอก เป็น.
ดังนั้นการเพิ่มมักจะคล้ายกับการเพิ่มขึ้นของเศษส่วน alpha-1
การเพิ่มขึ้นนี้จะเพิ่มขึ้นอย่างมากในกรณีของกลุ่มอาการของโรคไตเนื่องจากเป็นค่าสัมพัทธ์และโปรตีนอื่น ๆ จะสูญเสียไปทางไตที่เป็นโรค พบค่าที่ต่ำกว่าในความเสียหายของตับ และการสูญเสียเลือดเพิ่มขึ้น