Ewing sarcoma

ข้อมูลทั้งหมดที่ให้ไว้ในที่นี้เป็นเพียงลักษณะทั่วไปเท่านั้นการบำบัดเนื้องอกจะอยู่ในมือของผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยา!

คำพ้องความหมาย

เนื้องอกของกระดูก, PNET (เนื้องอกในระบบประสาทแบบดั้งเดิม), เนื้องอกแอสคิน, อีวิง - ซินโคมาในกระดูก

อังกฤษ: Ewing´s sarcoma

คำนิยาม

ซึ่งใน Ewing sarcoma มันมาจาก ไขกระดูก ขาออก เนื้องอกในกระดูกที่สามารถเกิดขึ้นได้ระหว่างอายุ 10 ถึง 30 ปี อย่างไรก็ตามส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อเด็กและเยาวชนที่อายุไม่เกิน 15 ปี Ewing's sarcoma พบได้น้อยกว่านั้น osteosarcoma.

sarcoma ของ Ewing มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นแบบยาว กระดูกยาว (กระดูกขาอด่อน (กระดูกต้นขา) และ Tibia (ชิน)) เช่นเดียวกับในกระดูกเชิงกรานหรือซี่โครง อย่างไรก็ตามโดยหลักการแล้วกระดูกทั้งหมดของลำต้นและโครงกระดูกแขนขาสามารถได้รับผลกระทบการแพร่กระจายโดยเฉพาะอย่างยิ่งใน ปอด เป็นไปได้.

ความถี่

ความน่าจะเป็นของการเกิด Ewing sarcomas คือ <1: 1,000,000 การศึกษาพบว่าทุกๆล้านคนที่อาศัยอยู่ที่นั่นผู้ป่วยรายใหม่ประมาณ 0.6 รายจะมีอาการ Ewing sarcomas ทุกปี

เมื่อเปรียบเทียบกับ osteosarcoma (ประมาณ 11%) และ chondrosarcoma (ประมาณ 6%) Ewing's sarcoma อยู่ในอันดับที่สามในฐานะตัวแทนของเนื้องอกในกระดูกชนิดอื่น ในขณะที่ sarcoma ของ Ewing ส่วนใหญ่เกิดขึ้นระหว่างอายุ 10 ถึง 30 ปีการสำแดงหลักอาจเกิดขึ้นในทศวรรษที่สองของชีวิต (อายุ 15 ปี) ดังนั้นส่วนใหญ่จะปรากฏให้เห็นในโครงกระดูกที่กำลังเติบโตโดยเด็กผู้ชาย (56%) ที่ทุกข์ทรมานจาก Ewing sarcoma บ่อยกว่าเด็กหญิงเล็กน้อย หากเปรียบเทียบเนื้องอกมะเร็งหลักของเด็กและวัยรุ่น Ewing sarcoma อยู่ในอันดับที่สอง: ใน sarcomas กระดูกในวัยเด็กสัดส่วนของ osteosarcomas ที่เรียกว่าประมาณ 60% สัดส่วนของ Ewing sarcomas ประมาณ 25% .

สาเหตุ

ตามที่ได้อธิบายและนำเสนอไปแล้วในบริบทของการสรุปสาเหตุที่รับผิดชอบในการพัฒนาของ Ewing sarcoma ไม่สามารถชี้แจงได้ทั้งหมด อย่างไรก็ตามพบว่า Ewing sarcomas มักเกิดขึ้นเมื่อมีความผิดปกติของโครงกระดูกในครอบครัวหรือผู้ป่วยที่อายุน้อยกว่าตั้งแต่แรกเกิด retinoblastoma (= เนื้องอกในจอประสาทตาที่เป็นมะเร็งที่เกิดขึ้นในวัยรุ่น) การวิจัยพบว่าเซลล์เนื้องอกในวงศ์ Ewing sarcomas มีการเปลี่ยนแปลง โครโมโซม # 22 จัดแสดง เชื่อกันว่าการกลายพันธุ์นี้มีอยู่ในประมาณ 95% ของผู้ป่วยทั้งหมด

การ จำกัด

ตำแหน่งที่พบบ่อยที่สุดของ sarcoma ของ Ewing สามารถพบได้ในกระดูกท่อยาวโดยเฉพาะในกระดูกแข้งและกระดูกน่องหรือในกระดูกแบน อย่างไรก็ตามในฐานะมะเร็งกระดูกชนิดร้าย Ewing's sarcoma สามารถส่งผลกระทบต่อกระดูกทั้งหมดได้ กระดูกที่ใหญ่ขึ้นมักจะได้รับผลกระทบมากที่สุด ถ้ากระดูกท่อยาวได้รับผลกระทบเนื้องอกมักจะพบในบริเวณที่เรียกว่าไดอะฟิซิสบริเวณเพลา

สถานที่ที่ต้องการ:

• ประมาณ 30% โคนขา (กระดูกต้นขา)
• ประมาณ 12% tibia (หน้าแข้ง)
• ประมาณ 10% กระดูกต้นแขน (กระดูกต้นแขน)
• ประมาณ 9% กะละมัง
• ประมาณ 8% fibula (น่อง)

เนื่องจากการแพร่กระจายของเม็ดเลือดอย่างรุนแรงที่เกิดขึ้นในช่วงต้น (ดูหัวข้อต่อไปนี้) การแปลในเนื้อเยื่ออ่อนจึงเป็นไปได้เช่นกัน

การแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในกระดูกเชิงกราน

sarcoma ของ Ewing มีการแปลในกระดูกเชิงกรานเป็นเนื้องอกหลัก (ที่มาของเนื้องอก) ในทุกๆกรณีที่ห้าเท่านั้น อย่างไรก็ตามบ่อยกว่ามากเนื้องอกหลักจะอยู่ในกระดูกท่อยาว
อาการแรกอาจเป็นอาการบวมปวดและความร้อนสูงเกินไปในบริเวณอุ้งเชิงกราน

การแปลที่เท้า

เท้าเป็นตำแหน่งที่หายากในเนื้องอกหลัก เป็นเรื่องปกติมากขึ้นที่เนื้องอกหลักจากกระดูกแข้งหรือกระดูกน่องจะทำให้เกิดการแพร่กระจายที่เท้า
หากมีอาการปวดบวมที่ไม่ชัดเจนและเท้าร้อนเกินไปโดยเฉพาะอย่างยิ่งในวัยรุ่น Ewing's sarcoma ควรได้รับการยกเว้นนอกเหนือจากโรคข้ออักเสบของเด็กและเยาวชน สิ่งที่เลวร้ายที่สุดไม่จำเป็นต้องสันนิษฐานที่นี่ การวินิจฉัยเป้าหมายในรูปแบบของภาพสามารถให้ความชัดเจนเบื้องต้นเกี่ยวกับสาเหตุของข้อร้องเรียน

การแพร่กระจาย

ดังที่ได้กล่าวมาแล้วนี้ใช้บังคับ Sarcoma ของ Ewing การแพร่กระจายของเม็ดเลือดในระยะเริ่มต้น (= ทางกระแสเลือด) การแพร่กระจายจึงสามารถเกาะอยู่ในเนื้อเยื่ออ่อนได้เช่นกัน ในจำนวนนี้หลัก ๆ คือไฟล์ ปอด ได้รับผล อย่างไรก็ตามโครงกระดูกยังสามารถได้รับผลกระทบจากการแพร่กระจายทางกระแสเลือด

ความจริงที่ว่า sarcoma ของ Ewing ถูกจัดให้เป็นมะเร็งระยะลุกลามได้รับการพิสูจน์แล้วจากการศึกษาที่แสดงให้เห็นว่าสามารถตรวจพบการแพร่กระจายได้ประมาณ 25% ของทุกกรณีในขณะที่ทำการวินิจฉัย เนื่องจากไม่สามารถค้นพบการแพร่กระจายได้เสมอไปอัตราความมืดจึงน่าจะสูงขึ้นมาก

การวินิจฉัยโรค

Ewing sarcomas อาจทำให้เกิดอาการต่างๆ ควรระบุไว้ด้านล่าง:

• ปวดไม่ทราบสาเหตุ
• อาการบวมและมักปวดในบริเวณที่ได้รับผลกระทบ
• อาการบวมของต่อมน้ำเหลือง
• สัญญาณในท้องถิ่นของการอักเสบ (แดงบวมร้อน)
• การลดน้ำหนักที่ไม่ต้องการ
• ข้อ จำกัด ในการทำงานถึงอัมพาต
• การแตกหักโดยไม่เกิดอุบัติเหตุ
• เหงื่อออกตอนกลางคืน
• leukocytosis ระดับปานกลาง (= เพิ่มจำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือด)
• ประสิทธิภาพลดลง

เนื้องอกสามารถตัดออกได้ด้วยความน่าจะเป็นที่เพียงพอหากเป็นไปตามเกณฑ์ต่อไปนี้ตามการวินิจฉัยทางคลินิกการถ่ายภาพและการตรวจทางห้องปฏิบัติการ:

• ไม่มีหลักฐานของมวล
  หรือ

อาการบวมที่มองเห็นได้มวลที่ได้รับการพิสูจน์แล้วหรือข้อร้องเรียนที่ไม่ชัดเจนสามารถอธิบายได้อย่างชัดเจนและจัดทำเป็นเอกสารเกี่ยวกับโรคที่ไม่ใช่เนื้องอก

การวินิจฉัยขั้นพื้นฐาน:

โดยหลักการแล้ววิธีการถ่ายภาพจะใช้สำหรับการวินิจฉัยขั้นพื้นฐาน เหล่านี้คือ
การตรวจเอ็กซ์เรย์
การตรวจเอ็กซ์เรย์ในบริเวณที่มีการแปลเนื้องอก (อย่างน้อย 2 ระดับ)

Sonography
Sonography ของเนื้องอก (โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากสงสัยว่ามีเนื้องอกในเนื้อเยื่ออ่อนในการวินิจฉัยแยกโรค)

เพื่อให้ได้ข้อมูลเพิ่มเติมและเพื่อเปิดใช้งานการแยกการวินิจฉัยที่แตกต่างกันจะใช้การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ (การตรวจค่าห้องปฏิบัติการ) ค่าต่อไปนี้ถูกกำหนดเป็นส่วนหนึ่งของการวินิจฉัยในห้องปฏิบัติการนี้:

• การนับเม็ดเลือด
• เหล็ก (เนื่องจากเนื้องอกลดลง)
• อิเล็กโทรไลต์ (เพื่อขจัดภาวะ hypercalcemia)
• ESR (อัตราการตกตะกอน)
• CRP (โปรตีน C-reactive)
• อัลคาไลน์ฟอสฟาเทส (aP)
• เฉพาะกระดูก (AP)
• กรดฟอสฟาเทส (sP)
• แอนติเจนเฉพาะต่อมลูกหมาก (PSA)
• กรดยูริก (ชม.): เพิ่มขึ้นเมื่อมีการหมุนเวียนของเซลล์สูงเช่น ใน hemoblastosis
• โปรตีนทั้งหมด: ลดลงในกระบวนการบริโภค
  อิเล็กโทรโฟเรซิสของโปรตีน
• สถานะปัสสาวะ: paraproteins - หลักฐานของ myeloma (plasmacytoma)
• Tumor marker NSE = enolase เฉพาะของเซลล์ประสาทใน Ewing's sarcoma

การวินิจฉัยเนื้องอกพิเศษ

การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)

นอกเหนือจากวิธีการถ่ายภาพที่กล่าวถึงในบริบทของการวินิจฉัยขั้นพื้นฐานแล้วการตรวจเอกซเรย์ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็กก็เป็นอีกทางเลือกหนึ่งที่สามารถใช้ได้ในแต่ละกรณี

การใช้ MRI (การตรวจเอกซเรย์ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก) เนื้อเยื่ออ่อนสามารถแสดงได้ดีโดยเฉพาะโดยสามารถแสดงการขยายตัวของเนื้องอกไปยังโครงสร้างข้างเคียง (เส้นประสาทเส้นเลือด) ของกระดูกที่ได้รับผลกระทบ นอกจากนี้ยังสามารถประมาณปริมาณเนื้องอกได้โดยใช้ MRI (การตรวจเอกซเรย์คลื่นสนามแม่เหล็ก) และสามารถระบุขอบเขตเฉพาะของเนื้องอกได้

ทันทีที่สงสัยว่ามีเนื้องอกในกระดูกที่เป็นมะเร็งควรถ่ายภาพกระดูกที่มีเนื้องอกทั้งหมดเพื่อไม่รวมการแพร่กระจาย (การตั้งถิ่นฐานของมะเร็ง)

การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT):
(โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับการแสดงโครงสร้างกระดูกแข็ง (เปลือกนอก))

การตรวจเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน (PET)
(มูลค่ายังไม่ถูกต้องเพียงพอ)

อ่านเพิ่มเติมในหัวข้อ: เอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน

Digital subtraction angiography (DSA) หรือ angiography เพื่อให้เห็นภาพของหลอดเลือดเนื้องอก

scintigraphy โครงกระดูก (scintigraphy 3 เฟส)

การตรวจชิ้นเนื้อ
ดังที่ได้กล่าวมาแล้วหลายครั้งข้างต้นความแตกต่างระหว่าง Ewing sarcoma และ osteomyelitis นั้นค่อนข้างยาก นอกจากความจริงที่ว่าอาการจะคล้ายกันแล้วการเอ็กซ์เรย์เช่นนี้ไม่สามารถให้ข้อมูลโดยตรงได้เสมอไป หากหลังจากการวินิจฉัยที่เรียกว่าไม่รุกรานตามที่อธิบายไว้ข้างต้นแล้วยังมีข้อสงสัยเกี่ยวกับเนื้องอกหรือหากมีความไม่แน่นอนเกี่ยวกับชนิดและศักดิ์ศรีของเนื้องอกควรทำการตรวจทางจุลพยาธิวิทยา (= การตรวจเนื้อเยื่อ)

เปิดขั้นตอน

การตรวจชิ้นเนื้อฟัน

ในฐานะที่เป็นส่วนหนึ่งของการตรวจชิ้นเนื้อฟันที่เรียกว่าเนื้องอกจะถูกผ่าตัดออกบางส่วน สุดท้ายจะนำตัวอย่างเนื้อเยื่อ (ถ้าเป็นไปได้กระดูกและเนื้อเยื่ออ่อน) สามารถประเมินเนื้อเยื่อเนื้องอกที่ถูกลบออกได้โดยตรง

การตรวจชิ้นเนื้อภายนอก (การกำจัดเนื้องอกอย่างสมบูรณ์)

จะพิจารณาเฉพาะในกรณีพิเศษเช่นหากมีข้อสงสัยเกี่ยวกับมะเร็ง (เปลี่ยนจากเนื้องอกที่อ่อนโยนเป็นเนื้องอกมะเร็ง) ของ osteochondromas ขนาดเล็ก

การรักษาด้วย

แนวทางการรักษาที่นี่มักจะมีหลายระดับ ในอีกด้านหนึ่งแผนการบำบัดที่เรียกว่ามักให้การรักษาทางเคมีบำบัดก่อนการผ่าตัด (= เคมีบำบัด neoadjuvant) แม้หลังจากการผ่าตัดเอา sarcoma ของ Ewing ออกไปแล้วการติดตามผลการรักษาจะได้รับการรักษาโดยการฉายรังสีและหากจำเป็นให้ใช้เคมีบำบัดใหม่ ความแตกต่างของ osteosarcoma ที่เห็นได้ชัดคือเมื่อเทียบกับ Ewing sarcoma osteosarcoma มีความไวต่อรังสีต่ำกว่า

เป้าหมายการบำบัด:
วิธีการรักษาที่เรียกว่าการรักษา (การรักษา) จะได้รับโดยเฉพาะอย่างยิ่งในผู้ป่วยที่ Ewing sarcoma เป็นภาษาท้องถิ่นและไม่แสดงการแพร่กระจายใด ๆ ในระหว่างนี้สิ่งที่เรียกว่าเคมีบำบัดแบบนีโอแอดจูแวนท์ร่วมกับการผ่าตัดและการฉายรังสีจะเปิดโอกาสเพิ่มเติม หากมะเร็งในปอดของ Ewing แพร่กระจายไปนอกปอด (= โรคเนื้องอกทั่วไปการแพร่กระจายนอกปอด) การบำบัดมักจะเป็นแบบประคับประคอง (ยืดชีวิต) (ดูด้านล่าง)

รูปแบบการบำบัด:
ท้องถิ่น:

• เคมีบำบัดก่อนการผ่าตัด
• การรักษาด้วยการผ่าตัด (การผ่าตัดแบบกว้างหรือแบบรุนแรงหลังการผ่าตัด)
• รังสีบำบัด

ระบบในร่างกาย:
ยาเคมีบำบัด antineoplastic

• การบำบัดแบบผสมผสาน (โดยหลักแล้ว (= "บรรทัดแรก"): doxorubicin, ifosfamide, methotrexate / Leukovorin, ซิสพลาติน; ในบรรทัดที่สอง (= "บรรทัดที่สอง"): etoposide และ carboplatin)
  (โปรโตคอลสามารถเปลี่ยนแปลงได้โดยแจ้งให้ทราบสั้น ๆ )

การบำบัดรักษา:

• เคมีบำบัดหลายสารที่ก้าวร้าวก่อนและหลังผ่าตัด
• การรักษาเฉพาะที่ในรูปแบบของการผ่าตัดเนื้องอกหรือการฉายรังสีเพียงอย่างเดียว
• เสริมการบำบัดด้วย Pre-การฉายรังสี (ตัวอย่างเช่นในกรณีของเนื้องอกที่ไม่สามารถผ่าตัดได้ผู้ไม่ตอบสนอง) หรือผ่านการฉายรังสีหลังการฉายรังสี
• เป็นสิ่งสำคัญที่ต้องกล่าวถึงในบริบทของการรักษาด้วยการผ่าตัดไม่น้อยเพราะการพัฒนาวิธีการผ่าตัดต่อไปการแทรกแซงเพื่อรักษาแขนขาจึงเป็นไปได้ในหลาย ๆ กรณี อย่างไรก็ตามโอกาสในการรักษามักมีความสำคัญสูงสุดดังนั้นควรให้ความสำคัญกับความรุนแรงเสมอ (= คุณภาพด้านเนื้องอกวิทยา) และไม่สูญเสียการทำงานที่เป็นไปได้
• จากนั้นสามารถทำเคมีบำบัดต่อได้ (ดูด้านบน) หนึ่งพูดถึงการรวมที่เรียกว่า
• ในผู้ป่วยที่มีการแพร่กระจายของปอดอาจจำเป็นต้องมีการแทรกแซงเพิ่มเติมในพื้นที่ของปอดเช่นการกำจัดปอดออกบางส่วน

การบำบัดแบบประคับประคอง (ยืดชีวิต):
ผู้ป่วยที่เป็นโรคเนื้องอกทั่วไป (= การแพร่กระจายนอกปอด) ควรค้นหาเนื้องอกหลักที่ลำต้นและ / หรือเนื้องอกหลักที่พิสูจน์แล้วว่าไม่สามารถผ่าตัดได้ ในกรณีเช่นนี้มักทำได้เพียงการบำบัดแบบประคับประคอง ในกรณีเช่นนี้มักมุ่งเน้นไปที่การรักษาคุณภาพชีวิตเพื่อให้การบำบัดมุ่งเน้นไปที่การบรรเทาอาการปวดและการบำรุงรักษาหน้าที่

พยากรณ์

การเกิดขึ้นซ้ำหรือไม่นั้นขึ้นอยู่กับขอบเขตของการแพร่กระจายการตอบสนองต่อเคมีบำบัดก่อนการผ่าตัดและ "ลักษณะที่รุนแรง" ของการกำจัดเนื้องอก ปัจจุบันเชื่อกันว่าอัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ประมาณ 50% การปรับปรุงการดำเนินงานโดยเฉพาะทำให้สามารถปรับปรุงความน่าจะเป็นของการอยู่รอดในช่วง 25 ปีที่ผ่านมา

อัตราการรอดชีวิตลดลงเมื่อมีการแพร่กระจายหลัก ที่นี่อัตราการรอดชีวิตอยู่ที่ประมาณ 35%

โอกาสในการฟื้นตัว

เช่นเดียวกับมะเร็งอื่น ๆ โอกาสในการฟื้นตัวจาก sarcoma ของ Ewing นั้นในตอนแรกจะถูกมองว่าแตกต่างกันเป็นรายบุคคลเนื่องจากสถิติจะแสดงเฉพาะอัตราการฟื้นตัวและอัตราการรอดชีวิตโดยเฉลี่ยเท่านั้น
โอกาสในการฟื้นตัวจะเพิ่มขึ้นหากสามารถผ่าตัดเนื้องอกออกได้หมด ก่อนหน้านี้ควรทำเคมีบำบัดเพื่อให้เนื้องอกหดตัว หลังจากผ่าตัดเนื้องอกออกไปแล้วควรให้เคมีบำบัดเพิ่มเติมเพื่อฆ่าเซลล์เนื้องอกที่เหลืออยู่
หากไม่สามารถผ่าตัดเนื้องอกออกได้หมดโอกาสในการฟื้นตัวจะแย่ลงมาก การติดตามผลการรักษาด้วยเคมีบำบัดควรเกิดขึ้นที่นี่
เนื้องอกที่ไม่สามารถผ่าตัดได้ควรได้รับการฉายรังสีอย่างแน่นอน
โดยทั่วไปอาจกล่าวได้ว่าโอกาสในการรักษา sarcoma ของ Ewing จะแย่ลงหากมีการแพร่กระจายอยู่แล้วในขณะที่ทำการวินิจฉัย นั่นหมายความว่าเนื้องอกได้แพร่กระจายและเติบโตที่อื่นในร่างกายเช่นกัน

อัตราการรอดตาย

โดยทั่วไปอัตราการรอดชีวิตจะได้รับในทางการแพทย์เป็นค่าทางสถิติของ "อัตราการรอดชีวิต 5 ปี" สิ่งนี้ระบุเป็นเปอร์เซ็นต์จำนวนผู้รอดชีวิตหลังจาก 5 ปีในกลุ่มผู้ป่วยที่กำหนดไว้ อัตราการรอดชีวิตที่รายงานสำหรับ sarcoma ของ Ewing อยู่ในช่วงระหว่าง 40% ถึง 60-70% พื้นที่กว้าง ๆ เหล่านี้เป็นผลมาจากความจริงที่ว่าอัตราการรอดชีวิตขึ้นอยู่กับการเข้าทำลายของบริเวณกระดูกนั้น ๆ ตัวอย่างเช่นหากกระดูกของแขนและ / หรือขาได้รับผลกระทบอัตราการรอดชีวิต 5 ปีคือ 60-70% ถ้ากระดูกเชิงกรานได้รับผลกระทบ 40%

ความเสี่ยงของการกำเริบของโรคสูงแค่ไหน?

อัตราการรอดชีวิต 5 ปีเฉลี่ย 50% ที่นี่สามารถสันนิษฐานได้ว่าเป็นมะเร็งที่ลุกลามและเป็นมะเร็ง อัตราการรอดชีวิต 5 ปีบอกว่าโดยเฉลี่ยแล้วครึ่งหนึ่งของ Ewing sarcomas ที่ได้รับการวินิจฉัยจะทำให้เสียชีวิต
อย่างไรก็ตามหากไม่สามารถตรวจพบการค้นพบเพิ่มเติมได้หลังจาก 5 ปีหลังจากที่ประสบความสำเร็จในการรักษาโรคมะเร็งของ Ewing ก็มีการกล่าวว่ามะเร็งจะหายขาด

aftercare

คำแนะนำ:

• ในปีที่ 1 และ 2:
  ควรทำการตรวจทางคลินิกทุกสามเดือน ตามกฎแล้วการตรวจเอ็กซ์เรย์ในพื้นที่การทดสอบในห้องปฏิบัติการ CT ของ ทรวงอก และการประดิษฐ์ตัวอักษรโครงกระดูกแบบเต็มตัว MRI ในพื้นที่มักทำทุกๆหกเดือน
• ในปีที่ 3 ถึง 5:
  ควรทำการตรวจทางคลินิกทุกหกเดือน ตามกฎแล้วการตรวจเอ็กซ์เรย์ในพื้นที่การทดสอบในห้องปฏิบัติการ CT ของ ทรวงอก และการประดิษฐ์ตัวอักษรโครงกระดูกแบบเต็มตัว โดยปกติ MRI ในพื้นที่จะทำปีละครั้ง
• ตั้งแต่ปีที่ 6 เป็นต้นไปสิ่งต่อไปนี้จะเกิดขึ้นปีละครั้ง:
  การตรวจเอ็กซ์เรย์ด้วยการตรวจทางห้องปฏิบัติการและ CT ของทรวงอกรวมทั้งการประดิษฐ์โครงกระดูกทั้งตัวและ MRI ในพื้นที่

สรุป

โรคนี้ (Ewing sarcoma) มีชื่อมาจากคำอธิบายครั้งแรกโดย James Ewing ในปีพ. ศ. 2464 เนื้องอกเหล่านี้เป็นเนื้องอกที่ร้ายแรงซึ่งเกิดจากเซลล์ประสาทในรูปแบบดั้งเดิมที่เสื่อมสภาพ (= เซลล์สารตั้งต้นที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะของเซลล์ประสาท) ดังนั้น Ewing sarcomas จึงเป็นเนื้องอกที่เป็นเนื้อร้ายและเป็นเนื้อร้าย

ดังที่ได้กล่าวไว้ข้างต้น sarcomas ของ Ewing ส่วนใหญ่มีผลต่อบริเวณตรงกลางของกระดูกท่อยาวและกระดูกเชิงกราน แต่ความทุกข์ทรมานของต้นแขน (= กระดูกต้นแขน) หรือกระดูกซี่โครงก็เป็นไปได้เช่นกันดังนั้นจึงมีความคล้ายคลึงกับ osteosarcoma เนื่องจากสัญญาณของการอักเสบอาจทำให้เกิดความสับสนกับกระดูกอักเสบได้

เนื่องจากการแพร่กระจายที่เกิดขึ้นเร็วมาก (ประมาณ¼ของผู้ป่วยทั้งหมดแสดงสิ่งที่เรียกว่าการตั้งถิ่นฐานของลูกสาวในขณะที่ทำการวินิจฉัย) Ewing sarcomas สามารถพบได้ในเนื้อเยื่ออ่อนคล้ายกับ rhabdomyosarcomas ปอดมักได้รับผลกระทบมากที่สุดจากการแพร่กระจาย
ยังไม่ทราบสาเหตุที่อาจรับผิดชอบต่อการพัฒนาของ Ewing's sarcoma อย่างไรก็ตามปัจจุบันสันนิษฐานว่าทั้งองค์ประกอบทางพันธุกรรม (การถ่ายทอดทางพันธุกรรม) หรือการรักษาด้วยรังสีที่ได้ดำเนินการไปแล้วไม่สามารถรับผิดชอบต่อการพัฒนาได้ อย่างไรก็ตามพบว่า Ewing sarcomas มักเกิดขึ้นเมื่อมีความผิดปกติของโครงกระดูกในครอบครัวหรือผู้ป่วยที่เป็นโรคเรติโนบลาสโตมา (= เนื้องอกในจอประสาทตาที่เป็นมะเร็งที่เกิดขึ้นในวัยรุ่น) ตั้งแต่แรกเกิด การวิจัยแสดงให้เห็นว่าเซลล์เนื้องอกของครอบครัวที่เรียกว่า Ewing sarcomas แสดงการเปลี่ยนแปลงของโครโมโซมหมายเลข 22 สันนิษฐานว่าการกลายพันธุ์นี้ (การเปลี่ยนแปลงทางพันธุกรรม) มีอยู่ประมาณ 95% ของผู้ป่วยทั้งหมด

Ewing sarcomas อาจทำให้เกิดอาการบวมและปวดในบริเวณที่ได้รับผลกระทบซึ่งอาจเกี่ยวข้องกับความบกพร่องในการทำงาน ไข้และเม็ดเลือดขาวในระดับปานกลาง (= จำนวนเม็ดเลือดขาวในเลือดเพิ่มขึ้น) ก็เป็นไปได้เช่นกัน เนื่องจากความเป็นไปได้ที่จะเกิดความสับสนกับ osteomyelite ตัวอย่างเช่น (ดูด้านบน) การวินิจฉัยจึงไม่ใช่เรื่องง่ายเสมอไปและนอกเหนือจากขั้นตอนการถ่ายภาพ (การตรวจเอ็กซ์เรย์) แล้วอาจจำเป็นต้องทำการตรวจชิ้นเนื้อ (= การตรวจเนื้อเยื่อของตัวอย่างเนื้อเยื่อ)

แนวทางการรักษาที่นี่มักจะมีหลายระดับ ในแง่หนึ่งแผนการบำบัดที่เรียกว่ามักให้การรักษาด้วยเคมีบำบัดก่อนการผ่าตัด (= เคมีบำบัดแบบนีโอแอดจูแวนท์) แม้หลังจากการผ่าตัดเอา sarcoma ของ Ewing ออกไปแล้วการติดตามผลการรักษาจะได้รับการรักษาโดยการฉายรังสีและหากจำเป็นให้ใช้เคมีบำบัดใหม่ ความแตกต่างของ osteosarcoma ที่เห็นได้ชัดคือเมื่อเทียบกับ Ewing sarcoma osteosarcoma มีความไวต่อรังสีต่ำกว่า

การเกิดซ้ำ (การเติบโตของเนื้องอกที่ได้รับการต่ออายุ) จะพัฒนาขึ้นอยู่กับขอบเขตของการแพร่กระจายหรือไม่การตอบสนองต่อเคมีบำบัดก่อนการผ่าตัดและ "ลักษณะที่รุนแรง" ของการกำจัดเนื้องอก ปัจจุบันเชื่อกันว่าอัตราการรอดชีวิต 5 ปีอยู่ที่ประมาณ 50% การปรับปรุงการดำเนินงานโดยเฉพาะทำให้สามารถปรับปรุงความน่าจะเป็นของการอยู่รอดในช่วง 25 ปีที่ผ่านมา