โรค Reye

บทนำ

Reye's syndrome เป็นภาวะที่พบได้ยากซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อเด็กที่มีอายุระหว่างสี่ถึงเก้าขวบ ส่งผลให้เกิดความเสียหายต่อสมองซึ่งเรียกว่า encephalopathy เช่นเดียวกับการอักเสบของตับซึ่งมีลักษณะเป็นเนื้อเยื่อไขมัน ในที่สุดอาจนำไปสู่ความล้มเหลวของตับ

กลุ่มอาการของเรย์มักจะแสดงออกมาหลังจากการติดเชื้อไวรัสตัวอย่างเช่นหลังจากการติดเชื้อไวรัสไข้หวัดหรือไวรัสอีสุกอีใส การใช้ยาบางชนิดอาจนำไปสู่การพัฒนาของ Reye's syndrome

สาเหตุ

การทานแอสไพริน®ถือเป็นสาเหตุของการเกิดโรคเรย์ในเด็ก นอกจากนี้ยังมีการกล่าวถึงสาเหตุทางพันธุกรรมเนื่องจากบางคนดูเหมือนจะมีแนวโน้มที่จะเป็นโรค Reye หากเด็ก ๆ ต้องทนทุกข์ทรมานจากการติดเชื้อไวรัส (เช่นการติดเชื้อไข้หวัดใหญ่การติดเชื้ออีสุกอีใส) และได้รับแอสไพริน®ในการรักษาความเสี่ยงในการเกิดโรคเรย์จะเพิ่มขึ้น ดังนั้นเด็กควรได้รับAspirin®ในกรณีพิเศษเท่านั้น อย่างไรก็ตามโรคนี้ยังพบในเด็กที่ไม่เคยรับประทานยาแอสไพรินมาก่อน

นอกจากความสัมพันธ์กับการติดเชื้อไวรัสไข้หวัดทั่วไปแล้วยังพบการเชื่อมต่อกับไวรัสที่ทำให้เกิดโรคระบบทางเดินอาหาร (เอนเทอโรไวรัส) ในระดับเซลล์ Reye's syndrome ทำงานผิดปกติในไมโทคอนเดรีย ไมโตคอนเดรียเป็น“ โรงไฟฟ้า” ของเซลล์ของร่างกายและจำเป็นต่อการเผาผลาญอาหารเนื่องจากควบคุมวงจรการใช้พลังงานที่สำคัญโดยใช้ออกซิเจน ในกลุ่มอาการของ Reye เอนไซม์ต่าง ๆ ในไมโทคอนเดรียจะถูกรบกวนตัวอย่างเช่นแอมโมเนียที่เป็นพิษจะสะสมในร่างกาย นอกจากนี้แลคเตทที่เป็นกรดและกรดไขมันสายยาวจะถูกเก็บไว้ในเนื้อเยื่อและอวัยวะ ในตับกรดไขมันจะนำไปสู่เนื้อเยื่อไขมัน นอกจากนี้ยังส่งผลเสียต่อการทำงานของตับ แอมโมเนียนำไปสู่การพัฒนาของโรคสมองในสมองความเสียหายอย่างรุนแรงต่อสมองซึ่งอาจทำให้เกิดความเสียหายถาวร

โดยรวมแล้วอาจกล่าวได้ว่าความเชื่อมโยงระหว่างกลุ่มอาการของโรค Reye และโรคติดเชื้อไวรัสตลอดจนการรับประทานกรดอะซิติลซาลิไซลิก (Aspirin®) ยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างชัดเจน ความเสี่ยงทางพันธุกรรมของโรคยังไม่ได้รับการพิสูจน์โดยปราศจากข้อสงสัย มีเพียงบางอย่างเท่านั้นที่โรคนี้มักจะปรากฏในเด็กหลังการติดเชื้อไวรัสและมักมีความสัมพันธ์กับแอสไพริน® การเชื่อมต่อที่แน่นอนไม่ชัดเจน

แอสไพรินเป็นสาเหตุของโรคเรย์

ไม่อนุญาตให้ใช้แอสไพริน®หรือกรดอะซิติลซาลิไซลิกสำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 15 ปีและห้ามใช้โดยเด็ดขาด
การทานยาแอสไพรินในเด็กอาจทำให้เกิดอาการ Reye's syndrome ได้ ยังไม่เข้าใจสาเหตุของ Reye's syndrome สิ่งที่แน่นอนก็คือนอกเหนือจากการทานยาแอสไพริน®ซึ่งนำไปสู่โรคเรย์แล้วมักจะมีการติดเชื้อไวรัสซึ่งบางครั้งก็ไม่สังเกตเห็น
การใช้แอสไพรินร่วมกับการติดเชื้อไวรัสทำให้ตับทำงานผิดปกติอย่างรุนแรง ตับไม่สามารถสลายผลิตภัณฑ์สลายที่สร้างขึ้นในร่างกายได้อีกต่อไปเช่นแอมโมเนียบางชนิด แอมโมเนียเป็นอันตรายต่อระบบประสาทส่วนกลาง สิ่งนี้นำไปสู่สิ่งที่เรียกว่า encephalopathy ซึ่งเป็นการเปลี่ยนแปลงของสมองที่ในกรณีของ Reye's syndrome เกี่ยวข้องกับการสูญเสียสติและในอนาคตจะมีการเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ
อาการแรกของ Reye's syndrome มักเป็นอาการเช่นคลื่นไส้และอาเจียนอย่างรุนแรง

อาการ

Reye's syndrome สามารถเกิดขึ้นได้ในทางทฤษฎีในทุกช่วงอายุ แต่โดยปกติแล้วจะเกิดขึ้นเมื่ออายุสิบขวบ

ในช่วงเริ่มต้นของโรคสิ่งนี้แสดงให้เห็นว่ามีอาการง่วงนอนง่วงซึมอาเจียนร้องไห้เป็นไข้หงุดหงิดและการทำงานของตับบกพร่อง นอกจากนี้ยังมีอาการทางระบบทางเดินอาหารเช่นคลื่นไส้และอาเจียนอย่างรุนแรง ประมาณ 30% ของผู้ป่วยมีอาการสมองฝ่อในระหว่างที่เป็นโรคซึ่งอาจมีอาการรุนแรงร่วมด้วย สิ่งเหล่านี้รวมถึงตัวอย่างเช่นการสะสมของของเหลวในสมอง (อาการบวมน้ำในสมอง) ที่นำไปสู่การบวมของสมองการหายใจที่เร็วเกินไป (การหายใจเร็วเกินไป) หรือการหยุดหายใจการชักการตอบสนองที่เพิ่มขึ้น (hyperreflexia) หรือความล้มเหลวของการตอบสนอง (areflexia) การยืดกล้ามเนื้อแขนขา (ความแข็งของการกระตุก) หรือความผิดปกติของสติที่ก้าวหน้าจนถึงขั้นโคม่า

การวินิจฉัยโรค

ในบางกรณีการวินิจฉัยโรคเรย์สามารถสงสัยได้โดยการสอบถามเด็กหรือผู้ปกครอง หากเด็กได้รับความทุกข์ทรมานจากการติดเชื้อไวรัสไม่นานก่อนที่อาการจะพัฒนาและได้รับการรักษาด้วยแอสไพริน®สิ่งนี้อาจบ่งชี้ได้แล้ว เพื่อยืนยันการวินิจฉัยมักจะตรวจเลือดก่อน ในกลุ่มอาการของ Reye ค่าตับที่เพิ่มขึ้นค่าที่เพิ่มขึ้นของกรดอะมิโนกรดไขมันและแอมโมเนียรวมถึงระดับเอนไซม์ที่เพิ่มขึ้นอื่น ๆ จะสังเกตเห็นได้ชัดเจน น้ำตาลในเลือดมักจะต่ำเกินไป (ภาวะน้ำตาลในเลือดต่ำ) เนื่องจากตับมีส่วนเกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของเลือดการสังเคราะห์ (การผลิต) ที่บกพร่องของตับอาจทำให้เลือดแข็งตัวช้า

เมื่อคลำช่องท้องของเด็กป่วยมักจะสังเกตเห็นการขยายตัวของตับ นอกจากนี้ยังสามารถนำตัวอย่างเนื้อเยื่อตับที่แสดงเนื้อเยื่อไขมันใน Reye's syndrome ได้

มักมีการร้องขอการถ่ายภาพเพิ่มเติมเพื่อแยกแยะโรคอื่น ๆ การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) ของกะโหลกศีรษะทำขึ้นเพื่อแยกแยะกระบวนการครอบครองพื้นที่ในสมองโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเด็กไม่รู้สึกตัวอีกต่อไป หากมีอาการบวมน้ำในสมอง (ของเหลวสะสมในเนื้อเยื่อสมอง) สิ่งนี้สามารถมองเห็นได้บน CT

การรักษาด้วย

สาเหตุของ Reye's syndrome ไม่สามารถรักษาได้โดยตรง ดังนั้นการบำบัดจึงต้องอาศัยการรักษาของ อาการ โรค. เด็กที่ได้รับผลกระทบส่วนใหญ่ต้อง ดูแลโดยผู้ป่วยหนัก กลายเป็น มักจะมีอย่างใดอย่างหนึ่ง การระบายอากาศ และ ความใจเย็น ของเด็กที่จำเป็น

ของ ความดันในกะโหลกศีรษะ ยังต้องได้รับการตรวจสอบ เพื่อลดอาการสมองบวมและความดันในกะโหลกศีรษะเป็นต้น mannitol ได้รับ นี่คือสารที่ใช้ในการคูณ การระบายน้ำ และสามารถลดของเหลวในเนื้อเยื่อสมอง

เพิ่มระดับแอมโมเนีย ใน เลือด สามารถยกตัวอย่างโดย บีฟอกไตด้วย (ล้างไตทางช่องท้อง).

พยากรณ์

ในรูปแบบที่รุนแรงของ Reye's syndrome จะเกิดขึ้นอย่างคร่าวๆ ¾กรณีถึงแก่ความตาย ของเด็กป่วย ดังนั้น จุดเริ่มต้นของการบำบัด มีความสำคัญยิ่งในระยะเริ่มแรกของโรค สิ่งนี้สามารถลดอัตราการตายที่สูงได้อย่างมาก

ปัจจุบัน การศึกษาชี้ให้เห็นว่า Reye's syndrome เป็นเพียงหนึ่งเดียว อัตราการตาย 25% ออก. พัฒนาการของเด็กประมาณ 1/3 ความเสียหายถาวรตัวอย่างเช่นการขาดดุลทางระบบประสาทหรือ ความบกพร่อง ของ ก้าน- และ ความสามารถในการเรียนรู้.

การป้องกันโรค

ไม่มีการป้องกันโรคโดยตรงเพื่อป้องกันการพัฒนาของ Reye's syndrome ทางเลือกเดียวคือหลีกเลี่ยงการใช้Aspirin®ในเด็กและวัยรุ่นที่ติดเชื้อไวรัสเนื่องจากเป็นปัจจัยเสี่ยงที่ยิ่งใหญ่ที่สุดสำหรับโรคนี้

ยาชนิดใดที่เหมาะกับการรักษาอาการปวดและลดไข้ในเด็ก?

เนื่องจากข้อสันนิษฐานที่มีอยู่เกี่ยวกับความเชื่อมโยงระหว่าง Reye's syndrome และการบริโภคAspirin®จึงควรหลีกเลี่ยงการบริหารAspirin®อย่างแน่นอน
พาราเซตามอลและไอบูโพรเฟนเป็นยาทางเลือกสำหรับอาการปวดและไข้ การเลือกใช้ยาและปริมาณขึ้นอยู่กับอายุและน้ำหนักของเด็ก

ibuprofen

Ibuprofen อยู่ในกลุ่มยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) ไอบูโพรเฟนมีฤทธิ์ลดไข้ยาแก้ปวดและต้านการอักเสบ
ยานี้ได้รับการอนุมัติตั้งแต่อายุ 3 เดือนขึ้นไปหรือน้ำหนักเกิน 6 กก.
ปริมาณในเด็กควรปรับให้เข้ากับน้ำหนักตัวของเด็ก ในกรณีที่มีความไม่แน่นอนเกี่ยวกับปริมาณหรือการใช้ควรปรึกษากับกุมารแพทย์ นอกเหนือจากรูปแบบแท็บเล็ตแล้วยังมีไอบูโพรเฟนสำหรับเด็กเป็นน้ำผลไม้เป็นผงละลายหรือเป็นยาเหน็บ
ไม่ควรให้ไอบูโพรเฟนหากคุณมีอาการแพ้หรือหากคุณมีความผิดปกติของไตหรือตับอย่างรุนแรง

ยาพาราเซตามอล

ยาพาราเซตามอล นี่คือ ยาตัวเลือกแรกในเด็ก เพื่อรักษาไข้และปวด เป็นของกลุ่มยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs)
การเตรียมการได้รับการอนุมัติ จากน้ำหนัก 3 กก.
ไม่ควรใช้พาราเซตามอลในทารกที่คลอดก่อนกำหนดและทารกแรกเกิดเนื่องจากตับยังไม่สมบูรณ์
พาราเซตามอลมีฤทธิ์ลดไข้และยาแก้ปวด ซึ่งแตกต่างจาก ibuprofen ไม่มีส่วนประกอบต้านการอักเสบ
ในกรณีของพาราเซตามอลต้องปรับขนาดยาให้เข้ากับน้ำหนักตัวของเด็กด้วย ต้องหลีกเลี่ยงการใช้ยาพาราเซตามอลเกินขนาดโดยเสียค่าใช้จ่ายทั้งหมด กลายเป็น โดยเฉพาะอย่างยิ่งตับของเด็กจะสามารถทำลายสารออกฤทธิ์ได้อย่างรวดเร็ว ผลที่ตามมาของการโอเวอร์โหลดนั้นรุนแรง ความเสียหายของตับ ด้วยการตายของเซลล์ตับ ดังนั้นควรปรึกษากุมารแพทย์ก่อนรับประทานยาครั้งแรก ปริมาณพิษอยู่ที่ 150 กรัมต่อกิโลกรัมของน้ำหนักตัว

ประวัติศาสตร์

Reye's syndrome ได้รับการอธิบายครั้งแรกในออสเตรเลียในปีพ. ศ. 2506 คนแรกที่อธิบายเรื่องนี้คือนักพยาธิวิทยาราล์ฟดักลาสเคนเน็ ธ เรย์ (* 5 เมษายน 2455 ในทาวน์สวิลล์† 16 กรกฎาคม 2520) อย่างไรก็ตามไม่กี่ปีผ่านไปก่อนที่จะมีการเชื่อมต่อระหว่างโรคกับสิ่งกระตุ้นที่เป็นไปได้ (การติดเชื้อไวรัสแอสไพริน®)