liposarcoma

คำนิยาม

Liposarcoma เป็นเนื้องอกมะเร็งของ เนื้อเยื่อไขมัน.

เขาเตะเหมือนคนอื่น ๆ มะเร็งค่อนข้างน้อย
เซลล์ไขมันไม่พัฒนาตามบรรทัดฐานจากนั้นเซลล์ที่เสื่อมสภาพจะกลายเป็น เนื้องอก เกิดขึ้น

ในเนื้อเยื่ออ่อน sarcomas liposarcoma พบมากเป็นอันดับสองรองจาก histiocytoma เส้นใยมะเร็ง

Liposarcomas อยู่ที่ประมาณ 15% ถึง 20% ของ sarcomas เนื้อเยื่ออ่อน Rudolf Virchow เป็นคนแรกที่อธิบายว่า liposarcoma เป็นโรคอิสระในปี พ.ศ. 2407

ระบาดวิทยา / การเกิดขึ้น

เนื้องอกมักเกิดในผู้ใหญ่ แต่ก็มีบางกรณีเช่นกัน (รวมประมาณ 60) ซึ่งเด็กและวัยรุ่นได้รับผลกระทบ

อายุเฉลี่ยที่เริ่มมีอาการคือ 50 ปี. Liposarcomas ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 50 ถึง 70 ปี

ผู้ชายมีแนวโน้มที่จะมี liposarcoma มากกว่าผู้หญิงเล็กน้อย อุบัติการณ์ประมาณ 2.5 รายใหม่ / 1,000,000 คน / ปี

สาเหตุ

ยังไม่ทราบคำอธิบายที่ชัดเจนเกี่ยวกับสาเหตุของการเกิด liposarcoma และกำลังอยู่ในระหว่างการวิจัย

เนื้องอกส่วนใหญ่เกิดขึ้น "เดอโนโว“ โดยความเสื่อมของ เซลล์ต้นกำเนิดของตัวอ่อน.
อย่างไรก็ตามมีทฤษฎีเกี่ยวกับสาเหตุที่เป็นไปได้: มีข้อสันนิษฐานว่ามีความเกี่ยวข้องกับก่อนหน้านี้ การฉายรังสี ด้วยรังสีไอออไนซ์

ในแต่ละกรณี liposarcoma ที่พัฒนามาจาก lipoma หรือจากแผลเป็นที่ไหม้ liposarcoma สามารถมีสาเหตุทางพันธุกรรมได้หรือไม่นั้นยังไม่ได้รับการยืนยันอย่างชัดเจน แต่เป็นที่น่าสงสัย

การ จำกัด

ส่วนใหญ่ liposarcomas พัฒนาอย่างล้ำลึก ทิชชู่แบบนุ่ม ของส่วนล่าง (ส่วนใหญ่อยู่ที่ต้นขา).
บ่อยครั้งที่สองพวกเขามาในส่วนบนและ retroperitoneum ข้างหน้า.
นอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นที่ลำต้นของร่างกาย

เกิดขึ้นใน 15% ถึง 20% ของกรณี การแพร่กระจาย ซึ่งมักพบในปอด การแพร่กระจายสามารถพบได้ในเยื่อบุช่องท้อง กะบังลม, เยื่อหุ้มหัวใจ, ของ ตับ, กระดูกและต่อมน้ำเหลือง

เกิดขึ้นที่ต้นขา

Liposarcomas พบได้บ่อย (40%) ที่ต้นขา ผู้ที่ได้รับผลกระทบสังเกตเห็นว่ามีตุ่มเล็ก ๆ หรือบวมใต้ผิวหนัง โดยปกติเนื้องอกที่ต้นขาจะไม่ก่อให้เกิดความเจ็บปวด

การทดสอบภาพเช่น CT อัลตราซาวนด์และ MRI สามารถให้ข้อมูลได้ว่าเป็น liposarcoma หรือเนื้องอกไขมันที่ไม่เป็นอันตราย (lipoma) นอกจากนี้ยังมีการกำหนดขนาดและขอบเขตที่แท้จริงของเนื้องอกในเนื้อเยื่อรอบ ๆ สำหรับการตรวจสอบโดยละเอียดมากขึ้นจะต้องนำตัวอย่างเนื้อเยื่อเพื่อกำหนดระดับความร้ายกาจ

เกิดขึ้นที่กระเพาะอาหาร

Liposarcomas ยังสามารถก่อตัวในช่องท้องหรือส่งผลต่อระบบทางเดินอาหาร โดยปกติการเติบโตของไขมันที่นี่ในตอนแรกจะเกิดขึ้นเป็นมวลที่ไม่เจ็บปวดและใช้เวลานานกว่าที่อื่นในการสังเกตและรักษา

Liposarcomas ที่เกิดขึ้นในช่องท้องสามารถเติบโตได้โดยไม่มีใครสังเกตเห็นเป็นเวลานานและมีขนาดใหญ่มากโดยไม่มีอาการบวมภายนอก บ่อยครั้งที่ผู้ป่วยสังเกตเห็นความเจ็บปวดเท่านั้นและไปพบแพทย์เมื่อเนื้องอกมีขนาดที่มากและกดทับอวัยวะโดยรอบหรือเส้นเลือดในช่องท้อง

อาการของ liposarcoma ในช่องท้องไม่เฉพาะเจาะจงและขึ้นอยู่กับอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ อาการมีตั้งแต่อาการปวดท้องที่ไม่สามารถแปลได้อย่างแม่นยำปัญหาการย่อยอาหารอาการท้องผูกและคลื่นไส้ไปจนถึงโรคโลหิตจาง

หากไม่สามารถผ่าตัดเอา liposarcoma ออกได้เนื่องจากมีขนาดใหญ่มากและอาจเติบโตร่วมกับอวัยวะอื่น ๆ หรือหลอดเลือดขนาดใหญ่ในช่องท้องผู้ป่วยจะได้รับการรักษาด้วยรังสี จุดมุ่งหมายของการรักษานี้คือการลดขนาดของเนื้องอกเพื่อให้สามารถผ่าตัดออกได้อย่างสมบูรณ์

พยาธิวิทยา

Liposarcomas อาจมีขนาดใหญ่และหนักมากขึ้นอยู่กับตำแหน่งของมัน เนื้องอกของ หลายกิโลกรัม น้ำหนักไม่ใช่เรื่องแปลก

ในกรณีที่รุนแรงอาจมีน้ำหนักได้ถึง 30 กก.
ก่อนอื่นสองสามคำเกี่ยวกับ "ภาพมาโคร“ ในส่วนของเนื้องอกนั่นคือลักษณะของเนื้องอกเมื่อมองด้วยตาเปล่าไม่เห็น

บ่อยครั้งเนื้องอกจะห่อหุ้มอย่างดีและมีข้อ จำกัด ในตอนแรก แต่บางครั้งอาจอยู่ในบริเวณใกล้เคียงกับเนื้องอกหลัก ไม่มีการสะสมของเนื้องอก พบ
Liposarcomas มีสีเหลือง (เช่นเดียวกับเนื้อเยื่อไขมันนั่นเอง) และโครงสร้างที่เป็นเจลาติน - เมือก

มักจะมีในเนื้องอกเอง เนื้อร้าย (บริเวณเซลล์ที่ตายแล้ว), เลือดออก (มีเลือดออก) และ calcifications.
เนื้อเยื่อวิทยา (จิ๋ว) ภาพของเนื้องอกจะอธิบายถึงสิ่งที่คุณเห็นเมื่อคุณตัดเนื้องอกที่ถูกลบออกให้เป็นชั้นละเอียดและดูภายใต้กล้องจุลทรรศน์

เมื่อดูที่เรียกว่าภาพตัดขวางจะสามารถแยกแยะประเภทย่อยได้หลายประเภท การจำแนกประเภทย่อยเหล่านี้ยังใช้ในการประมาณการพยากรณ์โรค

นี่คือหนึ่งในการระบุระดับของความแตกต่าง ยิ่งเซลล์มีการแยกแยะความแตกต่างมากเท่าไหร่ความแตกต่างระหว่างเซลล์เนื้องอกที่เสื่อมและเซลล์ที่มีสุขภาพดีก็จะยิ่งมากขึ้นและการพยากรณ์โรคจะแย่ลงในระยะต่อไป

"สร้างความแตกต่างได้ดี“ (= ความแตกต่างเล็กน้อย) Liposarcoma พบมากที่สุดที่ 40-45%

เซลล์แตกต่างจากเนื้อเยื่อไขมันที่สมบูรณ์แข็งแรง
การลดความแตกต่างเป็นขั้นสูงในระดับปานกลาง คำพ้องความหมายสำหรับ "สร้างความแตกต่างได้ดี“ Liposarcoma เป็นเนื้องอกที่ผิดปกติหรือ lipomatous lipoma ผิดปกติ.

"Myxoids / เซลล์กลม“ ไลโปซาร์โคมาพบมากเป็นอันดับสองที่ 30-35% การลดความแตกต่างมีอยู่ในระดับปานกลางถึงขั้นสูง

"Pleomorphs“ Liposarcoma คิดเป็น 5% ของ liposarcomas การลดความแตกต่างของเซลล์เป็นขั้นสูง

"Dedifferentiated“ ตามชื่อที่แนะนำ liposarcoma ยังมีความแตกต่างอย่างมาก แต่สิ่งนี้เกิดขึ้นน้อยมาก

อาการ

Liposarcomas มักไม่มีอาการเป็นเวลานานจึงไม่มีใครสังเกตเห็น

อาการอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับตำแหน่ง
โดยปกติคนแรกคือ เนื้อเยื่อแข็งที่เติบโตอย่างช้าๆ ที่รับรู้. ขึ้นอยู่กับความลึกของ liposarcoma การเพิ่มขึ้นของเนื้อเยื่อนี้จะสังเกตเห็นได้ไม่ช้าก็เร็ว

ตัวอย่างเช่นหากเนื้องอกพัฒนาใน retroperitoneum มักได้รับการวินิจฉัยช้ามากเพราะแทบจะไม่สังเกตเห็นที่นั่น

อาการหลักของเนื้องอกที่อยู่ในช่องท้อง ไม่สบายท้อง (ไม่สบายท้อง) เนื่องจากเนื้องอกเริ่มกดอวัยวะเมื่อโตขึ้น
อาการบวมของแขนขามักจะสังเกตเห็นได้ค่อนข้างเร็ว

เป็นเนื้องอกที่อยู่ติดกับ เส้นประสาท มันสามารถกดทับพวกมันได้เมื่อมันเติบโตและสังเกตได้จากความอ่อนโยน

เป็น หลอดเลือด ในบริเวณใกล้เคียงอาจเกิดขึ้นได้ว่าสิ่งเหล่านี้ถูกบีบอัดและอาจทำให้เกิดความรู้สึกไม่สบายในการไหลเวียนของเลือดในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบ
ยิ่งเนื้องอกมีขนาดใหญ่ขึ้นเท่าใดก็ยิ่งมีโอกาสมากขึ้นที่จะนำไปสู่ความบกพร่องในการทำงาน (ตัวอย่างเช่นหากคุณมีเนื้องอกที่ต้นขาขาจะไม่สามารถงอได้เต็มที่อีกต่อไป).

อาการทั่วไปเช่นเดียวกับหลาย ๆ การเกิดโรคมะเร็ง นอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้ใน liposarcoma ซึ่งรวมถึงอื่น ๆ น้ำหนักลดเหงื่อออกตอนกลางคืนอ่อนเพลียเหนื่อยง่ายคลื่นไส้อาเจียน

ปวดเป็นอาการ

Liposarcomas มักจะทำให้เกิดความเจ็บปวดเมื่อเนื้องอกไปรัดอวัยวะหรือกดทับเส้นประสาท ขึ้นอยู่กับตำแหน่งและขนาดของเนื้องอกมันสามารถออกแรงกดอวัยวะต่าง ๆ ซึ่งสังเกตได้จากความเจ็บปวดในช่องท้อง

อาการปวดอาจเกิดขึ้นได้เมื่อ liposarcoma บีบอัดเส้นประสาทซึ่งมักทำให้รู้สึกเสียวซ่าและชาในบริเวณที่ได้รับผลกระทบของผิวหนัง

liposarcoma สามารถแพร่กระจายได้หรือไม่?

liposarcoma สามารถแพร่กระจายได้ ในกระบวนการนี้รังเล็ก ๆ ของเซลล์เนื้องอกจะถูกแยกออกซึ่งสามารถเข้าสู่กระแสเลือดและแพร่กระจายไปทั่วร่างกายและก่อให้เกิดการแพร่กระจาย

Liposarcomas แพร่กระจายไปยังปอดโดยเฉพาะ แต่กระดูกตับเยื่อบุช่องท้องไดอะแฟรมและเยื่อหุ้มหัวใจก็อาจได้รับผลกระทบเช่นกัน

การแพร่กระจายขนาดเล็กมักไม่สามารถตรวจพบได้ด้วย CT หรือ MRI

การวินิจฉัยโรค

หากสังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นของเนื้อเยื่อวิธีการถ่ายภาพเช่น เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT), การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI), angiography หรือ scintigraphy ประยุกต์

ควรแสดงให้เห็นว่าเนื้องอกมีขนาดใหญ่เพียงใดและเกี่ยวข้องกับโครงสร้างโดยรอบอย่างไร (เรือเส้นประสาทอวัยวะ) เพื่อให้คุณสามารถประเมินความเป็นไปได้ในการนำออก นอกจากนี้ยังมีการตรวจสอบว่ามีการแพร่กระจายในภูมิภาคอื่นหรือไม่

ถ้าจะวินิจฉัยให้ปลอดภัยมักจะเป็นอย่างใดอย่างหนึ่ง การตรวจชิ้นเนื้อ จำเป็นต้องมีการตรวจทางจุลพยาธิวิทยาในภายหลัง
ขึ้นอยู่กับขนาดของการเพิ่มจำนวนของเนื้อเยื่อปมเพียงบางส่วนหรือแม้กระทั่งทั้งหมดจะถูกลบออก

หลังจากกำจัดแล้วจะถูกตัดเป็นชั้นละเอียดซึ่งจะถูกตรวจสอบโดยพยาธิแพทย์ที่มีประสบการณ์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์

นอกเหนือจากการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาแล้วยังมีการตรวจทางอิมมูโนวิทยาเคมีซึ่งช่วยในการแยกความแตกต่างของ liposarcoma ที่ควรจะเป็นจาก sarcomas อื่น
มีการใช้เทคนิคการย้อมสีที่แตกต่างกัน แสดง liposarcomas ที่แตกต่างกันอย่างดี Vimentin และ S-100. หากแสดงออกเพียง vimentin นี่เป็นสัญญาณของเนื้องอกที่มีความแตกต่างไม่ดี

การวินิจฉัยด้วยอัลตราซาวนด์

การใช้อัลตราซาวนด์จากช่องท้องแพทย์สามารถประเมินได้ว่ามี liposarcoma เกิดขึ้นที่นั่นหรือไม่และมีการแพร่กระจายไปหรือไม่ การแพร่กระจายส่วนใหญ่มีผลต่อปอด แต่ยังสามารถเกิดขึ้นที่ตับกะบังลมเยื่อบุช่องท้องหรือเยื่อหุ้มหัวใจ

Liposarcomas สามารถมองเห็นได้ง่ายและวินิจฉัยด้วยอัลตราซาวนด์ แต่ข้อมูลที่แม่นยำยิ่งขึ้นเกี่ยวกับมะเร็งสามารถให้ได้โดยการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาโดยพยาธิวิทยาเท่านั้น

การวินิจฉัยด้วย MRI

ก่อนที่จะทำการตรวจชิ้นเนื้อ (biopsy) เพื่อตรวจทางเนื้อเยื่อของเนื้องอกควรทำ MRI การตรวจเอกซเรย์คลื่นสนามแม่เหล็ก (MRT) เป็นวิธีการถ่ายภาพที่มีความละเอียดสูงซึ่งใช้เพื่อประเมินการแพร่กระจายของเนื้องอกได้อย่างแม่นยำ

นอกจากนี้ยังสามารถระบุได้ว่ามีการติดเชื้อในหลอดเลือดหรือไม่ อย่างไรก็ตามการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายทำได้โดยการตรวจชิ้นเนื้อเท่านั้น

การรักษาด้วย

หากตำแหน่งของเนื้องอกอนุญาตให้ทำการผ่าตัดออกให้หมด นี่เป็นการป้องกันการกำเริบของโรคที่ดีที่สุด (= กำเริบ) ของเนื้องอก

ต้องจัดเตรียมขอบด้านความปลอดภัยที่เพียงพอเพื่อไม่ให้เซลล์เนื้องอกถูกส่งไปยังเนื้อเยื่ออื่น ๆ ในระหว่างการผ่าตัดและสามารถเติบโตต่อไปได้
หากไม่สามารถกำจัดได้เนื่องจากได้แทรกซึมเข้าไปในพื้นที่อื่นแล้ว (หมายความว่าได้เติบโตขึ้นในสิ่งนี้) หรือความแตกต่างของ liposarcoma นั้นสูงเกินไป a รังสีบำบัด จะดำเนินการ

แม้ว่า liposarcoma จะได้รับการพิจารณาว่าเป็น sarcoma ที่ไวต่อรังสีมากที่สุด แต่การศึกษาทางวิทยาศาสตร์ยังไม่พบว่าระยะเวลาการรอดชีวิตเพิ่มขึ้นด้วยการรักษาด้วยรังสี หากการแพร่กระจายเกิดขึ้นแล้วมีความเป็นไปได้สูงที่จะเกิดขึ้น ยาเคมีบำบัด ติดตาม แต่ขณะนี้ยังอยู่ในระหว่างการวิจัย

พยากรณ์

โดยหลักการแล้ว liposarcoma สามารถรักษาได้

อย่างไรก็ตามโอกาสในการฟื้นตัวขึ้นอยู่กับขนาดและสภาพของเซลล์ (ดูพยาธิวิทยา) ของเนื้องอก ปัจจัยพยากรณ์ที่สำคัญอีกประการหนึ่งคือการแพร่กระจายได้ก่อตัวขึ้นแล้วหรือไม่ ที่ "สร้างความแตกต่างได้ดี“ สำหรับ liposarcoma การพยากรณ์โรคมักจะดีมาก

อัตราการรอดชีวิต 5 ปีคือ 88-100% นั่นหมายความว่าหลังจาก 5 ปีคนป่วย 88-100% ยังมีชีวิตอยู่
การพยากรณ์โรคที่ดียังมาจากความจริงที่ว่าแบบฟอร์มนี้ ไม่ค่อยมีการแพร่กระจาย แบบฟอร์ม. ที่ "Myxoids / เซลล์กลม“ Liposarcoma มีการพยากรณ์โรคที่แย่ลง อัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ประมาณ 50% เท่านั้น

"Pleomorphs“ Liposarcoma มีการพยากรณ์โรคที่เลวร้ายที่สุด อัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ 20% เท่านั้น พบน้อย "Dedifferentiated“liposarcoma

Liposarcomas มีอัตราการเกิดซ้ำสูง (อัตราการกำเริบของโรค) ประมาณ 50%

โอกาสในการฟื้นตัว

ในกรณีของ liposarcoma เนื้องอกจะถูกแบ่งออกเป็นระยะเนื้องอกที่เฉพาะเจาะจงขึ้นอยู่กับการรักษาต่อไป ปัจจัยชี้ขาดในการรักษาคือเนื้องอกอยู่ในที่เดียวหรือว่าการแพร่กระจายได้ก่อตัวและกระจายในร่างกายในรูปแบบของเนื้องอกในลูกสาวหรือไม่

ใน 50% ของกรณี liposarcoma สามารถผ่าตัดออกได้ทั้งหมด การกำจัดออกอย่างสมบูรณ์มีความสำคัญและมีผลกระทบอย่างมากต่อการรักษาเนื่องจากเนื้องอกที่ถูกกำจัดออกไปอย่างไม่สมบูรณ์จะกลับมาอย่างรวดเร็วและทำให้อาการกำเริบ โดยทั่วไปอัตราการกำเริบของโรคสูงถึง 50% สามารถสังเกตได้ด้วย liposarcomas และ 15-20% ของผู้ป่วยจะมีการแพร่กระจายซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อปอดในกรณีที่หายากในกระดูกหรือตับ

หากการผ่าตัดประสบความสำเร็จในการผ่าตัดเอาทั้งเนื้องอกหลักและการแพร่กระจายที่มีอยู่ออกไปอย่างสมบูรณ์ผู้ป่วยจะยังคงปราศจากเนื้องอกได้ในระยะยาว การรักษาอย่างทันท่วงทีมักมีแนวโน้มที่ดีและยังสามารถนำไปสู่การรักษาได้อีกด้วย

โดยหลักการแล้ว liposarcoma สามารถรักษาได้ แต่โอกาสในการฟื้นตัวขึ้นอยู่กับโรคของผู้ป่วยแต่ละราย ขนาดและระดับความแตกต่างของเนื้องอกมีบทบาทสำคัญ

ระดับของความแตกต่างจะถูกกำหนดด้วยกล้องจุลทรรศน์โดยใช้ตัวอย่างเนื้อเยื่อและอธิบายว่าเซลล์มีการเปลี่ยนแปลงมากเพียงใดเมื่อเทียบกับเนื้อเยื่อไขมันที่มีสุขภาพดี อัตราการรอดชีวิตมีความสัมพันธ์อย่างมากกับระดับความแตกต่าง ในเนื้องอกที่มีความแตกต่างกัน 75% ของผู้ป่วยไม่กำเริบห้าปีหลังจากการวินิจฉัยเบื้องต้น เนื้องอกที่มีความแตกต่างปานกลางมีเพียง 50% และมีเนื้องอกที่แตกต่างกันไม่ดี 25%

การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน

ก่อนการวินิจฉัย "liposarcoma“ ในที่สุดก็ต้องมีการพิจารณาการวินิจฉัยอื่น ๆ ด้วยมิฉะนั้นสิ่งเหล่านี้จะต้องได้รับการยกเว้น

การวินิจฉัยที่แตกต่างกันรวมถึงอื่น ๆ angiofibromas เซลล์, เนื้องอกที่เป็นเส้น ๆ, Schwannomas ที่เป็นมะเร็ง, Rhabdomyosarcomas, Leiomyosarcomasและ Histiocytomas ที่เป็นเส้นใย.

เนื่องจาก liposarcoma นั้นหายากมากการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่ออาจเป็นการแพร่กระจายจากเนื้องอกอื่น