Pemphigus vulgaris

คำนิยาม

คำว่า pemphigus มาจากภาษากรีกและแปลว่าฟอง Pemphigus vulgaris เรียกอีกชื่อหนึ่งว่าการติดกระเพาะปัสสาวะ โรค pemphigus vulgaris เป็นหนึ่งในโรคพุพอง ในบริบทนี้ pemphigus vulgaris เป็นของกลุ่ม pemphigus ซึ่งหมายความว่าเป็นโรคผิวหนังเรื้อรังที่มีลักษณะพุพองของผิวหนังและเยื่อเมือก

โรคที่หายากนี้มีผลต่อผู้หญิงและผู้ชายบ่อยเท่ากัน ประมาณ 1-5 ใน 1 ล้านคนที่พัฒนา pemphigus vulgaris อย่างไรก็ตามโรคนี้เกิดขึ้นแตกต่างกันในภูมิภาคต่างๆ ตัวอย่างเช่นในยุโรปกลางและตะวันออกโรคนี้เกิดขึ้นบ่อยกว่าในภูมิภาคอื่น ๆ

สาเหตุของ Pemphigus Vulgaris

Pemphigus vulgaris มีสาเหตุทางภูมิคุ้มกัน เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเอง ซึ่งหมายความว่าแทนที่จะต่อสู้เพื่อร่างกายระบบป้องกันของร่างกายจะต่อสู้กับร่างกาย สาเหตุนี้เป็นกระบวนการของระบบภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ

"pemphigus autoantibodies" กำกับอยู่ Desmoglein 3. Desmogelins เป็นโปรตีนในร่างกายของเราที่ช่วยให้มั่นใจได้ว่าการเชื่อมต่อระหว่างเซลล์สามารถพัฒนาได้ เมื่อกลไกนี้หยุดชะงักสามารถพัฒนาตุ่มลักษณะของ pemphigus vulgaris ได้

ในระหว่างการอักเสบชั้นบนของผิวหนังจะหลุดออกและตายไปในที่สุด อย่างไรก็ตามยังไม่ได้รับการชี้แจงอย่างชัดเจนว่าเหตุใด autoantibodies จึงถูกนำไปใช้กับโปรตีนนี้และวิธีการทำงาน มีสองการคาดเดา ในแง่หนึ่งสันนิษฐานว่า autoantibodies ทำให้การเชื่อมต่อระหว่าง desmogelins ลดลง ในทางกลับกันสันนิษฐานว่า autoantibodies เริ่มต้นการตายของเซลล์ของเซลล์ผิวหนัง

Pemphigus vulgaris ยังเกี่ยวข้องกับโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ เช่นโรคโลหิตจางบางรูปแบบ (โรคโลหิตจางที่เป็นอันตราย), มะเร็งและโรคที่ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรง (myasthenia) สาเหตุ

หากมีความบกพร่องทางพันธุกรรมสำหรับโรคเหล่านี้ pemphigus vulgaris อาจถูกกระตุ้นโดยไวรัสยาต่างๆแผลไฟไหม้และรังสี UV หรือ X-ray ตามที่สถาบันสุขภาพแห่งชาติระบุว่ายาที่เป็นไปได้ ได้แก่ pencillamine และ ACE inhibitors การศึกษาต่างๆได้กล่าวถึงว่าโดยทั่วไปแล้ว pemphigus vulgaris เกี่ยวข้องกับความบกพร่องทางพันธุกรรมหรือไม่ สิ่งนี้อาจอธิบายความแตกต่างของภูมิภาคได้

การวินิจฉัย pemphigus vulgaris

ในช่วงเริ่มต้นของการวินิจฉัยทุกครั้งจะมีการสัมภาษณ์ผู้ป่วย สิ่งนี้เรียกอีกอย่างว่า anamnesis แพทย์จะดูส่วนที่ได้รับผลกระทบของร่างกายด้วย แผลพุพองที่เยื่อบุในช่องปากในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายและสัญญาณ Nikolski ที่เป็นบวกสามารถบ่งบอกถึง pemphigus vulgaris

มีการตรวจสอบเครื่องหมาย Nikolski เพื่อกำหนดแนวโน้มที่จะเกิดแผล แพทย์จะทำการทดสอบว่าฟองอากาศทำงานอย่างไรเมื่อมีการดัน

นอกจากนี้ยังสามารถดูฟองอากาศหรือเนื้อหาของมันได้ด้วยกล้องจุลทรรศน์ เพื่อจุดประสงค์นี้ตัวอย่างเนื้อเยื่อจะถูกนำมาโดยการดมยาสลบเฉพาะที่ หากแพทย์เห็นเซลล์ผิวหนังที่โค้งมนภายใต้กล้องจุลทรรศน์การทดสอบ Tzanck จะเป็นบวก ซึ่งหมายความว่าแพทย์จะเห็นการเปลี่ยนแปลงโดยทั่วไปในชั้นของผิวหนังภายใต้กล้องจุลทรรศน์

หลักฐานของ "แอนติบอดี Pemphigus“ สามารถยืนยันการวินิจฉัยที่น่าสงสัยได้ สิ่งเหล่านี้สามารถตรวจสอบได้หลายวิธี ความเป็นไปได้อย่างหนึ่งคือการแสดงโดยใช้วิธีการระบายสีพิเศษ จำนวนแอนติบอดีมีความสัมพันธ์กับความรุนแรงของโรค ในขั้นสูงพารามิเตอร์การอักเสบในการนับเม็ดเลือดรวมทั้งอิเล็กโทรไลต์และโปรตีนในซีรั่มจะถูกตรวจสอบอย่างใกล้ชิดมากขึ้น ควรตรวจสุขภาพเป็นประจำเมื่อโรคดำเนินไป

อาการที่เกิดร่วมกัน

อาการแรกของ pemphigus vulgaris ในกรณีส่วนใหญ่จะไม่เด่นชัดมากนักในระยะเวลานาน ด้วยเหตุนี้จึงมักไม่เป็นที่รู้จัก

ผู้ป่วยมีแผลพุพองในส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกาย แผลเหล่านี้มักจะหย่อนยานและเปราะบาง คุณอยู่บนผิวที่อักเสบน้อยลง มักจะเต็มไปด้วยของเหลวใส หลังจากนั้นไม่นานระเบิดเหล่านี้ก็เปิดออก

ซึ่งอาจส่งผลให้เกิดการกัดเซาะเปลือกโลกรอยแผลเป็นและรอยดำ บ่อยครั้งที่เยื่อเมือกในปากได้รับผลกระทบและอาจเป็นหรือเป็นที่ตั้งของข้อร้องเรียนเพียงอย่างเดียวเป็นเวลานาน ส่วนต่างๆของร่างกายที่อาการมักเกิดขึ้นบ่อยครั้ง ได้แก่ หนังศีรษะเยื่อบุในช่องปากบริเวณผิวหนังที่เครียดจากกลไกและใบหน้า ไซต์เหล่านี้เรียกอีกอย่างว่าไซต์ความชอบ

เฉพาะในกรณีที่มีการระบาดอย่างกว้างขวางนอกเหนือจากการเป็นแผลพุพองเบื่ออาหารอ่อนเพลียรู้สึกเจ็บป่วยและมีไข้

บนเยื่อเมือก

Pemphigus vulgaris มักปรากฏตัวที่เยื่อบุปาก มากกว่า 50% โรคจะเริ่มขึ้นในบริเวณนี้ คราบสีขาวและรอยถลอกเป็นเรื่องปกติ รอยถลอกยังเรียกในศัพท์แสงทางเทคนิค erosions ที่กำหนด ตามกฎแล้วแผลพุพองบนเยื่อเมือกจะแตกออกเร็วกว่าส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย บางครั้งการถลอกที่มีเลือดออกมักจะเจ็บปวดมากสำหรับผู้ป่วย ถ้า pemphigus vulgaris ปรากฏตัวบนเยื่อเมือกควรรับประทานอาหารที่สมดุลและเพียงพอ

นอกจากเยื่อบุในช่องปากแล้วยังสามารถส่งผลต่อเยื่อเมือกที่อวัยวะเพศได้อีกด้วย

Pemphigus Vulgaris เป็นโรคติดต่อหรือไม่?

Superinfection สามารถพัฒนาเป็นส่วนหนึ่งของ pemphigus vulgaris สิ่งนี้ติดต่อได้ในขณะที่ pemphigus vulgaris ไม่ได้เป็นโรคติดต่อ ที่กล่าวว่า pemphigus vulgaris ไม่สามารถถ่ายทอดจากคนสู่คนได้

อย่างไรก็ตามผู้ต้องสงสัยคนหนึ่งมีความบกพร่องทางพันธุกรรมที่เป็นส่วนหนึ่งของสาเหตุ หากสมาชิกในครอบครัวมีหรือได้รับความทุกข์ทรมานจากเชื้อ pemphigus vulgaris ลูกหลานก็มีแนวโน้มที่จะพัฒนาเช่นกัน

โดยหลักการแล้วทุกคนทุกชาติพันธุ์ทุกวัยและทุกเพศสามารถทำสัญญา pemphigus vulgaris ได้ อย่างไรก็ตามพบว่าโรคนี้เกิดขึ้นในคนบางกลุ่มนอกเหนือจากการสะสมในครอบครัว สิ่งนี้ส่งผลกระทบต่อผู้คนเชื้อสายเมดิเตอร์เรเนียนผู้ที่อาศัยอยู่ในป่าฝนของบราซิลชาวยิวในยุโรปตะวันออกและผู้คนในวัยกลางคนขึ้นไป

นี่คือวิธีการรักษา pemphigus vulgaris

สำหรับการรักษา pemphigus vulgaris มีการสร้างความแตกต่างระหว่างการบำบัดภายนอกภายในและภายนอก

การบำบัดภายนอกในท้องถิ่นช่วยบรรเทาอาการได้ ไม่ได้รักษาสาเหตุของโรค ไม่สามารถหยุดโรคได้ด้วยการรักษาตามอาการ มีการใช้การเตรียมการที่แตกต่างกันขึ้นอยู่กับว่าบริเวณใดของร่างกายได้รับผลกระทบ ยาฆ่าเชื้อต่าง ๆ หรือขี้ผึ้งที่มีคอร์ติโซนบางส่วนยาหยอดตาและน้ำยาบ้วนปากใช้สำหรับการรักษาเฉพาะที่และภายนอก

จุดมุ่งหมายของการบำบัดด้วยระบบภายในคือการยับยั้งปฏิกิริยาที่มากเกินไปของระบบภูมิคุ้มกัน เป็นเพื่อสิ่งนี้ glucocorticoids ใช้ ในกรณีของการร้องเรียนเฉียบพลันปริมาณสูงสุดจะถูกเลือกไว้ชั่วคราวเท่านั้น ในกรณีของการรักษาในระยะยาวจะมีการพยายามรักษาขนาดยาให้ต่ำที่สุดเพื่อ จำกัด ผลข้างเคียง นอกจากนี้สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันเช่น azathioprine, ใช้ ในกรณีของ pemphigus vulgaris ขั้นสูงหรือรุนแรง cyclophosphamide, ไซโคลสปอรีนเอ และ methotrexate ใช้
หากการเตรียมคอร์ติโซนและสารกดภูมิคุ้มกันไม่ได้ผลจะได้รับอิมมูโนโกลบูลิน สิ่งเหล่านี้เป็นแอนติบอดีที่มีอิทธิพลต่อกระบวนการบางอย่างในร่างกาย เนื่องจากเป็นโปรตีนแอนติบอดีจึงไม่สามารถรับประทานในรูปแบบเม็ดได้ แต่ต้องฉีดเข้าหลอดเลือดดำ
การรักษาอีกวิธีหนึ่งที่ไม่ได้ให้ในรูปแบบแท็บเล็ต แต่ผ่านการแช่คือการรักษาด้วย ชีวภาพ. โดยเฉพาะอย่างยิ่ง rituximab ใช้เมื่อมาตรการอื่น ๆ ทั้งหมดไม่ได้ผล
ในบางกรณีแนะนำให้ใช้การดูดซับภูมิคุ้มกันหรือพลาสม่าฟีเรซิส ที่นี่ autoantibodies ที่ก่อให้เกิดโรคจะถูกกรองออกจากเลือดของผู้ป่วย ทำได้โดยใช้เครื่องพิเศษ Plasmapheresis ไม่มีประสิทธิภาพเท่ากับการดูดซับภูมิคุ้มกันดังนั้นจึงหมดความสำคัญไป มักใช้ยาและมาตรการหลายอย่างร่วมกัน

นอกจากนี้พื้นฐานของการรักษา pemphigus vulgaris ยังเป็นคำแนะนำในการดูแลผิวอย่างระมัดระวัง ผู้ป่วยควรดูแลผิวให้เหมาะสมและหลีกเลี่ยงการสัมผัสผิวหนังมากเกินไป ตัวอย่างเช่นไม่ควรสวมเสื้อผ้าที่คับเกินไปควรหลีกเลี่ยงการโดนแสงแดดจัดและควรหลีกเลี่ยงการเล่นกีฬาที่ต้องสัมผัสกับผิวหนัง

รักษาได้หรือไม่?

การพยากรณ์โรคได้ดีขึ้น เนื่องจากยังไม่เข้าใจสาเหตุทั้งหมดจึงไม่สามารถรักษาได้อย่างสมบูรณ์ แต่ด้วยยาและมาตรการบางอย่างสามารถยับยั้งกระบวนการทำลายล้างในร่างกายได้ ซึ่งสามารถชะลอและบรรเทาอาการของโรคได้ อายุการใช้งานและคุณภาพของผู้ป่วยอาจเพิ่มขึ้นได้หลายเท่า อย่างไรก็ตามผู้ป่วย 5-10% ทั่วโลกยังคงเสียชีวิตเนื่องจากโรคนี้

เมื่อไหร่ฉันจะกลับมาแข็งแรงอีกครั้ง?

Pemphigus vulgaris เป็นภาวะผิวหนังเรื้อรังที่เกิดขึ้นในระยะไม่ต่อเนื่อง ซึ่งหมายความว่ามีระยะที่อาการรุนแรงขึ้นและระยะที่อาการไม่เด่นชัด แต่โรคนี้ยังคงมีอยู่เนื่องจากเป็นโรคเรื้อรัง

ผู้เขียนบางคนแบ่งโรคออกเป็นสองขั้นตอน
ดังนั้นขั้นตอนแรกจึงคงอยู่ เฟสเริ่มต้นประมาณไม่เกินหนึ่งปี
ขั้นตอนต่อไปจะ เฟสทั่วไป เรียกซึ่งสามารถปรากฏขึ้นอีกครั้งและอีกครั้งในแบทช์

โดยรวมแล้วโรคอาจมีระยะเวลาที่แตกต่างกัน หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา pemphigus vulgaris เรื้อรังส่วนใหญ่จะถึงแก่ชีวิตหลังจาก 1-3 ปี ระยะเวลาของการเจ็บป่วยขึ้นอยู่กับความรุนแรงของความเสียหายของผิวหนัง จากการศึกษาพบว่า 5 ปีแรกของการเจ็บป่วยจะรุนแรงเป็นพิเศษ หลังจากนั้นการพยากรณ์โรคช่วงชีวิตและคุณภาพชีวิตจะดีขึ้น